1 Chirurgia tarczycy Chirurgia przytarczycKatedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Onkologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Lek. Andrzej Krajewski

2 Rys historyczny 1883 Ludwik Hirszfeld: unaczynienie tarczycy1885 Jan Mikulicz-Radecki: pierwsze na świecie obustronne wycięcie wola Szkoła Krakowska: Alfred Obaliński, Maksymilian Rutkowski, Jan Glatzel Szkoła Poznańska: B. Kader, Z.Radliński, A. Jurasz Pierwsza w Polsce Klinika Chirurgii Endokrynologicznej – Akademia Medyczna w Łodzi

3 Operacje tarczycy 70 % oddziałów chirurgii ogólnejOk. 25 tys. operacji tarczycy rocznie Ok przypadków raka rocznie Częstość powikłań na poziomie ośrodków europejskich

4 Anatomia tarczycy Gruczoł nieparzysty, przednio-boczna część szyiPłaty boczne, węzina; płat piramidowy (60% przypadków, zwykle od płatów, rzadko od węziny) Masa; g; Płaty boczne: 5-6 x 2-3 x 1-2 cm Torebka włóknista z przegrodami dzielącymi miąższ na zraziki Torebka chirurgiczna (powięź tarczowa) – łącząca się z powięzią przedtchawiczą, powięź przedkręgową i pochewkę naczyniową; luźna tkanka łączna umożliwiająca przesuwanie się gruczołu w trakcie ruchów głowy, połykania Więzadła tarczowe Pośrodkowe – z chrząstką tarczowatą i pierścieniowatą Boczne – łączą bieguny boczne z bocznymi częściami chrząstki pierścieniowatej i górnymi chrząstkami tchawicy

5 Topografia tarczycy Płaty boczne:Powierzchnia przednie (mięśniowa): przylega do mięśni podgnykowych (mostkowo-tarczowy, mostkowo-gnykowy, łopatkowo-gnykowy) Powierzchnia przyśrodkowa (krtaniowo-tchawicza): przylega do krtani i tchawicy Powierzchnia tylna (naczyniowa): przylega do pęczków naczyniowo-nerwowych Biegun górny - sięga do połowy wysokości chrząstki tarczowatej Biegun dolny – sięga do 5-6 chrząstki tchawiczej (ok. 2 cm powyżej wcięcia szyjnego mostka) Węzina – łączy oba płaty na wysokości 2-3 chrząstki tchawiczej

6 Unaczynienie tarczycyTętnice: Tarczowa górna – od t. szyjnej zewnętrznej Tarczowa dolna – od pnia tarczowo-szyjnego Tarczowa najniższa (10%) – do węziny -od pnia ramienno-głowowego lub łuku aorty Sieć tarczowa - odgałęzienia do krtani, tchawicy, przełyku Nerw krtaniowy wsteczny! Pień współczulny!

7 Rowek pomiędzy tchawicą i przełykiemKrzyżuje gałęzie t. tarczowej dolnej od przodu, tyłu lub pomiędzy Włókna części szyjnej pnia współczulnego w części przypadków obejmują t. tarczową dolną  t. tarczową podwiązywać najbardziej proksymalnie od odejścia, najdalej od gruczołu

8 Ż. tarczowe górne (towarzyszą tętnicom) – do ż. szyjnych wewnętrznych Żyły: Bogate unaczynienie Tarczowa sieć żylna Rozbudowany splot tarczowy nieparzysty na przedniej powierzchni tchawicy/ za tarczycą Ż. tarczowe górne (towarzyszą tętnicom) – do ż. szyjnych wewnętrznych Ż. tarczowe środkowe (nie towarzyszą tętnicom) – do ż. szyjnych wewnętrznych [dawniej żż. tarczowe dolne] Ż. tarczowa dolna – główna droga odpływu, pojedyncza, odchodzi od splotu nieparzystego – do ż. ramienno-głowowej lewej lub prawej Ujemne ciśnienie w żyle tarczowej dolnej i splocie nieparzystym – przy uszkodzeniu/podwiązywaniu - ryzyko zatoru powietrznego!

