1 CANCER DE LA VULVA, OVARIOS Y TROMPAS UTERINAS UNIVERSIDAD NACIONAL DEL CENTRO DEL PERU FACULTAD DE MEDICINA HUMANA CATEDRA DE GINECOLOGIA SEMESTRE 2017 - II. Dr. RAMIREZ

2 CANCER DE LA VULVA Carcinoma de células escamosas (90%) Melanoma Enfermedad de Paget extramamaria Ca Basocelular

3 LESIONES INTRAEPITELIALES ESCAMOSAS DE VULVA Enfermedad de Bowen (o carcinoma escamocelular in situ): Forma más temprana de cáncer escamocelular. Se encuentra en la capa externa de la piel. Papulosis Bowenoide: Caracterizado por lesiones papulosas lisas y/o verrugosas múltiples (excepcionalmente únicas) en zonas genitoinguinales, de tamaño y pigmentación variables, con aspecto benigno que, al examen histopatológico, exhiben características de un carcinoma in situ (enfermedad de Bowen)

4 4 Tabla 3. Clasificaci ó n de la Neoplasia Vulvar Intraepitelial ISSVD 2004 5 VIN Caracter í sticas VIN tipo com ú n Asociado VPH Patr ó n condilomatoso Patr ó n basaloide Patr ó n mixto VIN tipo diferenciadoNo asociado a VPH VIN tipo inclasificado No se puede clasificar en los grupos anteriores Puede incluir tipos raros, Ej; VIN patr ó n pagetoide Tabla 3. Clasificaci ó n de la Neoplasia Vulvar Intraepitelial ISSVD 2004 5 VIN Caracter í sticas VIN tipo com ú n Asociado VPH Patr ó n condilomatoso Patr ó n basaloide Patr ó n mixto VIN tipo diferenciadoNo asociado a VPH VIN tipo inclasificado No se puede clasificar en los grupos anteriores Puede incluir tipos raros, Ej; VIN patr ó n pagetoide Tabla 3. Clasificaci ó n de la Neoplasia Vulvar Intraepitelial ISSVD 2004 5 VIN Caracter í sticas VIN tipo com ú n Asociado VPH Patr ó n condilomatoso Patr ó n basaloide Patr ó n mixto VIN tipo diferenciadoNo asociado a VPH VIN tipo inclasificado No se puede clasificar en los grupos anteriores Puede incluir tipos raros, Ej; VIN patr ó n pagetoide 2015, ISSVD: LESIONES INTRAEPITELIALES ESCAMOSAS DE VULVA: -LSIL: Lesión intraepitelial escamosa de bajo grado (condiloma o efecto HPV) -HSIL: Lesión intraepitelial escamosa de alto grado (antes VIN tipo común) -VIN: Neoplasia intraepitelial, tipo diferenciado (antes VIN diferenciado) VINCaracterísticas VIN tipo comúnAsociado VPH Patrón condilomatoso Patrón basaloide Patrón mixto VIN tipo diferenciadoNo asociado a VPH No se puede clasificar en los grupos anteriores Puede incluir tipos raros, Ej; VIN patrón pagetoide.

5 CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS Clínica: Mujeres mayores de 60 años Constituye el 90% de las neoplasias malignas vulvares Asociado a VPH A menudo asociado a VIN Áreas de engrosamiento epitelial como leucoplasia En estados avanzados tumores firmes indurados, exofíticos o endofíticos ulcerados Produce dolor, prurito y exudación

6 ESTADIOS CLINICOS DE CARCINOMA ESCAMOSO DE LA VULVA (FIGO) ESTADIO DESCRIPCION 0I0I - Tumor confinado a la vulva y/o periné - Hasta 2 cm de diámetro - Ganglios negativos II - Tumor confinado a la vulva y/o periné - Mayor de 2 cm de diámetro - Ganglios negativos III - Tumor de cualquier tamaño con: 1. Extensión a la uretra baja adyacente y/o 2. Metástasis ganglios regionales unilaterales IV A - Tumor invade cualquiera de las siguientes estructuras: Uretra superior Mucosa vesical Mucosa rectal Hueso pélvico y/o Metástasis ganglionares bilaterales IV B - Metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos pélvicos

7 CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS Tratamiento: Vulvectomia y linfadenectomia Pronóstico: Lesiones menores de 2 cm: 60 – 80% de sobrevida a los 5 años Lesiones mayores de 2 cm, más compromiso ganglionar: menos del 10% a los 5 años

