1 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICASDR. RENE CERPA MANRIQUE AGOSTO 2007

2 ACROCIANOSIS CIANOSIS CENTRAL (> 5 gr Hb reducida)

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4 Coartación aorta o arco aórtico interrumpido con PCA (Sunt D a I)CIANOSIS DIFERENCIAL Coartación aorta o arco aórtico interrumpido con PCA (Sunt D a I)

5 D-TGV, coartación aorta y PCA e HTPCIANOSIS DIFERENCIAL DUCTUS O2 O2 O2 O2 O2 O2 O2 D-TGV, coartación aorta y PCA e HTP

6 METAHEMOGLOBINEMIA Fe oxidado Hb (incapaz llevar O2). Sat O2 Normal. Contenido bajo O2. Color gris. Congénito o intoxicación de nitratos o anilina. Dificultad si Meta Hb > 50%. Acidosis metabólica. Tratamiento con azul de metileno o ácido ascórbico.

7 Incidencia de CardiopatíasCongénitas

8 CARDIOPATIAS CONGENITASDISEASE PERCENTAGE (%) CIV CIA PCA Pulmonic stenosis Coarctation of the aorta Aortic stenosis TETRALOGY OF FALLOT D-TGV Persistent truncus arteriosus Tricuspid atresia All others Data based on 2310 cases.

9 TETRALOGIA DE FALLOT (TF)Infundíbulo

10 TETRALOGIA DE FALLOT PREVALENCIA: 10% de todas Cardiopatías.Es CCC más común en niños > 1año

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12 < 1 año VP INFUNDI BULO

13 VP INFUNDI BULO

14 Crisis hipoxia > 1 año EP INFUNDI BULO

15 PATOLOGIA CIV GRANDE PM-TSVD OBSTRUCCION DEL TSVD HVDCABALGAMIENTO AORTA

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19 PATOLOGIA EN ACTULIDAD: CIV GRANDE OBSTRUCCION TSVD

20 OBSTRUCCION TSVD ESTENOSIS INFUNDIBULAR (45%) ESTENOSIS VP (10%)COMBINACION AMBOS (30%) ATRESIA PULMONAR (15%)

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22 MANIFESTACIONES CLINICASHISTORIA: FALLOT CLÁSICO: 2 - 4 meses: cianosis y crisis hipoxia Niños: Posición genupectoral (“Squating”) FALLOT ROSADO: ICC (Shunt I D) FALLOT EXTREMO (AP): Cianosis en RN

23 CIV ROSADO CLÁSICO > 1 AÑO CIANOSIS ICC

24 TF

25 EXAMEN FISCO CIANOSIS HIPOCRATISMO DIGITAL SSE (3-5/6) EN LPIIMPULSO VD FREMITO SISTOLICO EN LPI (50%) 2 R UNICO (AO) Y REFORZADO FALLOT EXTREMO (AP): SOPLO CONTINUO (PCA)

26 ESPASMO INFUNDIBULO

27 CRISIS DE HIPOXIA

28 SOPLO DE TF.wav

29 SOPLO DE TF.wav

30 FALLOT ROSADO ACIANOSIS SOPLO CIV PEQUEÑO - MEDIANO EKG: HVD O HVD-HVI

31 ELECTROCARDIOGRAMA FALLOT TIPICO: FALLOT ROSADO:EJE A LA DERECHA (120 a 150 grados) HVD FALLOT ROSADO: EJE NORMAL HBV

32 FALLOT TIPICO D1 V1 aVF V6

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35 RADIOGRAFIA DE TORAX FALLOT CIANOTICO: No cardiomegaliaFlujo pulmonar disminuido “Zapato sueco” AP: Pulmón “negro” Cono pulmonar cóncavo Ápex levantado CAD (25%) Arco Aorta derecho (25%)

36 CIANOSIS (5 años)

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38 RADIOGRAFIA FALLOT ROSADO: Similar CIV pequeño – moderado EKG: HVD

39 ECOCARDIOGRAMA Diagnóstico Severidad

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41 AO TAP FALOT EXTREMO

42 TF (video)

43 TF-AP (video)

44 CATETERISMO

45 TF-AP

46 6 a.

