1 CARDIOPATIA COMPLEJA – DIAGNOSTICO PRENATALDRA. CECILIA BERTOCHE Residente 2ºaño Ginecotocologia C Dra. R. pison ,Dra C. Torrado, Dra l. Bertolino, Dr J. Di giovani, Dr a. conde Dra L. urroz Asistente CLINICA GINECOTOCOLOGICA C Dra. Mey Aguirre. Asistente. Departamento de Recién nacidos Dr. Leandro Manta. Residente. Departamento de Recién nacidos CENTRO HOSPITALARIO PEREIRA ROSSEL

2 HISTORIA CLINICA FICHA PATRONIMICA - MD - 17 años - Procedente de Artigas - Raza blanca - Primaria completa - Soltera

3 ANTECEDENTES AGO - Nuligesta - Menarca 11 años - Ciclos regulares 4/28 - IRS 15 años , niega ITS, 1CS

4 ANTECEDENTES AP sin patologias a destacar AI ORh + , VAT vigenteAF sin patologias a destacar

5 ANTECEDENTES ASEC vive con sus padres AC 21 años sano

6 EMBARAZO ACTUAL FECHA INGRESO: 20/3MOTIVO CONSULTA: DERIVADA PARA VALORACION POR RESULTADO DE ECOCARDIOGRAMA Sin elementos de alarma obstétrica TU y TD sin elementos patológicos

7 AEA Cursando gestación de 37 sem por ecografía del 02/01 que informa 26 semanas , FUM incierta. Embarazo de captación tardía, no planificado, aceptado. Mal tolerado por - cardiopatía congénita compleja

8 PARACLINICA 02/01/2017 – Ecografía obstétrica 26sem, DBP P 50, PC P50, PA P50, LF P50, liquido amniótico normal, placenta anterior GI normal 15/02/2017 – Ecocardiograma Fetal (32sem) Tronco común con válvula troncal displásica, con insuficiencia valvular troncal de grado moderada Tronco de la arteria pulmonar sale de la pared posterior del tronco común, luego de un corto trayecto da las dos ramas pulmonares, tronco común tipo I (clasificación de Collets y Edwards) CIV subtroncal de 6mm

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11 09/03/2017 – Ecografía obstétrica 35 sem, DBP P5, PC P5, PA P5, LF P5, liquido amniótico normal, placenta posterior GIII PFE 2313 (P19) 09/03/2017 – Ecodoppler feto placentario: Resistencia arteria umbilical aumentada IR 0.80, resistencia ACM disminuida, IR 0.84 , ductus venoso normal , Relacion U/C mayor a 1. 17/03/2017 – Ecodoppler feto placentario: (36sem)ductus venoso patológico, con reversion de la onda AO, ACM muestra un índice de alta resistencia. IR 0.83 17/03/2017- Ecocardiograma Fetal sin cambios respecto a ecocardiograma anterior 15/02/2017

12 EXAMEN FISICO Buen estado general Normocoloreada 42 kg 1,54 mAU 30 tono uterino normal latidos fetales normales, no se constatan CUD, feto unico longitudinal cefalica No se realiza examen genital al ingreso

13 EVOLUCION Se solicita Ecografia obstetrica y Eco DopplerSe presenta caso clínico a equipo de neonatologia

14 PARACLINICA 20/03/2017- Ecografia obstétrica: 37 sem. Pabd menor a P5, PC P25, femur P10, líquido amniótico normal, placenta lateral normal GIII PFE 2441g (P8) 20/03/2017 – Ecodoppler feto placentario: Resistencia uterinas normales Rresistencias umbilicales elevadas (IP 1.50) Flujo cerebral normal (IP ACM 1.59) Relacion C/U patológica Ductus venoso patológico en relación a la cardiopatía compleja. Estado hemodinámico fetal a controlar estrictamente.

15 CRECIMIENTO FETAL Perimetro cefalico Perimetro abdominal

16 EN SUMA 17 años Nuligesta 37 semanasCardiopatía compleja congénita- tronco comun RCIU SALUD FETAL?? Alteración ecodoppler debido a la cardiopatia o por restriccion del crecimiento??

17 EVOLUCION 21/03/2017 EcoDoppler. Resistencia umbilical aumentada 1DS, IP P88 Resistencia ACM normal Relacion C/U conservada Flujo en ductus venoso conservado Estado hemodinamico fetal con tendencia a la Redistribucion del flujo , a controlar

18 CONDUCTA OBSTETRICA Se discute en round clínico; en conjunto con neonatología, se decide solicitar nuevo eco Doppler en una semana y ecografía obstetrica en 10 dias .