8 MELANOMA MALIGNO MELANOMA MALIGNO Raro Representa menos del 5% de todos los cánceres vulvares y el 2% de todos los Melanomas en la mujer Edad de aparición: 60 – 70 años Diagnóstico diferencial con Nevus y VIN

9 MELANOMA MALIGNO Microscopía: Melanocitos atipicos solos o en nidos confinados a la epidermis (Melanoma In Situ o Melanoma Lentigo Maligno) Melanocitos atípicos dispersos hacia la dermis (Melanoma Nodular)

10 ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Microscopía: Grandes células tumorales aisladas o en pequeños racimos ubicadas en la epidermis o en anexos Células con halo citoplasmático claro, finamente granuloso que contiene mucopolisacaridos que se tiñen con PAS, azul alcian o Mucicarmin

11 ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Tratamiento: Escisión con margen de piel normal y celular que incluye glándulas sudoríparas Pronóstico: Bueno en los casos confinados a la epidermis Recidiva en los casos con compromiso de anexos cutáneos, más allá de los límites de la lesión

12 CANCER DE LOS OVARIOS

13 Dr. RAMIREZ DIAGNOSTICO Asintomáticos, hallazgos casuales en un examen clínico o ecografía. Datos clínicos de sospecha: Crecimiento lento del abdomen Síntomas compresivos Dolor abdominal agudo o subagudo (cuando se complican) Rara vez datos indirectos: pubertad precoz, HUD, amenorrea, hirsutismo, Cushing, galactorrea, etc. Diagnóstico: masa pélvica en la exploración clínica y la ecografía. Marcadores tumorales (CA 125, aHCG, feto-proteína)

14 Dr. RAMIREZ DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Patología anexial funcional: quiste folicular o lúteo, ovarios poliquísticos, quistes tecaluteínicos, luteoma. Otras patologías anexiales: endometrioma, embarazo ectópico, anexitis, hidrosalpinx, quiste de paraovario, tumor de trompa. Procesos inflamatorios abdominales: apendicitis, peritonitis tuberculosa, absceso retroperitoneal, diverticulitis, adherencias inflamatorias o postquirúrgicas. Tumores extragenitales de colon, recto, retroperitoneal.

15 Dr. RAMIREZ DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Con frecuencia la diferenciación se ha de establecer entre el TBO, el cáncer de ovario o las lesiones funcionales ováricas. El TBO es más probable en: edad 20 - 45 años, unilateral, móvil, de superficie lisa, de crecimiento lento, sin apenas síntomas (salvo complicaciones) y quístico, sin áreas sólidas ni papilares sin ascitis, ni nódulos palpables en el Douglas, ni otras lesiones a distancia compatibles con metástasis.

16 Dr. RAMIREZ HALLAZGOS EN EL EXAMEN PELVIANO EN TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS HALLAZGOBENIGNOMALIGNO Unilateral++++ Bilateral++++ Quístico++++ Sólido++++ Móvil+++++ Fijo++++ Irregular++++ Liso++++ Ascitis++++ Nódulos: fondo de saco de Douglas-+++ Crecimiento rápido-+++

17 TUMORES OVARICOS MALIGNOS EPITELIALES EPIDEMIOLOGÍA  Es el más frecuente (80-90%).  Diagnósticos tardíos y escasa probabilidades de supervivencia.

18 Dr. RAMIREZ DEFINICION: Malignización del componente epitelial del ovario, sin modificación del resto de los componentes celulares. DIAGNOSTICO:  Síntomas en estadios avanzados.  La exploración ginecológica de rutina detecta el tumor anexial asintomático: Si es móvil y se presenta en la mujer en edad reproductiva, puede ser compatible con un proceso benigno. En una mujer postmenopáusica siempre existe la posibilidad de ser un tumor maligno.

19 Dr. RAMIREZ CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LOS TUMORES EPITELIALES MALIGNOS DEL OVARIO A.Tumores serosos B.Tumores mucinosos C.Tumores endometrioides D.Tumores de células claras E.Tumores de Brenner F.Tumores epiteliales mixtos G.Carcinoma indiferenciado H.Tumores epiteliales malignos no clasificados o sin histología Cada uno se divide en: Carcinoma de bajo potencial maligno Ejemplo: Cistoadenoma, papiloma, adenofibroma, cistoadenofibroma. Malignos Ejemplo: Adenocarcinoma, cistoadenocarcinoma, carcinoma papilar, adenofibroma y cistoadenofibroma malignos.

