1 Catedra Psicomotricidad y NeurodesarrolloMUCHAS MIELOMENINGOCELE Catedra Psicomotricidad y Neurodesarrollo Lic. Liliana Geijo

2 Mielomeningocele DefiniciónEs un defecto y falla del desarrollo de la columna vertebral, que se manifiesta por la falta de fusión entre los arcos vertebrales posteriores con protrusión y displasia de la medula espinal y sus cubiertas.

3

4

8 Meningocele. Meningoceles 4 al 10% de los casosBolsa subcutánea, contiene meninges LCR. Medula aun protegida Mejor desarrollo físico- motor. Control de esfinter

10 Mielomeningocele. 90 a 96% de los casos. Compromete medula espinal.La medula espinal puede estar dañada o no bien formada. Junto a las meninges y LCR contenidos en un saco quístico. Hidrocefalia

11 Etiología Actualmente se considera que puede ser producida por:Multifactorial 70% Ambiental Toxica Medicamentosa Nutricional Infecciosa Hereditaria gen PAX3 (posible) % Acompañada por cuadros genéticos complejos

12 Diagnostico Prenatal Se realiza mediante los 2 procesos siguientes Ecografía (longitudinal y transversa) Determinación Alfafetoproteinas (AFP) º En suero º En líquido amniótico (amniocentesis)

13

14 Prevención. Acido fólico, vitamina B9.400 microgramos (0,4 miligramos) de ácido fólico diariamente.

15 Cuadro clínico Se deben considerar distintos aspectos teniendo en cuenta las secuelas que trae aparejadas esta patología. Aspecto afectivo emocional Aspectos biológicos Neurológicos Ortopédicos Urológicos Aspecto social

16 Aspecto afectivo emocionalLa separación materna apenas nacido, obligada por la necesidad de la reparación, el sufrimiento de pasar por dichas cirugías y la disminución funcional secuelar; provocan alteraciones en esta esfera que plantean la necesidad de la intervención psicológica y del servicio social para el niño y su familia.

17 Aspectos Biológicos Estos están determinados por las secuelas orgánicas de distinto tipo que el niño puede llegar a presentar. Neurológicas - Parálisis sensitivo motora - Hidrocefalia - Médula Anclada - Síndrome Arnold Chiari tipo II (20% sintomáticas) - Siringomielia - Hidromielia

18 Acumulación de LCR en el sistema ventricular. Congénito o adquirido. Sistema Nervioso HIDROCEFALIA Acumulación de LCR en el sistema ventricular. Congénito o adquirido. Obstructivo o no obstructivo. El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

19 Sistema Nervioso HIDROCEFALIA Dx: ECO RMN Tto:Derivación ventrículo atrial o peritoneal. Cx

20 Sindrome Arnold Chiari Tipo II

21 Secuelas Ortopédicas - Rodillas (en flexión o extensión)Posibilidad de deformaciones al nacer o en el transcurso del desarrollo en distintos niveles óseos. - Columna Escoliosis Cifosis Cifosis lumbar congénita Lordosis - Cadera Luxación (L1 L3) Subluxación - Rodillas (en flexión o extensión) - PIE (todas las def. posibles)

22 Secuelas Urológicas - Infecciones urinarias - Vejiga nuerogenica- Función intestinal alterada

23 Déficits neuropsicológicos y conductualesAlteraciones de la percepción visual, táctil y espacial Alteraciones de la memoria episódica, operativa y procedimental Alteraciones de la atención mantenida. Si hay epilepsia también de la focalizada Dificultad para conceptualizar y comprender la ironía Bajo rendimiento en la resolución de problemas Problemas con el lenguaje no verbal y con la función pragmática del lenguaje oral Peor rendimiento en el CI manipulativo y matemático que en el verbal

24

25 Abordaje El equipo debería estar conformado por: PediatraNeuro-ortopedista Urólogo Neurocirujano Kinesiólogo Terapista ocupacional Psicólogo Psicopedagogo Asistente social

