1 Cervantes Michel, Cecilia Residente de Neumonología Hospital Italiano de Córdoba Abril 2014

2 TEMAS A DESARROLLAR Actualización de nuevas clasificaciones Algoritmos de diagnóstico Exacerbación aguda de FPI Generalidades de tratamientos

3 … INTRODUCCION… ¿ QUE SON LAS ENFERMEDADES PULMONARES DIFUSAS? GRUPO HETEROGENEO DE ENTIDADES QUE AFECTAN EL PARENQUIMA PULMONAR DE MANERA DIFUSA GENERANDO DISTINTOS PATRONES DE INFLAMACIÓN Y FIBROSIS GRUPO HETEROGENEO DE ENTIDADES QUE AFECTAN EL PARENQUIMA PULMONAR DE MANERA DIFUSA GENERANDO DISTINTOS PATRONES DE INFLAMACIÓN Y FIBROSIS

4  Existen múltiples causas de ILD.  Pueden compartir características clínicas y radiológicas  Se pueden clasificar según causa y patrón de imágenes.  La FPI en la más frecuentes de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (IIP).  FPI: prevalencia 13-20 casos/100000 hab.

5 CLASIFICACION… Am J Respir Crit Care Med Vol 188, Iss. 6, pp 733–748, Sep 15, 2013 Chronic fibrosing IP acute/subacute IP Smoking related IP

6 Consenso ATS/ERS 2002 Heterogéneo temporal IIP: Hallazgos clínicos, funcionales, AP y tomográficos

7 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI)  La más frecuente de las IIP  Etiología desconocida, crónica y progresiva  Limitada a pulmones  Mal pronóstico. Sobrevida de 2-3 años  Patrón UIP en Imágenes y AP  Frecuente en hombres/ tabaquistas  Diagnóstico…

8 Criterios HRCT para patrón de UIP

9 Criterios AP para patrón UIP Raghu G. Eur Respir J 2011;37 : 743-746

10 Exclusión de otras causas conocidas de IIP Presencia de patrón UIP en la HRCT en pacientes sin biopsia Combinación de patrones en HRCT y A.P. en pacientes con biopsia quirúrgica

11 disnea progresiva tos seca estertores crepitantes bibasales hipocratismo digital + 50 años Requiere la exclusión de otras causas posibles de EPD Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011 Exposición ocupacional Exposición ambiental Drogas/cigarri llo ETC

12 Evolución…  Declinación progresiva de la función pulmonar.  Progresión gradual y lenta en años.  Exacerbación aguda Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011

13 Chest. 2007;132(5):1652-1658. doi:10.1378/chest.07-0299 Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011 Dx: Criterios de Kondoh et al. Ocurre entre el 5-10% Posterior a procedimientos Nuevas opacidades en vidrio esmerilado y DAD se superponen a UIP Mas frec.: ♂ - tabaquistas - ↑ edad Mortalidad 51.4%

14 Statement ATS,ERS,JRS,ALAT Am J Respir Crit Care Med 2011 ;183:788-824

15 Tratamiento fuerte evidencia negativa débil evidencia Oxigeno terapia Acetylcisteina/azatioprina Anticoagulación Pirfenidona RGE? Corticoesteroides Colchicina Ciclosporina A Interferón γ 1b Bosentan Etanercep Am J Respir Crit Care Med Vol 183, Iss. 6, pp 783–824, 2011

16 Mensajes para llevar…  Conocer las nuevas clasificaciones: manejo y pronóstico  Diagnóstico definitivo: multidisciplinario y requiere correlación clínica-funcional- radiológica-AP.  Reconocer factores de riesgo asociados a exacerbaciones  Investigar exhaustivamente causas de ILD

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