20 Dr. RAMIREZ NORMAS PARA UN CORRECTO ESTADIAJE El Comité de Ginecólogos Oncólogos de la FIGO recomienda que el estadiaje del tumor epitelial maligno del ovario se haga por la exploración clínica, estudio radiográfico y los hallazgos de la laparoscopia o laparotomía.

21 Dr. RAMIREZ DEFINICIONES DE LOS ESTADIOS EN EL CARCINOMA PRIMARIO DEL OVARIO Estadio I, limitado a los ovarios Ia. afecta un solo ovario sin ascitis. Cápsula íntegra. Ib. afecta ambos ovarios sin ascitis. Cápsula íntegra. Ic. uno o los dos ovarios, afecta la superficie de uno o los dos ovarios, o la cápsula está rota, o ascitis conteniendo células malignas o con lavado peritoneal positivo. Estadio II, afecta uno o los dos ovarios con extensión a la pelvis IIa, hay extensión o metástasis en útero y/o trompas IIb, Hay extensión a otros tejidos de la pelvis IIc, IIa o IIb con tumor en la superficie de uno o los dos ovarios, o con cápsula rota, o con ascitis con células malignas o con lavado peritoneal positivo. Estadio III, uno o dos ovarios con implantes extrapelvicos (intestino delgado y epiplón) y/o ganglios retroperitoneales o inguinales positivos. Metástasis superficiales en hígado. IIIa, limitado a pelvis menor con ganglios negativos e implantes en la superificie peritoneal IIIb, uno o los dos ovarios con ganglios negativos, con implantes en la superficie peritoneal del abdomen, que ninguno excede de 2 cm de diámetro. IIIc, hay implantes en abdomen que miden mas de 2 cm de diámetro, y/o ganglios retroperitoneales o inguinales positivos. Estadio IV, uno o los dos ovarios con metástasis a distancia. El derrame pleural debe ser citológicamente positivo. Metástasis en hígado intrarenquimatosas.

22 Dr. RAMIREZ TRATAMIENTO Asociación de la cirugía y la quimioterapia coadyuvante. La radioterapia, la hormonoterapia e inmunoterapia aún no están absolutamente establecidas. CIRUGÍA: Laparotomía de estadiaje Cuando se sospecha tumor epitelial maligno del ovario. Cirugía conservadora Anexectomía unilateral si afecta un ovario y resección cuneiforme del otro ovario. En estadio Ib, anexectomía bilateral. Cirugía conservadora en carcinoma de bajo potencial maligno, algunos recomiendan en tumor maligno histológicamente bien diferenciado, en mujer joven que quiere conservar la fertilidad, con estadiaje definitivo correcto, seguida de cirugía de elección pot descendencia deseada. Cirugía de elección En tumor epitelial maligno del ovario, histerectomía total y salpingoovariectomía bilateral con omentectomía. Cirugía citorreductora Se impone la cirugía citorreductora: extirpa la mayor cantidad posible del tumor para que el tumor residual no sea voluminoso. Mejor pronóstico si el tumor residual es de 2 cm. Quimioterapia El tratamiento más adecuado es Adriamicina y Ciclofosfamida con Cisplatino.

23 Dr. RAMIREZ SEGUIMIENTO En quimioterapia, se valora el estado general y hematológico para ajustar la dosis de los medicamentos. Si, después de 6 meses de quimioterapia la paciente no presenta ni clínica, ni radiográfica, ni ecográficamente prueba de enfermedad, se permite detener el tratamiento, y efectuar el seguimiento; pero algunos autores recomiendan una segunda laparotomía. Se desaconseja la intervención, si se demuestra, por ejemplo que el hígado está afectado. Si en la segunda laparotomía si encuentra neoplasia residual, se plantea el tratamiento de rescate, que no está bien establecido.

24 Dr. RAMIREZ TUMOR EPITELIAL DE OVARO CISTOADENOMA SEROSO

25 Dr. RAMIREZ TUMOR EPITELIAL DE OVARIO CISTOADENOMA SEROSO

26 Dr. RAMIREZ Here is a benign serous cystadenoma that demonstrates multiloculation. Note that the inner surface is, for the most part, smooth, with only a solitary papillation at the upper right.

27 Dr. RAMIREZ This is a papillary serous cystadenocarcinoma. Note the many papillations on the inner surface. Between benign cystadenomas and malignant cystadenocarcinomas lies the grey zone of "borderline" lesions that are not clearly malignant, but are treated as though they could be.

