1 ARRITMIAS EN PEDIATRIAarritmias benignas se refiere a que son variaciones del ritmo, y que su hallazgo no representa un problema diagnostico y no requiere tx especifico. ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA TAQUICARDIA SINUSAL BRADICARDIA SINUSAL EXTRASISTOLES AURICULARES EXTRASISTOLES VENTRICULARES RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO(RIVA)

2 ARRITMIAS ARRITMIA SINUSAL RESPIRATORIA: es la más común y se relaciona con la inspiracion > fc y la expiracion< la fc. Es mas frecuente en la segunda infancia y la adolecencia no requiere tratamiento. TAQUICARDIA SINUSAL.- la fc. En el niño varia considerablemente con la edad pero rara vez sobrepasa los 200 lpm. TS tiene diversas y variadas causas rara vez responde a maniobras vagales, se trata solo la causa subyacenteLa taquicardia sinusal es a menudo una respuesta compensatoria y tiene numerosas causas, entre las que se incluye el ejercicio, la emoción, fiebre, anemia, infecciones, hemorragias, insuficiencia cardíaca, shock y, raramente en niños, tirotoxicosis. Tx se trata la causa subyacente.

3 BRADICARDIA BRADICARDIA SINUSALDefinimos bradicardia en un ECG de superficie de acuerdo a : neonato hasta los Neonato hasta los 3 años con < 100 lat/min, 3 a 9 años con < 60 lat/min. 9 a 16 años con < 50 lat/min. Más de 16 años < 40 lat/min. Es por lo común expresión de una hipervagotonía. Se puede ver en niños entrenados, pero es menos común de verla que la taquicardia sinusal. Otras causas que la producen son: ictericia, algunas enfermedades infecciosas como la escarlatina y fiebre tifoidea, fiebre reumática, la hipotermia, el mixedema, la hipertensión endocraneana, sindrome de Rett enfermedad del nódulo sinusal congénita y con el uso de beta bloqueantes. En pacientes con antecedentes de cardiopatía congénita operadas, la bradicardia puede ser la primera expresión de disfunción sinusal, y esta sí requiere tratamiento, que habitualmente es el implante de marcapasos definitivo. Tratamiento: no, el de la causa subyacente.

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5 EXTRASISTOLES AURICULARESLas extrasístoles auriculares son latidos precoces que nacen en cualquier parte de la aurícula. La onda P tiene diferente morfología y eje eléctrico, el intervalo PR puede estar normal o prolongado y la conducción A-V (hacia los ventrículos) puede ser normal, aberrante (con bloqueo de rama) o estar bloqueada , y esto va a depender en que momento se encuentre el período refractario del nódulo aurículo ventricular. La onda P de la extrasístole puede ser de dificultosa identificación, dado que puede estar incluida dentro de la onda T del complejo precedente. Las extrasístoles auriculares se presentan en carditis reumática, hipertiroidismo, , trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipokalemia, hipercalcemia) o hipóxicos, durante la infusión de fármacos como los estimulantes beta, antidepresivos, intoxicación digitálica, así como la presencia de elementos endocavitarios exógenos(catéteres, vías centrales) o endógenos(tumores). Tratamiento: no, tratar la causa subyacente.

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7 EXTRASISTOLES VENTRICULARESSe denominan extrasístoles ventriculares los latidos anticipados que no están precedidos de onda P, la morfología del QRS es diferente a la del latido sinusal cuya duración es generalmente más prolongada que la del ritmo de base. De acuerdo con su morfología, las extrasístoles pueden ser monomorfas y polimorfas. Cuando alternan dos latidos normales y uno ectópico, se denomina trigeminismo, y así sucesivamente. La presencia de estos ritmos no determina conductas específicas Las extrasístoles ventriculares se pueden ver tanto en niños con corazón sano como acompañando a prolapso de válvula mitral, cardiopatías congénitas (tetralogía de Fallot), hipoxemia, intoxicación digitálica, hipokalemia, hipomagnesemia e hipercalcemia. Tratamiento: no, corrección de la causa subyacente.

