1 Aleksandra Banaszkiewicz Zaparcie Choroba HirschsprungaKlinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci Akademii Medycznej w Warszawie

2 Zaparcie

3 Zaparcie definicja przyczyny częstość występowania objawy diagnostykaleczenie

4 Definicja defekacja występuje rzadziej niż raz na trzy dni i/lubwymaga dużego wysiłku ze względu na zbitą, twardą konsystencję stolca u dzieci w wieku poniemowlęcym

5 Przyczyny nieorganiczneCzynnościowe (wg II kryteriów rzymskich): - dyschezja: niemowlęta do 6 mż - zaparcie czynnościowe: niemowlęta, przedszkolaki - czynnościowe nietrzymanie kału: niemowlęta, dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym

6 Przyczyny nieorganiczneCzynnościowe (wg III kryteriów rzymskich): - dyschezja: niemowlęta do 6 mż. - zaparcie czynnościowe: * ≤2 stolców/tydzień * ≥1 epizod popuszczania stolca/tydzień * masy kałowe w bańce odbytnicy * w wywiadzie: zachowania retencyjne, bolesne, twarde stolce, duża średnica stolca

7 Przyczyny nieorganiczneDietetyczne:  - niska podaż błonnika - niedostateczna ilość płynów Długotrwałe unieruchomienie

8 Przyczyny nieorganicznePsychiczne - sytuacyjne (brudne toalety, stosowane kary) - reakcja na sytuacje stresowe, obojętność, postawa agresywna, zahamowanie ekspresji emocji, nadpobudliwość emocjonalna silny wyraz nieprawidłowości rozwoju emocjonalnego dziecka

9 Przyczyny organiczne jelitowe - choroba Hirschsprunga- nieprawidłowości oraz choroby odbytnicy i odbytu - ostry brzuch

10 Przyczyny organiczne metaboliczne - odwodnienie- mukowiscydoza (niedrożność smółkowa) - niedoczynność tarczycy, nadnerczy - hiperkalcemia

11 Przyczyny organiczne nerwowo-mięśniowe- brak, hipotonia mięśni brzucha (zespół Downa, MPDz) - dystrofia mięśniowa - uszkodzenia rdzenia (guzy, rozszczep kręgosłupa) - wrodzona wiotkość mięśni

12 Przyczyny organiczne polekowe - narkotyki - leki przeciwdepresyjne- leki psychotropowe - winkrystyna

13 Przyczyny organiczne zaparcie rzekome- psychiatryczne: jadłowstręt psychiczny, depresja - wybitny brak łaknienia np. podczas chorób gorączkowych - drastyczne odchudzanie się - u starszych niemowląt karmionych wyłącznie piersią 

14 Wiek występowania Noworodki – brak smółki mukowiscydozach. Hirschsprunga wrodzone wady jelit

15 Wiek występowania Niemowlęta wprowadzenie pokarmów stałychch. Hirschsprunga mukowiscydoza hiperkalcemia dyschezja zmiany okołoodbytnicze: zapalenie, szczelina, przetoka przedawkowanie witaminy D3

16 Wiek występowania Dzieci w wieku przedszkolnymczynniki psychologiczne (reakcja na stres, obojętność, postawa agresywna) czynniki sytuacyjne zaparcie czynnościowe czynnościowe zatrzymanie kału

17 Wiek występowania Dzieci w wieku szkolnymczynnościowe zatrzymanie kału jadłowstręt psychiczny

18 Wiek występowania Dzieci w każdym wieku przyczyny nerwowo-mięśniowechoroby endokrynologiczne choroby metaboliczne unieruchomienie

19 Bez względu na przyczynę zaparcie ma tendencję do samopogłębiania sięBez względu na przyczynę zaparcie ma tendencję do samopogłębiania się

20 Błędne koło objawów ból podczas defekacji stolec coraz większy i twardszy wstrzymywanie defekacji

21

22 Objawy towarzyszące - wysiłek, ból przy oddawaniu stolca-  uczucie niepełnego wypróżnienia -  ból brzucha -  popuszczanie stolca -  wzdęcie -  drażliwość, niepokój -  zmniejszony apetyt -  wczesne uczucie sytości -  mały przyrost masy ciała