9 Powierzchowna sieć podtorebkowa Naczynia chłonne górne i dolne ->Chłonka: Powierzchowna sieć podtorebkowa Naczynia chłonne górne i dolne -> Węzły chłonne szyjne głębokie: Podgnykowe, przedkrtaniowe, przedtchawicze, przytchawicze, tarczowe, zagardłowe; Węzły chłonne śródpiersiowe przednie

10 Unerwienie: Współczulne – od pni współczulnych (od zwojów szyjnych górnego, środkowego i dolnego) Przywspółczulne – od nerwu błędnego Dośrodkowe włókna czuciowe Rdzeniowe ośrodki współczulne zlokalizowane są w rdzeniu kręgowym w odcinku C5-C8 – bezpośrednie sąsiedztwo sercowych ośrodków współczulnych (wpływ chorób tarczycy na serce)

11 Fizjologia tarczycy Transport jodków do tarczycy Utlenianie joduJodowanie tyrozyny Łączenie tyrozyn Proteoliza tyreoglobliny Łączenie hormonów tarczycy z białkami osocza Konwersja T4 do T3

12 Wg J.Kunert-Radek

13 Diagnostyka chorób tarczycyBadania laboratoryjne TSH, fT3, fT4, T4, T3, tT3 Kalcytonina, tyreoglobulina Test stymulacji TRH CEA Anty –TPO, anty-Tg Badania obrazowe USG BAC Scyntygrafii Tc99 iv – badanie gammakamerą po upływie 1h J badanie po 24 h, dodatkowo pomiar jodochwytności RTG klatki piersiowej TK NMR PET

14 Nadczynność tarczycy Zespół objawów klinicznych zaistniałych w wyniku nadmiernej aktywności krążących hormonów tarczycy 2 % populacji 8 x częściej chorują kobiety niż mężczyźni Szczyt zachorowań r.ż. Najczęściej występujące postacie nadczynności tarczycy: Choroba Gravesa-Basedova Gruczolak toksyczny Wole wieloguzkowe toksyczne (choroba Plummera) Nadczynność tarczycy u kobiet w ciąży i połogu (0,075%) Nadczynność tarczycy u noworodków

15 Inne przyczyny nadczynności tarczycy:Przedawkowanie hormonów podczas leczenia Przedawkowanie preparatów jodu (efekt „jod-Basedov”) Rak tarczycy (2%) Faza przemijająca w chorobie Hashimoto Gruczolak przysadki produkujący TSH Zaśniad groniasty Leki (amiodaron), jodowe środki kontrastowe

16 Choroba Gravesa-BasedovaChoroba autoimmunologiczna o wieloczynnikowej etiologii Predyspozycja genetyczna Czynnikami predysponującymi są określone determinanty w obrębie genów HLA Znamiennie częściej u chorych występują przeciwciała HLA I: B8, Bw 46, HLA II: DR8, DQB1, DR3 Polimorfizm genów kodujących receptory limfocytów T i B oraz cytokiny Uwarunkowania środowiskowe Nadmierna podaż jodu w diecie u osób predysponowanych genetycznie do chorób autoimmunologicznych Zakażenia prowadzące do powstawania nowych epitopów autoantygenów tarczycy (wirusy, Yersinia) Ekspozycja na związki fenolowe (dinitrofenol, metylocholantren) Wewnątrztarczycowy defekt receptora dla TSH Różnorodność epitopów na powierzchni receptora powodujące niejednorodność autoprzeciwciał Pobudzanie proliferacji komórek pęcherzykowych przez inne hormony FSH, LH, hormony łożyskowe przez brak swoistości receptora TSH mogą krzyżowo wpływać na autoimmunizację

