1 CARDIOPATIAS CONGENITAS CIA - CIVFlorencia Suarez Residencia Clinica Pediátrica Año 2015

2 PARA COMENZAR… Las CC representan los defectos estructurales mas frecuentes en los RN. Incidencia 8% En Argentina nacen alrededor de bebes por año con algún defecto cardíaco.

3 POSICION DEL CORAZON Levocardia Levocardia Mesocardia DextrocardiaCorazon en la izquierda del tórax Ápex mira hacia la izquierda Levocardia Corazon en la línea media Ápex apunta hacia abajo Mesocardia Corazon a la derecha Ápex hacia la derecha Dextrocardia Levocardia

4 Ectopia Cordis Dextro-posición Dextro- rotación POSICION DEL CORAZONCorazon esta parcial o totalmente fuera del tórax Ectopia Cordis Desplazamiento hacia la derecha Ápex mira hacia la izquierda Ej: Neumotorax a tensión izquierdo Dextro-posición Base del corazón en su posición normal Ápex hacia la derecha Dextro- rotación

5 Solitus Inversus Ambigus SITUS AURICULAR Posicion normalHigado a la derecha, AD a la derecha de la AI Bazo y estomago a la izquierda Solitus Imagen en espejo Higado y AD a la izquierda Bazo y estomago a la derecha Inversus indeterminado Higado en la línea media No se puede determinar AI y AD Ambigus

6 SOLITUS INVERSUS AMBIGUS

7 SITUS VENTRICULAR Ventriculos Normopuestos TranspuestosConcordancia AV Discordancia ventrículo arterial Ej: transposición completa de los grandes vasos Ventriculos Normopuestos Discordancia AV Ej: Transposicion corregida de las grandes arterias Transpuestos

8 DIAGNOSTICO PRENATAL Ecografia obstetrica (20 sem)Ecocardigrafia fetal: dudas en la ecografía, hermano con CC, arritmias, RCIU Planear el parto, traslado y nacimiento en un centro de alta complejidad

9 PRESENTACION CLINICA DE LAS CCCIANOSIS INSUFICIENCIA CARDIACA SOPLOS COMBINACION DE ESTOS 3

10 CIANOSIS Coloracion AZULADA de piel y mucosas oral, labios y lengua.Depende Hb reducida y NO de la saturacion ( saturacion menor 85%) CIANOSIS CENTRAL: causas cardiacas, respiratorias, SNC. CIANOSIS PERIFERICA: enlentecimiento circulatorio.

11 CIANOSIS : METODOS DIAGNOTICOSSaturacion AA, gases en sangre Predisponentes para infección, HTP Rx Tórax Test de Hiperoxia pocos cambios en saturacion y PaO CCcianotica Ecocardiograma Prostaglandinas

12 INSUFICIENCIA CARDIACAIncapacidad del corazón para perfundir tejidos. Es provocada por SOBRECARGA de VOLUMEN o de PRESION.

13 DERIVACION A CENTRO DE ALTA COMPLEJIDADIC: DIAGNOSTICO DERIVACION A CENTRO DE ALTA COMPLEJIDAD ANAMNESIS: Disnea Mal crecimiento Dificultad alimentacion Sudoracion EXAMEN FISICO: Taquicardia, soplos, palidez Taquipnea, retracción costal Estertores húmedos Hepatomegalia RX TÓRAX: Cardiomegalia Circulacion pulmonar Descarta patología pulmonar CON SHOCK: Mala perfusión Relleno capilar menor 2 seg Pulsos ausentes SIN SHOCK

14 SOPLOS SOLPLO ASINTOMATICO SOLPLOS SINTOMATICOSDetectado en el examen de rutina Evaluacion cardiológica NO urgente SOLPLOS SINTOMATICOS Cianosis IC Evaluacion cardiológica URGENTE Rx Tórax ECG Sat O2 Ecocardio

15 CIANOTICAS ACIANOTICAS CLASIFICACIÓN FP aumentado FP normalFP disminuido ACIANOTICAS

16 MALFORMACIONES ACIANOTICAS, CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA, FLUJO PULMONAR AUMENTADOCOMUNICACIÓN INTERAURICULAR- CIA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR- CIV DUCTUS ARTERIOSO CANAL AURICULO-VENTRICULAR

17 CIA EPIDEMIOLOGIA Representa 5-10% de todos los defectos cardiacos.Relación mujer-hombre de 2:1 Se asocia a otros defectos cardiacos en un 50 %

18 TIPOS DE CIA Ostium Primum Ostium Secundum Seno VenosoAfecta a la zona inferiror del tabique 30% de las CIA Ostium Primum Afecta a la zona central del tabique Es la mas frecuente 50-70% Ostium Secundum Se encuentra próximo a la entrada de la VCS y VCI 10% de las CIA Seno Venoso

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20 FISIOPATOLOGIA DEL SHUNTLa magnitud del cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de la distensibilidad del VD y VI El shunt I-D esta facilitado porque la distensibilidad del VD es mayor que la del VI. La magnitud del shunt refleja el grado de agrandamiento cardiaco

21 FISIOPATOLOGIA SOBRECARGA DE VOLUMEN DE AI Y VI Shunt I-D AI ADAUMENTO DEL FLUJO SANGUINEO PULMONAR HIPERTENSION PULMONAR AI Shunt I-D AI AD

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23 CLINICA La mayoría ASINTOMATICOS Constitución orgánica DELGADA

24 DIAGNOSTICO Clinica Rx Tórax ECG Ecocardiograma

25 RX DE TÓRAX CARDIOMEGALIA: Aumento de tamaño de AD, VDARTERIA PULMONAR: aumenta de tamaño y también de la vasculatura pulmonar. La AI no se agrandara porque el flujo aumenta que recibe, pasa una parte al VI y otra pasa a la AD a través de la CIA.