23 Objawy towarzyszące Samo zaparcie nie wpływa na pracę innych układów, czasami jednak, szczególnie uporczywe, może powodować zastój w drogach moczowych

24 Wywiad - wiek dziecka - czas trwania dolegliwości- częstość wypróżnień, konsystencja stolców, wysiłek podczas defekacji, obecność krwi w stolcu, popuszczanie stolca - czas oddania smółki po porodzie - przyjmowane leki - przyjmowana dawka witaminy D3 - dieta - choroby współistniejące

25 Badanie przedmiotowe ocena stanu odżywienia wzdęcie brzuchapalpacyjna ocena zalegania mas kałowych w lewym, czasem i w prawym dole biodrowym w badaniu per rectum ocena napięcia zwieraczy, obecność mas kałowych w bańce odbytnicy

26 Badania dodatkowe USG jamy brzusznej i tarczycy jonogramhormony tarczycy chlorki w pocie stężenie witaminy D3 w surowicy

27 Badania dodatkowe manometria anorektalna wlew doodbytniczy rektoskopiaczas pasażu biopsja odbytnicy: badanie histopatologiczne i histochemiczne

28 Leczenie Oczyszczenie jelita z zalegających mas kałowychFarmakoterapia: leki działające osmotycznie, leki wpływające na motorykę przewodu pokarmowego Dieta Zwiększona aktywność fizyczna Opieka psychologa     Leczenie chirurgiczne  

29 Dieta bogatoresztkowailości płynów: wody, naparów ziołowych, soków, kompotu z suszonych śliwek produktów bogatoresztkowych błonnik: (wiek +5) gramów dziennie objętość mas kałowych motoryka przewodu pokarm. wartość energetyczna posiłków wchłanianie żelaza, wapnia i cynku

30 Opieka psycholga - terapia rozluźniająca dziecko; uczenie relaksacji i odreagowywania napięć; wyrażanie, nazywanie emocji - rozmowa terapeutyczna z rodzicami na temat ich roli w procesie leczenia, niepokojów związanych z chorobą i z kontaktem z dzieckiem oraz o sposobach radzenia sobie z tymi problemami - rozmowa edukacyjna o związku objawów dziecka z jego emocjami i z emocjami w rodzinie

31 Oczyszczenie jelita Doustne: makrogole (Fortrans) 1-1.5g/kg/dzieńsenna (X-Prep) Doodbytnicze wlewki z soli fizjologicznej, fosforanów (6ml/kg/dawkę), parafiny, laktulozy, makrogoli czopki glicerynowe

32 Leki działające osmotyczniedisacharydy: laktuloza, lactitol makrogole = politetylenoglikole nie wchłaniają się w jelicie cienkim zwiększają ilość wody oraz objętość zawartości jelita grubego laktuloza pobudza perystaltykę jelit działają po godzinach 70% laktuloza (Duphalac) 1-3 ml/kg m.c max 50 ml dziennie makrogol 4000 (Forlax) dzieci w wieku szkolnym 10 g dziennie 

33 Płynna parafina hamuje wchłanianie wody i powleka błonę śluzową jelit  rozmiękczenie mas kałowych, ułatwienie wypróżnienia nie wchłania się z przewodu pokarmowego nie drażni jelit działa po kilku godzinach upośledza wchłanianie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach Menthoparafinol ml raz dziennie

34 Dokuzan sodowy obniża napięcie powierzchniowe nabłonka przewodu pokarmowego ułatwiając przenikanie wody do mas kałowych nie pobudza perystaltyki, ułatwia wypróżnianie przez zwiększenie objętości i zmianę konsystencji stolca Laxopol 5 mg/kg /dobę

35 Leki prokinetyczne Cizapridpobudza perystaltykę przewodu pokarmowego blokując receptor serotoninoergiczny 5-HT4 Coordinax 0.2 mg/kg 3 x dziennie min przed posiłkiem