17 Wole guzkowe nadczynnePowstaje na podłożu wola guzkowego obojętnego Progresja zmian guzkowych –> uzyskanie autonomii, prowadzić może do powstania wola guzkowego toksycznego (guzki gorące w scyntygrafii) Nadczynność tarczycy w ciąży i połogu Trudności z rozpoznaniem – objawy maskowane przez objawy związane z ciążą Leczenie: najmniejsze skuteczne dawki tyreostatyków (tiamazol, PTU) zmniejszanie dawki przy górnej granicy normy FT4. I131 – przeciwwskazany Leczenie chirurgiczne – drugi trymestr ciąży Nadczynność tarczycy u noworodków i dzieci Rozwija się w wyniku przenikania przez łożysko przeciwciał antyreceptorowych stymulujących tarczycę Leczenie : Tyreostatyki (tygodnie – miesiące)

18 Obraz kliniczny nadczynności tarczycyTriada merseburska (opisana przez Basedova w 1840r.) Wole , wytrzeszcz, tachykardia Wzmożenie przemiany materii Wzmożenie apetytu Utrata masy ciała Zmniejszenie tolerancji ciepła Potliwość Objawy pobudzenia układu nerwowego Labilność emocjonalna Pobudzenie, nerwowość, niepokój Nadmierna męczliwość Drżenia mięśniowe (zwłaszcza widoczne drżenia rąk) Osłabienie siły mięśniowej Objawy krążeniowe (serce hiperkinetyczne) Tachykardia Zaburzenia rytmu serca (przede wszystkim napadowe migotanie przedsionków) Wzrost ciśnienia tętniczego Niewydolność krążenia ……………. Niedokrwienie mięśnia sercowego ……………. (zespół tarczycowo-sercowy)

19 Obraz kliniczny nadczynności tarczycyWole (98% chorych) Obrzęk przedgoleniowy (4% chorych) Objawy z przewodu pokarmowego Wzmożenie perystaltyki, biegunki Bóle brzucha Choroba wrzodowa Powikłania zakrzepowo-zatorowe (związane z zaburzeniami rytmu serca) Zaburzenia miesiączkowania Zaburzenia morfologii – rzadko (niedokrwistość, leukopoenia, małopłytkowość) Osteoporoza (wzrost resorpcji wapnia z kości) Zaburzenia oczne (60% G-B)

20 Obraz kliniczny nadczynności tarczycyZaburzenia oczne (60% G-B) Zmiany obrzękowo-naciekowe Zmiany związane z napięciem układu współczulnego Wytrzeszcz Łagodny Naciekowy (oftalmopatia obrzękowo-naciekowa) Zmiany tkanki łącznej wewnątrzoczodołowej, mięśnie, gałka oczna, powieki, owrzodzenia rogówki, zapalenia spojówek, czasami zajęcie nerwu wzrokowego i nieodwracalne uszkodzenie wzroku Objawy oczne Graefego (opóźnienie ruchu powieki górnej w stosunku do ruchu gałki ocznej ku dołowi) Moebiusa (zaburzenia zbieżności gałek ocznych) Stellwaga (rzadkiego mrugania) Darlymple’a (retrakcja powiek) Joffreya (brak zmarszczek na czole podczas patrzenia ku górze)

21 Rozpoznanie nadczynności tarczycyObraz kliniczny Badania laboratoryjne (TSH, FT3, FT4, przeciwciała anty-rTSH, morfologia, cholesterol) Badania obrazowe (USG, scyntygrafia, ew. BAC) Test z TRH – dla rozpoznania skąpoobjawowej nadczynności (brak wyrzutu TSH po podaniu TRH potwierdza nadczynność) Ocena jodochwytości – jeżeli planujemy leczenie J131

22 Rozpoznanie nadczynności tarczycyObraz kliniczny Badania laboratoryjne (TSH, FT3, FT4, przeciwciała anty-rTSH, morfologia, cholesterol) Badania obrazowe (USG, scyntygrafia, ew. BAC) Test z TRH – dla rozpoznania skąpoobjawowej nadczynności (brak wyrzutu TSH po podaniu TRH potwierdza nadczynność) Ocena jodochwytości – jeżeli planujemy leczenie J131

