1 ALTERACIONES TÍMICAS EN LA ESCLERODERMIA AUTORES:Lorenzo Castro, Rut; Villaverde, Iria; Alonso Parada, María; Gómez Sousa, Jose Manuel; Rivera, Alberto; Freire, Mayka; Sopeña, Bernardo. Servicio y Hospital: Servicio de Medicina Interna. Hospital Xeral-Cíes de Vigo. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI).
2 OBJETIVO: comunicar el caso de un varón con esclero-INTRODUCCIÓN: La esclerodermia es una enfermedad sistémica del tejido conectivo La alteración cutánea y disfunción orgánica es consecuencia de interrelación entre: - proliferación vascular - fibrosis - disfuncion inmunitaria Las alteraciones a nivel del Timo en esta enfermedad son infrecuentes OBJETIVO: comunicar el caso de un varón con esclero- dermia e hiperplasia tímica
3 RESULTADOS: -esclerosis cutánea -ERGE -ANA+ (título >1/1280,patrón homogéneo anti Scl 70+ Capilaroscopia alterada RESULTADOS: Varón de 37 años AP: esplenectomía traumática en la infancia; absceso hepático piogénico (hacía 2 años) Dx: ESCLERODERMIA DIFUSA TACAR/RNM torácica : descartó afectación pulmonar pero halló aumento de mediastino anterior ECOBRONCOSCOPIA de adenopatia: reactiva inespecífica, no granulomas, no necrosis, ni malignidad. Toracoscopia derecha para BIOPSIA TÍMICA HIPERPLASIA FOLICULAR TÍMICA
4 DISCUSIÓN: Neoplasia maligna asociada a esclerodermia versus la población general: RR 1.35 El aumento del Timo se asocia a múltiples enfermedades autoin- munitarias. Se podría explicar dicha alteración por la función inmunitaria de este órgano Timoma, linfoma y el síndrome paraneoplásico son patologías que deben excluírse La patología benigna presenta mayor frecuencia en las series recogidas hasta ahora en la literatura: INVOLUCIÓN, HIPERPLASIA Y TIMOMA BENIGNO Hasta un 26% ; más frecuente que en la población general No manifestación clínica ni analítica
5 DISCUSIÓN: No método diagnóstico que pueda descartar timoma a linfomasalvo exéresis del timo A pesar de baja frecuencia de asociación con tumores malignos (hasta 1.38%); su exclusión es obligada CONCLUSIÓN: Los pacientes con esclerodermia pueden presentar alteraciones tímicas Mayoría benignas (involución, hiperplasia, timoma) Necesidad de técnicas invasivas para descartar malignidad (linfoma o timoma)
6 Martina Bonifazi, Irene Tramacere, Giovanni Pomponio, Barbara Gabrielli, Enrico VAvvedimento,Carlo La Vecchia,Eva Negri and Armando Gabrielli; Systemic sclerosis (scleroderma) and cancer risk: systematic review and meta-analysis ofobservational studies. Rheumatology 2013;52: Éva Szekanecz & Szilvia Szamosi & Lajos Gergely & Péter Keszthelyi & Zoltán Szekanecz & Gabriella Szűcs. Incidence of lymphoma in systemic sclerosis: a retrospective analysis of 218 Hungarian patients with systemic sclerosis Clin Rheumatol (2008) 27:1163–1166 Carl Turesson and Eric L. Matteson.Malignancy as a comorbidity in rheumatic diseases. Rheumatology 2013;52:514 Systemic sclerosis British Journal of Hospital Medicine, September 2012, Vol 73, No 9 Emanual Maverakis & Heidi Goodarzi & Lisa N. Wehrli & Yoko Ono & Miki Shirakawa Garcia The Etiology of Paraneoplastic Autoimmunity Clinic Rev Allerg Immunol (2012) 42:135–144 C. Ferri, M. Colaci, L. Battolla1, D. Giuggioli and M. Sebastiani Thymus alterations and systemic sclerosis Rheumatology 2006;45:72–75