1 Ateneo sala García Otero Sofia Villaamil, Noelia Vespa, Mariana Mieres, Maynés López Setiembre 2015

2 Historia clínica SM, 56 años. AP: alcoholista 50 gr/día. MC: dolor centroabdominal. Ex. Físico: esplenomegalia grado III.

3 Paraclínica Hemograma: Hb 17,4 g/dL hematocrito 52% Trombocitosis de 533.000/uL. Hepatograma: AST 51 U/L, ALT 55 U/L GGT 289 U/L, Tasa protrombina 74%, INR de 1,2. Albuminemia normal. VHB, VHC y VIH negativo

4 Paraclínica Tomografía de abdomen: trombosis de vena porta principal y mesentérica superior. Hipertrofia del lóbulo caudado y del lóbulo hepático izquierdo. Esplenomegalia regular homogénea que comprime el riñón izquierdo. Ecografía abdominal con doppler: Aumento del tejido fibroso periportal en hilio y región perihiliar. Vena porta de 16 mm de calibre, con luz ocupada por trombos, flujo a lo largo del sector posterior y desarrollo de colaterales porto-sistémicas. Esplenomegalia de 19 cm.

5 En suma: Sexo masculino, 56 años. Trombosis venosa portal y mesentérica superior. Esplenomegalia grado III

6 Planteos Trombosis venosa portal Etiologías: Cirrosis Neoplasia hepatobiliar Estados protombóticos

7 Paraclínica solicitada Biopsia de médula ósea Análisis de mutación del gen JAK2 Dosificación de EPO FGC

8 Valoración etiológica  JAK2 positivo  Dosificación de eritropoyetina: normal.  BMO: marcado aumento de la serie megacariocítica, con aumento de la serie roja y en menor medida de la serie blanca, compatible con Policitemia Vera (PV).

9 Diagnostico etiológico CIRROSIS? Ecografía: Aumento del tejido fibroso periportal en hilio y región perihiliar Hipertrofia lóbulo caudado Pendiente Elastometría de transición Síndrome Mieloproliferativo Esplenomegalia Poliglobulia + trombocitosis BMO compatible JAK 2 positivo En suma TVP multifactorial? Cirrosis + policitemia vera

10 Valoración repercusiones Fibrogastroscopia: cordones varicosos con cherry spot grado I-II en todos los cuadrantes. Se realiza banding.

11 Evolución FGC con banding Anticoagulación con HBPM Hidroxiurea

12 Trombosis portal

13 Introducción Asociada a cirrosis y neoplasias hepáticas 1/3 de los casos de otra etiología, estados protrombóticos 15% factores etiológicos múltiples

14

15 Adaptada de García-Pagán et al, Sem Liv Dis. 2008

16 Clínica Fase aguda: Asintomática Dolor abdominal Fiebre SIRS Necrosis isquémica intestinal

17 Clínica Fase crónica Desarrollo de colaterales porto-sistémicas Complicaciones secundarias a HTP HDA 25% Colangiopatía portal 80% Encefalopatía subclínica

18 Diagnóstico Ecografía Técnica de elección Ausencia, estasis, turbulencia, inversión del flujo Presencia de material ecogénico sólido en el interior de la vena porta Ruiz J. Hallazgos ecográficos y tomográficos en la trombosis venosa portal. http://www.geyseco.es/sedia2012/eposter/?secc ion=posters&idcomunicacion=19&tipo=4 http://www.geyseco.es/sedia2012/eposter/?secc ion=posters&idcomunicacion=19&tipo=4

19 Diagnóstico Tomografía Extensión y momento evolutivo Seijo S. Trombosis portal. Gastroenterologia y hepatología. 2010; 33(3

20 Diagnóstico etiológico

21 Algoritmo diagnóstico SMP

22 Tratamiento TVP aguda Inicio precoz anticoagulación Previene extensión Favorece recanalización HBPM, luego anticoagulación oral 6-12 meses Anticoagulación a largo plazo: Factores protrombóticos permanentes Riesgo de infarto intestinal Trombolíticos Trombectomía quirúrgica Tratamiento causa predisponente

23 La recanalización espontánea es rara Anticoagulación logra recanalización total (38%) y parcial (14%) con bajo riesgo de complicaciones Trombolisis percutánea se debe considerar cuando hay trombosis progresiva o riesgo de isquemia. 60% complicaciones mayores.

24 Tratamiento TVP crónica Screening várices esofágicas Anticoagulación Decisión individualizada Riesgo de sangrado Riesgo de recurrencia HBPM

25 Se justifica la realización de endoscopías de rutina y tratamiento profiláctico

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27 En pacientes con trombosis venosa portal el riesgo de trombosis es clínicamente tan importante como el de sangrado La relación riesgo-beneficio favorece la terapia anticoagulante

28 Tratamiento Cirrosis hepática: No hay recomendaciones de consenso Screening de carcinoma hepatocelular y várices esofágicas. No se recomienda el uso de warfarina

29 Bibliografia 1)Seijo.S, García- Criado. A, Darnell. A, García. J. Diagnóstico y tratamiento de la trombosis portal en la cirrosis hepática. Gastroenterología y Hepatología. 2012: 35(9): 660-666. 2)Vladareanu.AM, Popov.V, Bumbea.H, Onisai.M, Ilea.A, Dobrea.C, et al. Splanchnic vein thrombosis, the onset manifestation in JAK positive Chronic Myeloproliferative Disorders Neoplasms. J Med Life. 2011 Feb 15; 4(1): 97–101. 3)Arun J Sanyal, MD. Chronic portal vein thrombosis in adults: Clinical manifestations, diagnosis, and management. Sep 18, 2014. Disponible en: http://www.uptodate.com/contents/chronic-portal-vein-thrombosis-in-adults-clinical- manifestations-diagnosis-and-management?source=search_result&search=trombosis+porta&selectedTitle=2~98 4)Seijo. S, García.J. Enfermedades vasculares hepáticas. Laboratorio de hemodinamia hepática. Unidad de hepatología. Hospital clínico, Barcelona. Hígado: 59: 853-865. Disponible en http://www.aegastro.es/sites/default/files/archivos/ayudas-practicas/59_Enfermedades_vasculares_hepaticas.pdf. http://www.aegastro.es/sites/default/files/archivos/ayudas-practicas/59_Enfermedades_vasculares_hepaticas.pdf 5)Seijio S, García J. Trombosis portal. Gastroenterol Hepatol. 2010;33(3):179–190 6)Condat B, Pessione F, Hillaire S, Denninger MH, Guillin MC, Poliquin M. Current outcome of portal vein thrombosis in adults: Risk and benefit of anticoagulant therapy. Gastroenterology. 2001; 120: 490-497 7)Spaander M, Hoekstra J, Hansen BE, van Buuren HR, Leebeek F, Janssen H. Anticoagulant therapy in patients with non-cirrotic portal vein thrombosis: effect on new thrombotic events and gastrointestinal bleeding. J Thromb Haemost 2013; 11: 452-459 8)Hoekstra J, Bresser E, Smalberg J, Spaander M, Leebeek F, Janssen H. Long-term follow-up of patients with portal vein thrombosis and myeloproliferative neoplasm. J Tromb Haemost 2011; 9: 2208-14