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2  Doble membrana: *Externa lisa *Interna plegada -Cardiolipina -Sintasa de ATP  Espacio intermembranal  Espacio de matriz *Viscoso *Gránulos  ADN mitocondrial

3 Grupo de trastornos congénitos o esporádicos en el paso final del metabolismo oxidativo, la cadena respiratoria mitocondrial (CR), con la consiguiente disminución de producción de energía.

4  Miopatía mitocondrial sin afectación ocular  Oftalmoplejía externa progresiva (OEP)  Encefalomiopatías mitocondriales  Síndrome de Kearns-Sayre (SKS)  Epilepsia mioclónica con fibras rojo rasgadas (MERRF)  Miopatía mitocondrial con acidosis láctica y episodios similares a ictus (MELAS)  Neuropatía con ataxia y retinitis pigmentosa (NARP)  Miopatía con miocardiopatía mitocondrial (MCM)  Enfermedad de Leber  Síndrome de Leigh

5 Esta se da principalmente por mutaciones en el ADN mitocondrial. Inicia en la juventud y su gravedad es intermedia.

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7 ◊Deleción de 5000 pares de bases en el ADNmt ◊Heteroplásmica ◊Sucede por mutación esporádica ◊Aparece entre los 4 y 20 años ◊De 3 a 5 años de vida tras los primeros síntomas

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9 ◊Causado por mutaciones en el ADNmt ◊Inicia en la infancia o adolescencia ◊Causa principalmente epilepsia y mioclonias

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11 ◊Causado por defectos hereditarios en el genoma mitocondrial ◊Los síntomas son más notorios en adultos jóvenes ◊Se asocia a una mutación en el ARNt

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13 ◊Afectan nervios y músculos

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