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9 RITMO IDIOVETRICULAR El ritmo idioventricular acelerado tiene todas las características ECG de la TV con excepción de su frecuencia, ya que es mucho más lenta .Es una arritmia benigna y tiende a desaparecer con el tiempo, se presenta en niños sanos. Comienza con un latido de escape o un latido de fusión. Habitualmente supera al ritmo sinusal en 10 latidos más, no superando el 12 % de su frecuencia y nunca más allá de los 200 latidos por minuto . Al comienzo hay disociación V-A (ventrículo- auricular), pero luego se puede ver conducción retrograda V-A. Su hallazgo ocasional no tiene importancia, pero si se lo detecta en forma semi-permanente, asociado a extrasistolia ventricular muy frecuente, debe realizarse seguimiento ecocardiográfico, dado que hay reportes de desarrollo de disfunción ventricular y dilatación. No se lo asocia con patología, pero puede estar relacionado con intoxicación digitálica, bradicardia extrema o bloqueo A-V completo. Tratamiento: no, el de la causa subyacente.

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11 FIBRILACION AURICULARLa fibrilación auricular es una arritmia que se presenta fundamentalmente en niños con cardiopatías severas siendo la valvulopatía reumática la más frecuente de ellas. En el ECG se observan pequeñas ondas muy rápidas e irregulares llamadas ondas F. La conducción a los ventrículos es variable y de esto depende la tolerancia del paciente que será mala con insuficiencia cardíaca cuando es rápida y asintomática cuando la respuesta ventricular es lenta (Fig.33). Tratamiento: el electivo cuando el paciente está descompensado hemodinámicamente es la cardioversión eléctrica. Es común que no se observen resultados duraderos ya que fácilmente retornan a la fibrilación. El tratamiento con digital, beta-bloqueantes o amiodarona es habitualmente exitoso, controlando la frecuencia ventricular. Tanto en el aleteo como en la fibrilación debe evitarse el uso de digital cuando se asocien con síndrome de preexitación.

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13 TAQUICARDIA UNIONAL PERMANENTESe localiza tipicamente en la región posteroseptal del corazón,presentando una conduccion lenta lo que origina una taquicardia lenta, pero incesante Se caracteriza por ser una taquicardia con QRS angosto, onda P retrograda negativa en II, III y AVF, con un intervalo RP mayor que el PR. La PJRT representa el 4 % de las taquicardias supra ventriculares de los pacientes pediatricos. CLINICA En los mas pequeños el cuadro clinico es el de insuficiencia cardiaca, secundario a taquicardiomiopatia.En los niños más grandes eventualmente refieren palpitaciones, aun que puede ser asintomática. Tratamiento: puede resolver espontáneamente, aunque es excepcional. Las maniobras vagales y la adenosina son efectivas, pero siempre en forma transitoria, dado que la arritmia puede volver a comenzar inmediatamente pasado el efecto. Las drogas la propafenona ( 1-3 mg/Kg./DIA V.O) pueden ofrecer un control parcial, al igual que los ß bloqueantes solos o combinados (digital).La solución definitiva de esta arritmia es el tratamiento mediante la ablación por radiofrecuencia, teniendo en cuenta las indicaciones generales, que cuenta con muy buenos resultados.

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15 ALETEO AURICULAR FLUTEREs una arritmia confinada únicamente a la aurícula derecha por sus propiedades electrofisiológicas y sus accidentes anatómicos. Puede aparecer desde el neonato con corazón sano hasta el adolescente con cardiopatía. Su característica es la de presentar ondas P con morfología bifásica o negativa (ondas”F”) en las derivaciones II, III y Avf con el dibujo característico de”dientes de sierra”. La frecuencia de estas ondas P suele ser muy rápida en niños, 200 a 600 por minuto (si no está tomando antiarrítmicos), y con un bloqueo aurículo ventricular que comúnmente es 2:1 o también pede ser mayor facilitando el diagnóstico Puede existir en un trazado períodos de aleteo que alternen con períodos de fibrilación auricular y también su aparente superposición a eso se lo denomina “fibriloaleteo o fibrilofluter” Clínica: en el neonato el cuadro de insuficiencia cardíaca suele ser la presentación, generalmente por retardo en el diagnóstico previo. En los niños mayores disnea, palpitaciones, presíncope o síncope puede ser con lo que se presenta. En los pacientes con cardiopatía o post operatorio de cardiopatía congénita la presencia de Aleteo acompaña a un deterioro hemodinámico intrínseco, que por supuesto se agrava con es6ta arritmia. Tratamiento: con deterioro hemodinámico la cardioversión eléctrica es la primera medida (0.5 a 1 Joule por kilogramo de peso). Si el cuadro hemodinámico lo permite, como primera medida hay que tratar de disminuir la frecuencia ventricular, para lo cual se utiliza la digital, beta bloqueantes o Amiodarona (con esta última puede revertir). Muchas veces es necesario combinar dos drogas para poder controlar adecuadamente la frecuencia ventricular.