36 Biofeedback terapia behawioralna; nauka odpowiedniego używania zewnętrznego zwieracza odbytu i mięśni dna miednicy pod kontrolą aparatu manometrycznego jedynie u pacjentów współpracujących zastosowanie w leczeniu zaparcia ze spastycznym kurczem dna miednicy

37 Leczenie chirurgicznechoroba Hirschsprunga  wycięcie odcinka bezzwojowego zwężenie odbytu  rozciągnięcie odbytu na wysokości zwieracza lub nacięcie zwieracza wewnętrznego uchyłki odbytnicy, wypadanie śluzówki odbytu  plastyka ścian jelita wydłużony czas pasażu przez całe jelito grube  kolektomia (bardzo rzadko)

38 Choroba Hirschsprunga

39 Choroba Hirschsprungadefinicja przyczyny częstość występowania objawy diagnostyka leczenie

40 Definicja brak śródściennych komórek zwojowych w ścianie jelita grubego na odcinku o różnej długości

41 Choroba Hirschsprungaobkurczone bezzwojowe jelito brak zdolności propulsji  nie bierze udziału w perystaltyce  przeszkoda mechaniczna dla pasażu treści jelitowej druga przeszkoda - niezdolny do zwiotczenia mięsień zwieracz wewnętrzny odbytu. znaczne poszerzenie jelita położonego proksymalnie do odcinka bezzwojowego

42 Etiologia nieznana prawdopodobnie wynik nieprawidłowej migracji zwojów nerwowych wzdłuż przewodu pokarmowego w kierunku ogonowym między 7 a 12 tygodniem życia płodowego

43 Zajęcie jelita 80% - odbytnica i esica15% - od odbytu do zagięcia wątrobowego 5% (3-12) - całe jelito grube

44 Częstość występowania1/5000 żywych urodzeń częściej dotyczy chłopców niż dziewcząt (4:1) częściej dotyczy noworodków donoszonych

45 Choroby współwystępujące-  trisomia 21 (zespół Downa rozpoznawany u 6-13% pacjentów z ch. H) -  pęcherz i moczowód olbrzymi -  wady słuchu -  wodogłowie -  wnętrostwo -  otwór w przegrodzie międzykomorowej -  uchyłek Meckela.

46 Objawy noworodki - opóźnione oddawanie smółki (94% donoszonych noworodków z ch. H. oddaje smółkę po 24 godzinach) - objawy niedrożności: wymioty często podbarwione żółcią, wzdęcie, zatrzymanie stolca - biegunka występująca naprzemiennie z zaparciem - utrata masy ciała - podczas badania per rectum dochodzi do gwałtownego wydalenia stolca i gazów

47 Objawy dzieci starsze - przewlekłe zaparcie- powiększenie obwodu brzucha - w badaniu przedmiotowym zalegające masy kałowe w lewym dole biodrowym - podczas badania per rectum pusta bańka odbytnicy i wyraźne napięcie zwieraczy odbytu - opóźniony rozwój fizyczny

48 Objawy w każdym wieku: zapalenie jelita: najpoważniejsze powikłanie będące najprawdopodobniej wynikiem niedrożności (powiększenie obwodu brzucha, wzdęcie, gorączka, biegunka, wymioty, letarg, krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, wstrząs); najczęstsza przyczyna zgonów w chorobie Hirschsprunga

49 Diagnostyka (1) Wywiad Badanie przedmiotowe w tym badanie per rectumManometria anorektalna  - obniżone ciśnienie spoczynkowe w kanale odbytu  - brak odruchu relaksacji zwieracza wewnętrznego odbytu Czułość badania - 90% u dzieci starszych, znacznie mniejsza u noworodków

50

51 Diagnostyka (2) Badanie histopatologiczne fragmentu ściany odbytnicy:- brak komórek zwojowych splotów przywspółczulnych warstwy podśluzowej i mięśniowej Badanie histochemiczne - zwiększone barwienie acetylocholinoesterazy (włókna nerwowe w ścianie odbytnicy zawierają zwiększoną ilość acetylocholinoesterazy)