47 TF (AP)

48 TF – AP: COLATERALES

49 HISTORIA NATURAL ESTENOSIS INFUNDIBULAR PROGRESIVA:FALLOT ROSADO GRADUALMENTE CIANOSIS CRISIS HIPOXIA: FALLOT TIPICO: MESES (ESPASMO INFUNDIBULO) FALLOT EXTREMO (AP): RN CIANOSIS CONSTANTE DESPUES AÑO EDAD POLICITEMIA ANEMIA HIPOCRÓMICA (deficiencia Fe)

50 HISTORIA NATURAL ABSCESOS CEREBRALES y ACV ENDOCARDITIS INFECCIOSARaros ENDOCARDITIS INFECCIOSA COAGULOPATÍA Complicación tardía. Retardo en crecimiento

51 36 a.

52 CRISIS HIPOXIA

53 CRISIS HIPOXIA ( Hypoxic Spell )EMERGENCIA MEDICA QUIRURGICA

54 CRISIS DE HIPOXIA

55 CRISIS HIPOXIA PAROXISMOS DE TAQUIPNEAIRRITABILIDAD y LLANTO PROLONGADO INCREMENTO DE CIANOSIS FALLOT TIPICO: 2 y 4 MESES FALLOT EXTREMO: RN Disminución intensidad de soplos Más mañana (después llorar, lactar o defecar) SHUNT BIDIRECCIONAL ESPASMO INFUNDIBULAR

56 COMPLICACIÓN SNC CONVULSIÓN ACV MUERTE

57 TRATAMIENTO CRISIS POSICIÓN GENUPECTORALMEPERIDINA* (Petidina): 1 mg/kg/dosis IM EFFORTIL**: 0.25 cc si < 1 año IM 0.5 cc si > 1 año IM Bicarbonato: Bolo: 1 – 2 mEq/Kg/dosis EV. Puede repetirse cada 10 a 15 minutos. Infusión * Morfina sulfato 0.2 mg/kg SC o IM (deprime el SNC y acaba Hiperpnea) ** Fenilefrina 0.02 mg/Kg IV

58 TRATAMIENTO CRISIS HIDRATACIÓN ADECUADA: Oxígeno: PG E1 infusión:VT > Ó = 160 – 170 cc/Kg/día Oxígeno: Contraindicado en Fallot Extremo (AP). Poco efecto en Sat O2 si TF Clásico. PG E1 infusión: Si Fallot extremo (AP) PROPANOLOL: mg/Kg IV bolo

59 PG E1: CCC Ductus dependiente Permeabiizar el ductus arteriosoVasodilatación vasos pulmonares Dosis: Inicio: ug/kg/x’ (dosis mínima efectiva) Mantenimiento: ug/kg/x’

60 MANEJO MÉDICO PREVENCIÓN CRISIS: PROFILAXIS ENDOCARDITISPROPANOLOL ORAL ( mg/Kg cada 6 hs) PROFILAXIS ENDOCARDITIS Tratar Anemia Ferropénica ( Riesgo ACV)

61 TRATAMIENTO QUIRÚRGICOPALIATIVA: BLALOCK TAUSSIG A. SUBCLAVIA AP AP DERIVACION SISTEMICA PULMONAR

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63 CIRUGIA PALIATIVA INDICACIONES: CRISIS HIPOXICA Neonatos con TF y APLactantes Anillo pulmonar hipoplásico Niños con A.P. hipoplásicas Cianosis severa en < 3 meses Crisis hipoxia en > 3 a 4 meses

64 TF CON BT DERECHO

65

66 CIRUGÍA CORRECTORA ASINTOMÁTICOS: 1 a 2 añosC. PALIATIVA : a 2 años después Sintomáticos con buena anatomía (TSVD y AP) Tiempo depende de cada institución. Mortalidad < 5%