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17 FIBRILACION VENTRICULAR sd. brugadaEl síndrome descripto se compone de episodios sincopales y/o muerte súbita en pacientes con corazones estructuralmente normales, con un electrocardiograma característico que consiste en una patente de bloqueo de rama derecha, con elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3. (Fig.41) Es una enfermedad genética transmitida en forma autosómica dominante, y se han identificado 3 mutaciones que afectan la estructura funcional emparentada con los canales de sodio SCN5A, la misma que se ve afectada en el síndrome de QT prolongado LQT3, pero en forma diferente. Si bien el ECG es característico, no siempre el síndrome se presenta en forma totalmente completa, pudiendo ser la patente del ECG incompleta o intermitente; para lo cual existe la prueba farmacológica de confirmación, que se realiza con Ajmalina(1mg/Kg en 5 minutos), Procainamida o Flecainida, ( drogas antiarrítmicas del Grupo I) que tienen acción directa sobre los canales de sodio. Durante el estudio electrofisiológico de los pacientes sintomáticos, se induce TV polimorfa o FV en 80% de los mismos. Tratamiento: el único tratamiento disponible para estos pacientes, es el implante de cardiodesfibrilador.

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19 TAQUICARDIA VENTRICULAR POSTQUIRURGICADesde que las cardiopatías congénitas pudieron ser sometidas a diferentes técnicas quirúrgicas, la taquicardia ventricular se evidenció como una complicación de aparición tanto temprana como tardía. Las cardiopatías congénitas con más incidencia de TV post quirúrgica son las malformaciones cono troncales, siendo la más común de estas la Tetralogía de Fallot. La incidencia de aparición de TV disminuyó con la modificación de la técnica operatoria que realiza la reparación a través de la válvula tricúspide y no mediante ventriculotomia derecha. El mayor riesgo para estos pacientes está asociado a la evolución de la hemodinamia de su ventrículo derecho. Tratamiento: ablación por radiofrecuencia según tolerancia hemodinámica, si no es posible Amiodarona , y de ser inefectiva cardiodesfibrilador implantable.

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21 BLOQUEO 1er GRADO El bloqueo AV de primer grado es un retraso en la conducción en el nodo AV y se manifiesta en el ECG por una prolongación anormal del intervalo PR. En la mayoría de los casos no existe patología cardíaca asociada. La causa más frecuente es un incremento del tono vagal. En estos casos, basta poner el paciente de pie para normalizar el PR. También se observa en trastornos hidroelectrolíticos, hipotermia, fiebre reumática, distrofia muscular, y en algunas cardiopatías congénitas como CIA tipo ostium primum (Fig.43). Tratamiento: no.

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23 BLOQUEO AV 2º GRADO El bloqueo AV de segundo grado es la interrupción parcial de la conducción en el nodo AV. Puede presentarse de dos formas: Tipo 1 y Tipo 2. Tipo 1 o sus denominaciones de Movitz 1 o Wenckebach: es la prolongación progresiva de la conducción en el nodo AV hasta que un latido es completamente bloqueado y se reinicia nuevamente el ciclo. Las características ECG son: aumento progresivo del intervalo PR; disminución progresiva del intervalo RR; e igualdad de los intervalos PP. Se asocia a estados de hipervagotonía.(Fig44 y 45). Tratamiento: no

