1 APLASIA MEDULAR Y ERITROBLASTOPENIAS
2 QUE ES? ES UNA INSUFICIENCIA MEDULAR QUE SE CARACTERIZA POR LA DESAPARICIÓN TOTAL (APLASIA GRAVE) Ó PARCIAL ( APLASIA MODERADA) DE LOS PRECURSORES HEMATOPOYETICOS EN MÉDULA ÓSEA, LO QUE DA LUGAR A UNA PANCITOPENIA EN SP.
3 EN QUE CONSISTE LA APLASIA MEDULAREn la ausencia de tejido hematopoyético en la médula ósea, que es sustituido por grasa, dando lugar a una pancitopenia periférica: anemia, leucopenia y trombocitopenia. La alteración puede ser tanto de la célula “ stem” como del microambiente que las sustenta.
4 CLASIFICACIÓN Congénita: - anemia de Fanconi- aplasia asociada disqueratosis congénita. Adquirida: - idiopática 50% casos - por radiaciones. - mecanismo inmunológico (lupus)
5 - enfermedades infecciosas (parvovirus)- fármacos ( AINES) - Factores tóxico ambientales ( pinturas, barnices, insecticidas) - causas MTB ( pancreatitis, embarazos). - por hemoglobinuria paroxística nocturna.
6 Características breves de la anemia de FanconiCuadro congénito( Autosómico recesivo) Definido por la triada: pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas. puede transformarse en leucemia aguda y el tratamiento de elección es el transplante alogénico de precursores hemopoyéticos cuando el pte tiene un hermano que no exprese la enfermedad.
7 SINDROMES LÓGICOS QUE COMPONEN LA CLINICA DE LA APLASIA MEDULAR ADQUIRIDASíndrome anémico Síndrome infeccioso ( por gérmenes atípicos, en localizaciones atípicas. Síndrome hemorrágico: variable ( puede ir desde petequias hasta hemorragia cerebral)
8 Criterios de aplasia medular graveCriterios hemoperiféricos ( al menos 2 de los 3) * neutrófilos < 5000/ L * PK < / L * reticulositos < 1%. En médula Ósea < 25% de tejido hamatopoyetico en la celularidad medular total( sustituido x adipocitos, fibroblastos)
9 Prueba fundamental para Diagnostico AMLa biopsia de médula ósea, ya que permite el Dx diferencial de las pancitopenias. Ejms: -leucemia oligoblastica - Aplasia medular - Mielofibrosis idiopática. - etc.
10 Tratamiento Suprimir la causaTratamiento de soporte hematológico: consiste en corregir los efectos de la anemia, leucopenia y trombocitopenia. Para ello se realizan transfusiones de hematíes y PK.
11 Tratamiento específico: depende de la gravedad de la aplasia.-Si la aplasia es grave: transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos ( < 40ª y donante compatible), si no se cumple esto se emplean inmunomoduladores que modifican el micro-medioambiente - Si la aplasia es moderada: soporte hematológico, factores de crecimiento ó inmunomoduladores.
12 ERITROBLASTOPENIAS
13 QUE ES? Es una aplasia pura de células rojas.Es, un síndrome raro que se define por: Anemias, reticulocitopenias, y gran disminución ó ausencia de precursores eritroides en la M.O, siendo la celularidad en lo que respecta a las otras series hematopoyeticas normal. Además la eritropoyetina está elevada para tratar de compensar este déficit eritroide.
14 Clasificación de eritroblastopeniasCongénitas : * Anemia de Blackfan-Diamond. Adquiridas: * Idiopáticas * Secundarias: - Inmunológicas ( timoma) - Neoplásias, infecc, fármaco - Conectivopatías( lupus)
15 Características básicas de anemia Blackfan- DiamondEs una disminución de precursores eritroides( anemia y reticulocitopenia), con aumento de la eritropoyetina. Hay muerte eritroide acelerada ó apoptosis. Se manifiesta antes de los 18 meses de vida.
16 Clínica: Sx anémico con hepatoesplenomegalia compensadoraEl TX inicial es a base de esteroides y transfusiones.
17 Eritroblastopenia asociada a TimomaEs la causa más frecuente de aplasia pura de células rojas en el adulto( 30-50% casos), pero en cambio solo un 1% de los enfermos con timoma desarrollan eritroblastopenia. El mecanismo es inmune( auto-anticuerpos IgG frente a los eritroblastos ó frente a la eritropoyetina)
18 TX timectomía, esteroides y inmunosupresores.En el resto de eritroblastopenias adquiridas se tratará la enfermedad de base y se darán esteroides ó inmunosupresores.
19 MUCHAS GRACIAS!!!!