23 Leczenie nadczynności tarczycyNieoperacyjne Leczenie farmakologiczne Leczenie radioaktywnym izotopem jodu 131 Operacyjne

24 Leczenie farmakologiczneTyreostatyki – blokowanie syntezy hormonów tarczycy, hamowanie uwalniania hormonów tarczycy do krwi Tiamazol : m-cy 30-60 mg  chwiejna eutyreoza mg  trwała eutyrezoza 5-15 mg Propylotiouracyl (kobiety w ciąży, nietolerancja tiamazolu, T3 toksykoza) – zapobiega obwodowej konwersji T4 do T3 mg  mg Glikokortykoidy np. Encorton 5-10 mg (w chorobie G-B) B-blokery pw. Propranolol mg Leki uspokajające Jodek potasu Działania niepożądane tyreostatyków Agranulocytoza (< 500 granulocytów/mm3) – gorączka , bóle mięśniowe, bóle stawów, dreszcze Toksyczne uszkodzenie wątroby Wysypka, pokrzywka, świąd skóry

25 Leczenie jodem 131 Leczenie promieniotwórczym izotopem joduZniszczenie 1-3 dawkami preparatu określonej ilości miąższu Małe gruczoły udaje się zniszczyć łatwiej niż duże Gruczolaki toksyczne i wola wieloguzkowe są bardziej oporne niż wole G-B Efekt działania jest opóźniony - tyreostatyk 2-4 tyg. przed J131 i redukcja dawki po podaniu J131 > 50% chorych po podaniu J131 rozwija niedoczynność tarczycy

26 Wskazania i przeciwwskazania do J131Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego Nawrót nadczynności po leczeniu operacyjnym Nawrót nadczynności w przebiegu choroby G-B po leczeniu zachowawczym w przypadku małego wola Uczulenie na tyreostatyki Przeciwwskazania Okres ciąży i karmienia Młody wiek Objawy uciskowe Duże wole (>60ml) Zimne guzki Niska jodochwytność tarczycy (<20%) Podejrzenie nowotworu

27 Wskazania i przeciwwskazania do J131Dawki terapeutyczne Choroba G-B: Gy Wole guzkowe toksyczne: 400 Gy Wole wieloguzkowe toksyczne: 400 Gy

28 Wskazania do leczenia operacyjnegoDuże wole Wole uciskowe Wole zamostkowe/śródpiersiowe Ciąża, okres karmienia Podejrzenie nowotworu Nieskuteczne leczenie zachowawcze Obecność guzków zimnych w badaniu scyntygraficznym Życzenie chorego/względy estetyczne

29 Strategia postępowania okołooperacyjnegoUzyskanie eutyreozy Zmniejszenie ukrwienia wola (zanik szmeru naczyniowego nad tarczycą) Zakres operacji: Choroba G-B: całkowite wycięcie obu płatów tarczycy Wole wieloguzkowe: prawie całkowite wycięcie obu płatów tarczycy z usunięciem wszstkich makroskopowo zmienionych tkanek i pozostawieniem nie więcej niż 3-5 g tkanki (u 70-80% chorych zapewnia funkcję endokrynną) Wole guzkowe toksyczne: j.w. MIVAT – minimally invasive video-assisted tyroidectomy - małe wola,

30 Powikłania Wczesne: Krwotok (0,5-1%) Objawy uciskoweDrenaż powyżej 200 ml/h Uszkodzenie nerwów krtaniowych wstecznych (1-9%) Gdy reoperacja Duże wola zamostkowe/śródpiersiowe Bardziej radykalne zabiegi Niedoczynność przytarczyc 1 . doba pooperacyjna Drętwienie i mrowienie wokół ust, palców dłoni i stóp Lęk, pobudzenie Objaw Chvostka, Trousseau, „ręki położnika” Przejściowa (2-3 tyg.) hipokalcemia występuje u ok % operowanych Przełom tarczycowy Skrajne zaostrzenie objawów nadczynności tarczycy Najczęściej w przypadku operacji u chorych z nierozpoznaną nadczynnością tarczycy (hypertyreoza) Triada przełomu tarczycowego: Tachykardia (>40/min.) Gorączka >39 st.C Pobudzenie psychoruchowe Wymioty, bóle brzucha, biegunka Leczenie: Tiamazol – 60 mg iv co 12 h lub mg po co 6 h lub Propylotiouracyl – 200 mg po co 4 h Płyn Lugola – kropli co 8 h Deksametazon – 2 mg im lub iv co 6 h Propranolol – mg po co 4 g Przetoczenia osocza Leki uspokajające, leki przeciwgorączkowe Płyny elektrolitowe, leki przeciwbólowe Poprawa po kilku godzinach leczenia (śmiertelność nawet 10 %), nie leczony przełom tarczycowy zawsze prowadzi do zgonu