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25 BLOQUEO AV COMMPLETO Tipo 3 o bloqueo AV completo: es la interrupción total de la conducción en el nodo aurículo ventricular (AV), que se presenta en el ECG por la disociación A- V con frecuencias ventriculares menores a las auriculares. Esta patología se conoce desde principios del siglo XVIII (Gerbezius 1718). Morgangni en el año 1791 describe a un paciente que presentaba mareos y lo relaciona con su pulso lento. Pero fue el médico pediatra uruguayo Morquio quien por primera vez publicó la presencia del bloqueo congénito en un grupo de niños de una misma familia. Posteriormente los estudios de M. Engle y M. Michalson en colaboración con centros internacionales han delineado los aspectos básicos sobre la presentación clínica, historia natural, y enfoques terapéuticos de esta enfermedad. Existen la forma congénita y la adquirida.

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27 BLOQUEO AV CONGENITO Bloqueo A-V completo Congénito: La incidencia ha sido estimada en 1 cada niños nacidos vivos sin diferencia con respecto al sexo, observadose familias enteras con esta enfermedad. Presentan cardiopatías asociadas el 30 % de los pacientes. Se ha descrito relación entre las enfermedades del colágeno de la madre y la presencia de bloqueo AV en el hijo. Los anticuerpos atraviesan la placenta y podrían depositarse en el tejido de conducción del corazón del niño lesionándolo. Los auto anticuerpos relacionados con la injuria del nódulo A-V serían: los SS-A/Ro y SS-B/La, además de la asociación con algunos tipos de líneas HLA (HLA-DR3, B8, DRw52, DQw2). Segun Lev, el desarrollo anormal del cuerpo fibroso del nódulo A-V que impide la unión del mismo con el haz de His, podría ser debido a tres causas : Falta de comunicación entre el miocardio auricular y el sistema de conducción (suprahisiano). InterrupcióndehasdeHis(intrahisianoeinfrahisiano). Alteraciones anatómicas que pueden ocasionar más desplazamiento o mal posición y por consiguiente la desunión entre los distintos segmentos del sistema de conducción (ventrículo único y otras anormalidades cardíacas complejas). Anderson sostiene que el nódulo A-V tiene diferentes orígenes embriológicos, y que anormalidades del mismo pueden conducir al bloqueo.

28 Presentación clínicaLos neonatos y lactantes que mantengan normal su estado hemodinámico, sin síntomas ni factores de riesgo, no requerirán tratamiento. Aquellos con síntomas o frecuencias ventriculares inferiores a 50 latidos por minuto necesitarán un MPD. En los recién nacidos y lactantes es frecuente la presencia de insuficiencia cardíaca casi siempre en relación con cardiopatía asociada. Los niños mayores pueden estar asintomáticos durante muchos años. Algunos de ellos son derivados al cardiólogo simplemente porque al pediatra le llamó la atención la frecuencia cardíaca baja. No tienen arritmias asociadas. Estos pacientes no necesitan estudios electrofisiológicos ni tratamientos específicos. Deben ser sometidos a controles periódicos, aproximadamente una vez cada 6 meses.

29 DIAGNOSTICO PRENATAL Sin sufrimiento fetal: conducta expectante.-Con sufrimiento fetal: parto por cesárea colocación de marcapaso transitorio al RN. En todos los casos recibir al RN en centro asistencial preparado para tal fin. -La presencia de cardiopatía congénita, antecedentes familiares de BAVC y enfermedades del colágeno en la madre, empeoran el pronóstico clínico. Todo niño con insuficiencia cardíaca, crisis de Stokes Adams, con complejos QRS anchos e inestables, requiere marcapaso artificial. -La presencia de QTc prolongado, arritmias ventriculares y descenso de la frecuencia cardíaca habitual pueden preconizar una crisis de Stokes Adams. -Los BAVC adquiridos tienen mal pronóstico y casi siempre requieren marcapaso artificial. - La excepción de las situaciones previamente mencionadas el BAVC congénito tiene buen pronóstico y permanece asintomático durante muchos años. Tratamiento: ver indicaciones de marcapasos

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