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27 ECG CRECIMIENTO VENTRICULAR DERECHOProlongación del tiempo para la desporalización del VD Bloqueo incompleto de rama derecha con rsR en V1 y ondas p altas en DII Desviación del eje a la derecha

28 AUSCULTACION SOPLO SISTOLICO EYECTIVO 2-3/6 en el borde esternal izquierdo anterior. NO es causado por el cortocircuito porque la diferencia de presion entre ambas A es bajo. (SOPLO SILENTE) El SOLPLO se origina en las válvulas pulmonares cuando un mayor flujo quiere atravesar una valvula de tamaño normal.

29 AUSCULTACION R2 AMPLIO Y DESDOBLADOBloqueo de rama derecha demora la despolarizcion y contracción del VD Cierre mas tardío de la valvula pulmonar

30 ECOCARDIOGRAMA Demuestra la posición como el tamaño del defecto de cierre

31 HISTORIA NATURAL Cierre espontáneo dentro de los 4 años (40%)En los defectos pequeños el cierre es del 80% en los primeros 18 meses Si el defecto es grande y no se trata HTP, cianosis, ICCarritmias aurículas en la 3ra década de vida

32 TRATAMIENTO NO se reduce el ejercicio fisicoLa profilaxis de EBS no esta indicada, excepto prolapso mitral, retorno venoso anómalo y CIA tipo ostium primum MEDICO REPARACION ABIERTA CON INCISION MEDIOESTERNAL: Sutura simple o con un parche a los 3-5 años, mortalidad menor 1% INCISION CUTANEA MINIMA: único beneficio estetico QUIRURGICO

33 POSTQUIRURGICO Arritmias auriculares o nodales ( 7-20%)Enfermedad del seno

34 CIV EPIDEMIOLOGIA Es el mas COMUN de todos los defectos cardiacos congénitos. Forma aislada o asociada a : CIA, ductus o malformaciones (Tetralogía Fallot, canal AV)

35 ANOTOMIA TABIQUE VENTRICULAR Tabique MEMBRANOSOTabique MUSCULAR: PERIMEMBRANOSA (70%) Tabique de entrada Tabique infundibular Tabique trabecular (5-20%)

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37 FISIOPATOLOGIA Cortocircuito de I-D, sistólico, que depende del tamaño del defecto y de la resistencia que se ofrece al pasaje de la sangre(RVP) Defecto pequeño (restrictivo): el shunt depende del tamaño del orificio. Defecto mediano: sobrecarga de volumen afecta a VI y AI, arteria pulmonar, NO VD

38 Afeccion del VD por aumento de flujo y de presiónDefecto grande (no restrictivo): el shunt depende de la RVP (mayor en el RN) Afeccion del VD por aumento de flujo y de presión HTP ICC

39 CIV CIV CIV Pequeña Moderada Grave con RVPCARDIOMEGALIA NO Moderada Marcada RVP % de la presión en VI 25-30% 30-50% 60-80% 100% ECG Normal HVI, HVD HVI,HVD. HAI HVD

40 CLINICA CIV pequeñas: ASINTOMATICOS CIV moderadas-grandes:Retraso del desarrollo y ceciemiento Infecciones pulmonares repetidas ICC Disminucion de la resistencia al ejercicio

41 DIAGNOSTICO Clinica Rx de Tórax ECG Ecocardiograma

42 RX TÓRAX CARDIOMEGALIA: AI, VI, VD Aumento del Flujo pulmonar

43 ECG CIV leve: ECG normal CIV moderada-grave: Signos de HVI, HAI, HVD

44 AUSCULTACION Soplo SISTOLICO, REGURGITANTE, intensidad 2/6, en base esternal izquierda inferior. El R2 se divide estrechamente

45 HISTORIA NATURAL CIV pequeñas: Cierre espontaneo 30-40% en el 1er año.CIV grandes: se hacen mas pequeñas. NO cierran: CIV de entrada o infundibiforme. Complicaciones: ICC, EPVO

46 TRATAMIENTO Tratamiento ICC NO disminuir ejercicioHigiene dental y profilaxis para EBS MEDICO Indicaciones: CIV amplio, ICC, retraso crecimiento. Cerclaje de la arteria Pulmonar Cierre del defecto Profilaxis para EBS por 6 meses QUIRURGICO

47 BIBLIOGRAFIA FISIOPATOLOGÍA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES Docente: Dra. Silvia Fernández Jonusas ( Hospital Hitaliano) Manual practico de Mosby PRONAP de Cardiopatia Congenitas 2006