26

29

31

32 Evaluación Kinésica Estará basada en 3 ejes fundamentales:Entrevista inicial Examen físico y psicomotor Abordaje

33 Entrevista inicial: Lo ideal es realizarla con ambos padres, que concurrirán con HC del niño y/o estudios realizados. Haremos una breve descripción de algunos datos que deben recogerse: Antecedentes de embarazo y parto Recién nacido (peso, talla, apgar, etc.) Sueño-Alimentación Dentición Motricidad Comunicación-Lenguaje Escolaridad Medio ambiente-Familia Rutinas-Dia habitual

34 Examen: Motor b) Cognitivo c) Psicosocial

35 Examen Motor reflejos tono-trofismo postura función prensilposición de miembros inferiores malformaciones asociadas evaluación funcional muscular pautas madurativas (escala Brunet – Lezine) (Escala Bailey) ubicación en grupo funcional acorde a clasificación (SANEO y/o nivel)

36 Examen Cognitivo conductas perceptivo motrices audición visiónesquema corporal (propio, peri y extrapersonal) comunicación-lenguaje juego (etapa de desarrollo) grafismo organización temporoespacial

37 Examen Psicosocial interacción de las funciones familiaresrelación familia y entorno relación del entorno extrafamiliar (medio ambiente – escuela) AVD (alimentación – vestido – higiene)

38 Examen físico. Objetivo: Determinar nivel segmentarioPresencia o ausencia de deformidades Determinar presencia o ausencia de reflejos profundos Determinar reflejos cutáneos superficiales Determinar el tipo de parálisis Evaluar la fuerza motora

39 1)Determinar el Nivel SegmentarioTener en cuenta que músculos tienen actividad y cual es su nivel de inervación medular Determinar el valor de dicha musculatura

40 Nivel – Actividad Muscular ConservadaCADERA RODILLA TOBILLO PIE DEDOS L1 Flx. Débil L2 Psoas, sartorio y Add Ext. Débil L3 L4 TFL, glúteo medio y mayor Ext. Fuerte Tibial anterior L5 Glúteo mayor Flexión Extensor común y el hallux Músculos peroneos (eversión) S1 Tríceps sural Extensores de los dedos S2 Flexores largos de dedos S3

41 2) Presencia o ausencia de deformidades- En miembros - En columna vertebral Causas: - Mala postura intrauterina - Fuerzas estáticas de mala postura después del nacimiento - Fibrosis de los músculos - Desequilibrio muscular dinámico - Malformaciones congénitas existentes

42 Factores causales de deformidadINTRAUTERINOS Disbalance muscular Postura y presión POSTNATALES Disbalance muscular Gravitatorio Flaccidez Espasticidad Antes de caminar Con la marcha Equino Valgo

43 Nivel – Deformidades Nivel Raquis CADERA RODILLA TOBILLO-PIE T6 – T12Cifosis, escoliosis, debilidad de extensores de tronco. Deformidad en Flx, Abd y RI. Subluxación o luxación cadera en Add. Deformidad en Flx en sedente, genu valgo en carga de peso. Equinovaro L1 – L3 Escoliosis, hiperlordosis. L4 – L5 Escoliosis, hiperlordosis Menor tenencia a deformidad en flexión.

44 Escoliosis Es importante diferenciar las congénitas de las paralíticas Diagnostico: TAC – RMN PE dermatosensoriales Causas: Anomalía congénita Hemivertebra Barra segmentaria Falla de segmentación Inestabilidad local Ausencia de arco posterior Ausencia de ligamentos Parálisis de la musculatura espinal Hidromielia Medula anclada

45 Cifosis Congénita: Evidente al nacimientoCaracterísticas: Angulación rígida Lordosis torácica y lumbar compensatoria Pediculos separados protruyen bajo piel Medula espinal estirada en ápex Cifosis aumenta Sentado Parado Por crecimiento Piel: Posibilidad de necrosis cutánea

46 Lordosis Causas: Defecto óseo posterior lumbo sacroCicatriz post operatoria posterior Espondilolistesis congénito Contractura en flexión de cadera Hiperlordosis Es la deformación más común de todas Puede ser: Distal Por debajo de L3 Proximal Por arriba de L2 Compensatoria: ejemplo parálisis tríceps y extensor de cadera, con extensor de cadera y extensor de rodilla fuerte.