28 Dr. RAMIREZ Ovarian papillary serous cystadenocarcinomas may contain small concretions called psammomma bodies, seen here as purplish rounded and laminated objects. They are essentially just a form of dystrophic calcification in neoplasms.

29 TUMORES OVARICOS MALIGNOS NO EPITELIALES * Los tumores malignos ováricos no epiteliales representan un 15 a 20 % de los cánceres en este órgano. * Los más frecuentes son: 1. Tumores de células germinales. 2. Tumores de las células de los cordones sexuales y del estroma. 3. Sarcomas. 4. Linfomas.

30 Dr. RAMIREZ I.TUMORES DE CELULAS GERMINALES Es de 5 a 15 % de los cánceres ováricos, en mujeres < 20 años es del 75 %. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO: Edad media de aparición: Disgerminomas es 22 años. Para los tumores del saco vitelina, los teratomas inmaduros, los carcinomas embrionarios y los corioepiteliomas es 14 a 18 años. Síntomas poco específicos: dolor, aumento de tamaño del abdomen, molestias digestivas o masa palpable. Puede aparecer pseudopubertad precoz, cuadros de intersexualidad en un 2-5% (disgenesia gonadal pura o mixta, hermafroditismo verdadero y pseudo hermafroditismos masculinos). Hay obligatoriedad de extirpar las gónadas en toda disgenesia gonadal.

31 Dr. RAMIREZ TRATAMIENTO: Tratamiento Quirúrgico: Laparotomía media. Generalmente son tumores de tamaño considerable (media de 15 cm.). Estadiaje quirúrgico: Es el mismo que para los cánceres epiteliales. Segunda laparotomía (second look). Quimioterapia: Existen varios protocolos. Radioterapia: Solamente el disgerminoma es muy sensible a la radioterapia, tanto en los casos precoces como en los avanzados o en las recidivas. Tras el empleo de quimioterapia hay aproximadamente un 15% de anomalías menstruales y un 10% de estériles.

32 Dr. RAMIREZ II. TUMORES DE CELULAS DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA Representan 6% de los tumores ováricos y 2% de los cánceres de este órgano. La mayor parte son hormonalmente activos. Los tumores de la granulosa hay que considerarlos todos como potencialmente malignos. 1.- Tumores de células de la granulosa 2- Tumores de células de Sertoli-Leydig.

33 Dr. RAMIREZ III. SARCOMAS Representan menos del 1% de los tumores malignos del ovario. Tienen múltiples orígenes: epitelio y estroma superficial. IV. LINFOMAS La afectación ovárica ocurre en un 25% de los linfomas, sin embargo, solamente un 0.2 a 0.3% se presentan en este órgano como localización única. Para hablar de linfoma primitivo del ovario es preciso descartar la existencia de tumor en otras localizaciones con excepción de las estructuras y ganglios vecinos, que no haya anomalías en sangre periférica o en médula ósea.

34 Dr. RAMIREZ TUMOR BILATERAL DE OVARIO: FIBROTECOMAS.

35 Dr. RAMIREZ FIBROMA OVARICO

36 Dr. RAMIREZ CYSTADENOCARCINOMA DE OVARIO

37 Dr. RAMIREZ TERATOMAS CISTICO DE OVARIOS

38 Dr. RAMIREZ TERATOMA DE OVARIO

39 Dr. RAMIREZ TERATOMA CISTICO UNILATERAL

40 Dr. RAMIREZ TUMOR METASTASICO DE OVARIO ADENOCARCINOMA METASTATICO DE OVARIO TUMOR DE "KRUKENBERG"

41 Dr. RAMIREZ CISTOADENOCARCINOMA PAPILAR SEROSO DE OVARIO EL QUISTE ESTÁ ABIERTO PARA QUE SE PUEDA OBSERVAR UNA GRAN MASA TUMORAL

42 Dr. RAMIREZ CISTOADENOCARCINOMA PAPILAR SEROSO DE OVARIO Crecimiento con infiltración clara del estroma subyacente por nidos sólidos de crecimietno tumoral

43 Dr. RAMIREZ CISTOADENOMA MUCINOSO DE OVARIO Cistoadenoma mucinoso con aspecto multiquístico y sus tabiques dilatados

44 Dr. RAMIREZ TUMOR DE CELULAS DE LA GRANULOSA DEL OVARIO

45 Dr. RAMIREZ DYSGERMINOMA

46 CANCER DE LAS TROMPAS  Son los tumores menos frecuentes del aparato genital.  A cualquier edad, mayormente entre 40 y 65 años.  El 30 a 50% son multigestas y/o existe antecedente de EPI.  Clasificación por la OMS y la FIGO.