67 CIRUGÍA CORRECTORA

68 TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES VASOS D-TGV

69 PREVALENCIA Ocurre en 5% Más en hombres (3:1)

70                                                                            

71 PATOLOGIA AORTA ANTERIOR NACE DE VD A. PULMONAR NACE DE VIVASOS PARALELOS SEPARACION CIRCULACION S-P MEZCLA: CIA, CIV, PCA (VIDA)

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78 D-TGV Y CIV

79 CIRCULACION PARALELA SISTEMICA: HIPOXEMICA PULMONAR: HIPEROXEMICA

80 MANIFESTACIONES CLINICASCIANOSIS EN RN ICC EN NEONATO

81 EXAMEN FISICO CIANOSIS MODERADA A SEVERA ICC: HEPATOMEGALIA DISNEANO SOPLOS (SEPTUM INTACTO) SOPLOS: CIV O EP

82 LABORATORIO HIPOXEMIA ACIDOSIS METABOLICA HIPOGLICEMIA HIPOCALCEMIA

83 ELECTROCARDIOGRAMA EJE A DERECHA (90 a - 160º) HVDHBV: CIV grande, PCA o HTP OBSTRUCTIVA

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85

86 RADIOGRAFIA DE TORAX CARDIOMEGALIA “HUEVO” FLUJO PULMONAR INCREMENTADOPEDICULO ESTRECHO FLUJO PULMONAR INCREMENTADO

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88 ECOCARDIOGRAMA INFORMACION: ANATOMICA FUNCIONAL

89 VD AO VI AP NORMAL AO P D-TGA

90 API APD AP AI AO VI VD VI VD

91 D-TGV (video)

92 AO VD CATETERISMO

93 HISTORIA NATURAL MUERTE: PROGRESIVA HIPOXEMIA Y ACIDOSISICC EN 1RA SEMANA DE VIDA 90% FALLECE ANTES DE LOS 6 MESES

94 MANEJO MEDICO ACIDOSIS METABÓLICA INFUSIÓN DE PG E1 MANEJO ICC DigitalDiuréticos

95 RASHKIND ATRIOSEPTOSTOMÍA CON BALÓN: RESPUESTA DRAMATICA CREA GRAN CIAMejora mezcla intracardiaca Exitoso: > 10% Sat O2 o PG mínimo

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97 RASHKIND

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99 CIRUGIA CORRECTORA OPERACIÓN JATENE (SWITCH ARTERIAL)Antes de 2 semanas

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101 AUTOTEST Lactante de 3 meses EA: 1 hora Inicio: brusco SP: Sat O2: 40%Irritabilidad Taquipnea Cianosis marcada Intolerancia oral Sat O2: 40% FC: 168 x’ FR: 70 x’ MEG. Cianosis: 3+ CV: RCR, lR normal. 2R único y fuerte. SSE 1-2/6 LPI. IVD 2+. Pulsos + No VMG.

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103 V1 DI aVR V6

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105 CATETERISMO

106 2º CASO RN 3 días TE: desde RNSP: cianosis, taquipnea, lactancia entrecortada, diaforesis Sat O2: 40%. FC:168 x’. FR: 86 x’ M-MEG. Cianosis 3+. CV: RCR. 1 y 2R normales. No soplos. Pulsos presentes. Hígado 4.5 cm pdrcd

107

108 VD AO VI AP NORMAL AO P

109 API APD AP AI AO VI VD VI VD

110 GRACIAS

111 BIBLIOGRAFIA Kurt Pflieger, MD, American Academy of Pediatrics, American College of Emergency Physicians, American Heart Association, and Texas Medical Association. Last Updated: January 19, 2005 Anderson, Robert. Paediatric Cardiology. 2º Edic Jhonson, Walter. Pediatric Cardioloy. 2001 Park., Myung K. Pediatric Cardiology for Practitioners. 4º edic Rose, Burton. Up to Date Multimedia Encyclopedic of Congenital Heart Disease CD. Peter J. Sharis. Evidence - Based Cardiology 2º edition John P. Cloherty. Manual of Neonatal Care. Fifth Edition

112 GRACIAS

113 SOPLO DE TF.wav