47

48

49

51

52

53

55

58 Determinar presencia o ausencia de reflejos profundos1) Parálisis fláccidas: ausentes 2) Parálisis espásticas: hiperactivos R. Rotuliano L3 – L4 R. Aquiliano S1 – S2 Clonus Signo Babinski

59 4) Determinar reflejos cutáneos superficialesR. Umbilical abdominal Torácico bajo R. Cremasteriano L1 – L2

60 5) Determinar el tipo de parálisisLesiones lumbo sacras Parálisis fláccida (segmentaria o completa) Miembros superiores (normales o involu- crados) Lesiones cervico torácicas o más altas A veces parálisis espástica

61 6) Evaluar la fuerza motoraObservar: Movimientos activos Usar técnicas de estimulación refleja Postura en reposo de los miembros

62 En los niños pequeños ante la dificultad de realizar una evaluación analítica, observaremos respuesta de grupos musculares. Grupos musculares Flexores plantares Dorsiflexores de tobillo Extensores de rodilla Flexores de rodilla Abductores de cadera Adductores de cadera Flexores cadera Extensores cadera En niños más grandes diferenciar trabajo activo en plano indiferente o contra gravedad.

63 7- Clasificación funcional SANEOGRUPO 0 Lesión D8 – D12 GRUPO I Lesión L1 – L2 Flexión voluntaria cadera GRUPO II Lesión L3 – L4 Extensión voluntaria rodillas GRUPO III Lesión L5 – S2 Dorsiflexión voluntaria de tobillos GRUPO IV Compromiso Esfinteriano sin disfunción motora

64

65

66

68

69

70

71

72

73

75

77

78

81 ORTESIS NO SUSTITUYEN FUNCIONESAumenta aptitudes del niño Optimiza fuerza restante Evita las deformidades Ayuda a incluirlo socialmente Permite modificar sus condiciones básicas (mejora sedestacion, bipedestación y marcha) 9

82

83 Tratamiento ¿Cuándo se realizara el inicio de tratamiento?Pondremos el énfasis en el tratamiento Kinésico y plantearemos solo las necesidades de las otras áreas actuantes. ¿Cuándo se realizara el inicio de tratamiento? Lo antes posible, finalizadas las cirugías de reparación y colocación de válvula de derivación. Priorizando y colaborando en la recomposición del vinculo madre e hijo. Es imprescindible la intervención en las 3 áreas Área afectiva Área motora Área psicosocial

84 ¿QUE TENER EN CUENTA? ¿Cuáles serán deambuladores sociales?1) ¿Quienes caminaran? ¿Cuáles serán deambuladores sociales? ¿Cuáles deambuladores domiciliarios? 2) ¿Quiénes permanecerán sentados? ¿Cómo mantener raquis derecho? ¿Qué hacer en raquis con deformación (cifosis, escoliosis)? 3) Pensar en el futuro (muchos llegan a la adolescencia-adultez) 4) Buscar el máximo de integración social del mismo

85 Objetivos rehabilitadores según edad+de6meses:sedestación + de18meses: deambulación y marcha con ortesis acorde a desarrollo cognitivo y motor +de24meses: prescripción y adaptación de silla si es necesaria 5 a 7años: entrenamiento autónomo de AVD ,incluido manejo vesical e intestinal 2ª infancia: mantener verticalizacion. Incluir deporte para disminuir fisioterapia Pubertad: vigilancia de complicaciones neurologicas, deformidades y sobrepeso

86 Área afectiva Nuestra tarea consistirá fundamentalmente en:Colaborar en el desarrollo del vinculo madre e hijo Colaborar en la aceptación de la problemática planteada por la patología Lograr el compromiso de los padres con el tratamiento