47 Dr. RAMIREZ ESTADIOS DEL CANCER DE TROMPA (FIGO) Estadio 0: Carcinoma in sito (limitado a mucosa tubárica). Estadio I: Limitado a las trompas IA: Una trompa y extensión a submucoso y/o muscular, sin llegar a serosa. No ascitis. IB: Dos trompas y extensión a submucoso y/o muscular, sin llegar a la serosa. No ascitis. IC: IA o IB y extensión a serosa; ascitis con células malignas o lavado peritoneal positivo. Estadio II: Una o ambas trompas con extensión pélvica. IIA: Extensión y/o metástasis en útero y/o ovarios. IIB: Extensión a otros lugares de la pelvis. IIC: IIA o IIB y ascitis con células malignas o lavado peritoneal positivo. Estadio III: Una o dos trompas e implantes peritoneales extrapelvicos (intestino o epíplon) y/o ganglios positivos retroperitoneales o inguinales. Metástasis hepáticas superficiales. IIIA: Limitado a pelvis y ganglios negativos, siembra microscópica en peritoneo (abdomen). IIIB: Una o dos trompas e implantes de 2 cm. en peritoneo abdominal. Ganglios negativos. IIIC: Implantes en abdomen de 2 cm. y/o ganglios retroperitoneales o inguinales positivos. Estadio IV: Una o dos trompas y metástasis a distancia. Si hay derrame pleural debe ser positivo citológicamente. Metástasis en parénquima hepático.

48 Dr. RAMIREZ DIAGNOSTICO El diagnóstico es postoperatorio (94-100 %). 1) Anamnesis 3-6 % son sintomáticos. Triada sintomática: Dolor abdominal, metrorragia y leucorrea. “Hydrops Tubae Profluens”: se palpa una masa pélvica y desaparece a la presión con dolor cólico, con emisión de líquido acuoso por la vagina. 2) Exploración ginecológica Se puede palpar una masa anexial. 3) Citología cérvico-vaginal y endometrial Aporta datos fiables en un porcentaje muy variable. 4) Ecografía Puede ser de gran utilidad especialmente la vaginal 5) TAC y Resonancia Nuclear Magnética Informa el tamaño, localización y características de la tumoración y los ganglios pélvicos y paraaórticos. 6) Laparoscopia Puede significar una gran ayuda, pero cuando el tumor aún no ha invadido la serosa puede confundirse (inflamación, tumor benigno). Puede tomarse líquido ascítico, o hacer lavado peritoneal para estudio citológico. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Tumores ováricos, uterinos y del paraovario.

49 Dr. RAMIREZ TRATAMIENTO CARCINOMA IN SITU Lavado peritoneal para estudio citológico. Histerectomía total abdominal, anexectomía bilateral y omentectomía. ESTADIO I Lavado peritoneal para estudio citológico. Histerectomía total abdominal, anexectomía bilateral, omentectomía, linfadenectomía pélvica y paraaórtica selectiva. ESTADIOS II a IV Histerectomía total abdominal, anexectomía bilateral, omentectomía, linfadenectomía pélvica y paraaórtica selectiva o bien cirugía citorreductora. Como terapia coadyuvante: radioterapia y quimioterapia con Cisplatino. PRONOSTICO El factor pronóstico más importante es sin duda el grado de extensión clínica. La supervivencia global a los 5 años está alrededor del 20-40 %. SARCOMAS: Extremadamente infrecuentes.

50 Dr. RAMIREZ CARCINOMA DE TROMPA Tumoración excrecente, sólida, intraluminal de 9.3cm de diámetro y superficie rugosa, papiliforme, de coloración pardoamarillenta.

51 Dr. RAMIREZ CARCINOMA DE TROMPA METASTÁSICO Superficie de corte de pared tubárica. Infiltración por una masa tumoral, áreas congestivo-hemorrágicas, que provoca una marcada desestructuración de la pared. Histológia: corresponde a un carcinoma de células claras de origen ovárico.

52 Dr. RAMIREZ ADENOCARCINOMA DE TROMPA Grupo denso con disposición seudopapilar constituido por células redondeadas y cilíndricas con marcada atipia nucleocitoplasmática.

53 Dr. RAMIREZ