19 27/03/2017 – 38 semanas: EcoDoppler. Resistencias uterinas normales27/03/2017 – 38 semanas: EcoDoppler. Resistencias uterinas normales Flujo umbilical con leve aumento .P Flujo cerebral normal Relacion C/U 1,19 P4 patológica Ductus venoso patológico con ausencia de diástole seguramente debido a la cardiopatía compleja. Estado hemodinámico a controlar

20 ECODOPPLER 09/03 20/03 21/03 27/03 A.Ut D (IR/IP) 0.49-0.81 0.47-0.59 A.Ut I U ACM DV normal patológico conservado

21 ECODOPPLER IP ACM

22 ECODOPPLER IP ARTERIA UMBILICAL

23 EVOLUCION 28/03/ sem , PC, Pabd , femur, menor a P5, liquido amniótico disminuído (subjetivo), placenta posterior, normal , PFE 2048g (P1)

24 CRECIMIENTO FETAL

25 CONDUCTA Se decide interrupción de la gestaciónSituación obstétrica favorable Inducción farmacológica del trabajo de parto Parto vaginal sin inconvenientes

26 RECIÉN NACIDO FN: 29/03 RN: SM, Termino inmaduro (38 sem). Bajo peso al nacer, PEG (score Z -1,9) PN 2420gr Talla 48cm PC 34cm Vigoroso Apgar 9/10. Sin gasometría de cordón. Examen fisico: Reactivo, llanto espontáneo. microretrognatia. CVC: FC>100cpm, soplo holosistólico V/VI. Pulsos femorales presentes. PP: VEA, tiraje subcostal, MAV+/+, no estertores.FR: 70rpm SAT O2 99%. Resto del examen sin elementos a destacar. Ingresa a ciudados intermedios.

27 EVOLUCIÓN Buena adaptación inicial, se realiza ecocardiogrma primeras 24 hrs que informa: Truncus arterioso tipo I -CIV mediana -CIA amplia (7mm) - Estenosis e insuficiencia de válvula truncal -Buena función ventricular -Resistencias pulmonares aun elevadas

28 MANEJO INICIAL

29 EVOLUCIÓN Se mantiene hemodinamicamente estable, sin requerimientos de apoyo inotropico hasta descompensación actual. Tratamiento con furosemide y espironolactona desde los 7 días de vida. Se coloca CN a 0,2l/min. A los 7 días de vida se suspende oxigenoterapía, VEA. Irregular ascenso ponderal, intolerancia digestiva a Infantrini. Suspensión transitoria alimentación vía oral durante episodios hemorragicos. Peso actual 3300 grs. Sospecha infección intrahospitalaria 4/04. Recibe 7 días Vancomicina/Meropenem.

30 EVOLUCIÓN Hemorragía digestiva a las 24 horas de vida. Repite episodio a los 20 días, en seguimiento con hemoterapeuta y hematólogo. Trastorno congentio de la coagulación-déficit parcial factores vitamina K dependientes. En tratamiento con Vitamina K y tranfusiones de hemoderivados según requerimientos. Ultimo plan en base a complejo protrombinico.

31 EVOLUCIÓN Otra paraclínica a destacar:- Ecografía abdominal y transfontanelar normales -Estudio citogenetico 46XY, se descarta sindróme Di George por Fish. -Ecocardiograma 24/04: Truncus con hiperflujo e hipertensión secundaria. Valvula truncal con disfunción leve. Buena función ventricular. En valoración preoperatoria cirugía cardíaca coordinada 5/05/2017.

32 SITUACIÓN ACTUAL 26/04: Deterioro clínico, descompensación cardiopatía-IC. Cursando infección I/H S.Epidermidis. A nivel respiratorio requiere apoyo Cpap ciclado parametros altos. FiO2 40% para lograr saturación objetivo 85%. A nivel hemodinamico, inestable. Requiere apoyo inotropico. Actualmente recibiendo Adrenalina 0,03gammas/kg/min y Milrinona 0,5gammas/kg/min. Incremento requierimiento diureticos-Furosemide 2mg/kg/6 horas Descompensación coagulopatía, hemorragia digestiva leve. Requiere tranfusiones plaquetas y complejo protrombinico. Se suspende cirugía.

33 GRACIAS!!!