87 Área Motora Haremos una resumida presentación de los ítems a trabajarEstimular sensibilidad y motricidad Estimular extero y propioceptividad Desarrollar y fortalecer musculatura remanente Miembros Superiores: Desarrollo y fortalecimiento pues en muchos casos será necesario para manejo de silla de ruedas y/o ayudas de marcha Tener en cuenta que un alto % presenta disfunción en la utilización de ellos con presencia de Dispraxia Torpeza Déficit coordinación oculo motriz Agnosias digitales

88 Estimular sensibilidad extero y propioceptiva

89 Área motora Propiciar aparición de hitos madurativos progresivosControl cefálico Función prensil Sedestación Cuadrupedia Control pélvico Bipedestación Facilitar patrones de movimiento Rolido Desplazamiento acorde a grupo funcional (Arrastre, gateo, marcha, etc.) Facilitar reacciones de enderezamiento Reacciones de equilibrio y defensa

90 DEBERIAMOS Planificar Anticipar Elaborar calendario de etapas Establecer prioridades en cada una No olvidar tener en cuenta las alteraciones neuropsicologicas mencionadas

91 EVALUAR EN CADA CASO FORTALEZAS DEBILIDADES Ausencia de hidrocefaliaBuen cociente intelectual Ausencia alteraciones urinarias Buen cuadriceps Raquis alineado Sin problemas cutáneos Familia colaboradora Necesidad de revalvular Siringomielia evolutiva y solapada Cifosis Escaras Niño no colaborador

92 Factores que condicionan el logro marchaNivel Funcional Edad de comienzo Alineación de los miembros inferiores y la columna Inteligencia y motivación Tratamiento adecuado de rehabilitación Lesiones neurológicas asociadas Peso corporal Compromiso familiar

93 Objetivos en futuras etapasEntre 5 y 7 años: Inicio de entrenamiento autónomo en AVD, incluido manejo vesical e intestinal En 2° infancia: Mantener verticalizacion. Introducir deporte terapéutico En la pubertad: vigilancia: medula anclada, siringomielia, sobrepeso, deformidades

94 Área social Facilitar y orientar la integración a la escuela, al entorno y a las relaciones familiares.

95 Signos de Prevención Neurológicos Problemas de válvula BebesNiños y mayores Vómitos Letárgia Llanto Fontanela pulsátil Desviación ocular Dolor de cabeza Deterioro del rendimiento escolar de funciones motoras o sensoriales

96 Problemas ortopédicosDeformidad Temperatura local Edema del miembro Fiebre

97 Problemas urológicos Fiebre Orina olorosa o con sangreDolor de estomago Cambio de coloración

98 Problemas intestinalesDiarrea Goteo rectal Constipación Escaras

99 Problemas en la piel Coloración Ulceras Temperatura Escaras

100 Conclusiones 1) El nivel es el indicador básico de pronostico pero debe considerarse su relatividad dándole mayor importancia a la evaluación global e interrelacionada de todos los ítems mencionados. 2) Necesidad de incorporar elementos motores y cognitivos para diseño del plan y tratamiento futuro. 3) Necesidad de incluir los aspectos afectivos y socioambientales. 4) Determinar el seguimiento en cada área abordada (TO, TL, Kinesio), especifico para cada caso. Interrelación entre las terapias. 5) Valoración de la participación del equipo y la familia en cada determinación importante.

101 Bibliografia Fisioterapia en Pediatría-"Macias Merlo" Ed. Mc HillGuía de esencial de Rehabilitación Infantil- "Espinosa-Arroyo-otros" Ed. Panamericana Rehabilitación Infantil -"Redondo Garcia-Conejero Casares" Ed. Panamericana Trastornos Motores crónicos en niños y adolescentes- "Fejerman- Arroyo". Ed.Panamericana Ortopedia clínica pediátrica- "Tachdjian" Ed.Panamericana

102 MUCHAS GRACIAS Ge