52 Diagnostyka (3) Wlew doodbytniczy-  ostra zmiana średnicy jelita między segmentem zwojowym i bezzwojowym -  nieregularne skurcze odcinka bezzwojowego o kształcie „zębów piły” -  równoległe, poprzeczne fałdy w rozszerzonym bliższym odcinku okrężnicy

53

54 Leczenie chirurgiczneu noworodka przetoka na najdalszym odcinku prawidłowo uzwojonej okrężnicy wycięcie odcinka bezzwojowego w wieku 6-12 miesięcy do czasu wykonania zabiegu chirurgicznego leczenie objawowe

55 Leczenie chirurgiczneA stan przed operacją B operacja Duhamela C operacja Swensona D operacja Soavego

56 Operacja Duchamel pozostawienie bezzwojowej odbytnicy, zespolenie okrężniczo-odbytnicze koniec do boku w pozostawionym odcinku odbytnicy gromadzi się kał często powodujący stan zapalny Operacja Swensona wycięcie całego odcinka bezzwojowego, pozaodbytnicze zespolenie okrężniczo-odbytnicze pełnej grubości Operacja Soavy’ego częste powikłania w postaci nietrzymania moczu i stolca zespolenie okrężniczo-odbytnicze wynicowanej warstwy śluzowej z pełnej grubości odbytnicą

57 Powikłania pooperacyjne-  zwężenia jelita -  wypadanie błony śluzowej odbytu -  ropnie okołoodbytnicze -  popuszczanie stolca -  zaburzenia motoryki jelit -  achalazja zwieracza wewnętrznego odbytu

58 Total colon aganglionosis (1)3-12% brak przewagi płci męskiej częstsze występowanie rodzinne zajęcie końcowego odcinka jelita krętego - 76%, jelita krętego - 19%, jelita czczego - 5% najczęstszy objaw – ciężka całkowita lub częściowa niedrożność u noworodków

59 Total colon aganglionosis (2)utrudnione rozpoznanie objawy obecne często po 1 mż; na podstawie RTG jedynie 20-30% rozpoznań; rozpoznanie najczęściej w trakcie laparotomii z powodu podejrzenia niedrożności lub perforacji częstsze powikłania, konieczność żywienia pozajelitowego, zaburzenia elektrolitowe, niedożywienie, odwodnienie większa śmiertelność

60 Total colon aganglionosis (3)zespolenie jelita cienkiego z odbytem z pozostawieniem części bezzwojowej kątnicy w celu umożliwienia wchłaniania wody

61 Ultra-short segment (1)u starszych dzieci obraz wlewu doodbytniczego identyczny do obrazu ciężkiego zaparcia czynnościowego rozpoznanie jedynie na podstawie manometrii i biopsji jelita

62 Ultra-short segment (2)brak konsensusu leczenia zachowawcze - podobne do leczenia zaparcia czynnościowego (wlewy oczyszczające jelito grube, doustne podawanie środków działających osmotycznie, parafiny) rozszerzanie zwieraczy odbytu (rozszerzadła Hegara, rozszerzanie palcem) sfinkteromiotomia toksyna botulinowa

63 ch. Hirschsprunga a zaparcie czynnościowechoroba Hirschsprunga zaparcie czynnościowe wywiad początek objawów od urodzenia po 2 rż brudzenie bardzo rzadko często wstrzymywanie stolca nie bardzo często wielkość stolca skąpy, taśmowaty bardzo duża enterocolitis możliwe bóle brzucha opóźnienie rozwoju rzadko

64 ch. Hirschsprunga a zaparcie czynnościowechoroba Hirschsprunga zaparcie czynnościowe badanie przedmiotowe powiększenie brzucha często rzadko mały wzrost odbyt zamknięty ziejący badanie per rectum pusta bańka odbytnicy twardy stolec w bańce odbytnicy niedożywienie możliwe nie

65 ch. Hirschsprunga a zaparcie czynnościowechoroba Hirschsprunga zaparcie czynnościowe badania dodatkowe manometria anorektalna RAIR nieobecny RAIR obecny wlew dododbytniczy strefa przejściowa brak strefy przejściowej biopsja odbytu brak komórek zwojowych obecność komórek zwojowych

66

67 Dziękuje