31 Powikłania Późne: Niedoczynność tarczycy (u wszystkich chorych operowanych z powodu G-B, u 20% przemijająca, u 80% trwała) Powszechnie akceptowany pogląd traktuje pooperacyjną niedoczynność tarczycy jako typową konsekwencję skutecznie wykonanego leczenia operacyjnego, nie zaś jako powikłanie Nawrót nadczynności tarczycy (3-15%) Reoperacje obarczone dużym odsetkiem powikłań Postępowanie z wyboru: J131

32 Leczenie oftalmopatiiŁagodna Objawowe leczenie okulistyczne Naciekowa Glikokortykoidy Radioterapia Ew. operacyjna dekompresja oczodołu

33 Postępowanie pooperacyjneKontrola i zdjęcie szwów – 7-10 d. Kontrola hormonów: 4-6 tydz. - TSH następnie co 3-6 m-cy TSH/ew. FT3, FT4 od 2 roku co 6-12 m-cy USG szyi: po 3 m-cach od operacji

34 Niedoczynność tarczycyZespół objawów wynikających z niedoboru hormonów tarczycy 1% populacji r.ż., 5x częściej chorują kobiety Klasyfikacja: Pierwotna Zniszczenie tkanki gruczołowej Wtórna Zaburzenia osi podwzgórzowo-przysadkowej Etiologia: Pooperacyjna Jatrogenna (tyreostatyki, lit) Po leczeniu J131 Radioterapia szyi Niedobór jodu Zapalenia tarczycy

35 Objawy niedoczynności tarczycySpowolnienie, ospałość, apatia Zaburzenia pamięci, zaburzenia koncentracji Stany depresyjne Stałe poczucie zimna Przyrost masy ciała Zaparcia Suchość skóry Zaburzenia miesiączkowania Obrzęki powiek, obrzęki obwodowe, obrzęk śluzowaty (myxoedema) Bradykardia zatokowa

36 Rozpoznanie i leczenie niedoczynności tarczycyObraz kliniczny Badania laboratoryjne Stężenie hormonów tarczycy Leczenie Suplementacja L-tyroksyną Dawka początkowa niska, zwłaszcza u chorych obciążonych kardiologicznie (L-tyroksyna silnie wzmaga zapotrzebowanie tlenowe) Dawka docelowa 1,5 µg/kgmc/d

37 Przełom hipometabolicznyRyzyko coma metabolicum wzrasta istotnie podczas operacji w czasie nasilonej niedoczynności Obraz kliniczny Stupor Hipotermia Hipowentylacja Hipoglikemia Hiponatremia Leczenie L-tyroksyna – µg iv Hydrokortyzon – 3x100 mg iv

38 Wole miąższowe obojętnePowiększenie tarczycy przy jej prawidłowej czynności i prawidłowo funkcjonującym sprzężeniu podwzgórzowo-przysadkowo-tarczycowym z jednorodnym powiększeniem miąższu, bez obecności guzków Częściej występuje wśród kobiet Przyczyny Niedobór jodu Nadmiar jodu (blokada syntezy hormonów tarczycy) Określone substancje wolotwórcze(np.: goitryna w kapuście) Leki: tyreostatyki, amiodaron, sulfonamidy, sole litu

39 Klasyfikacja wielkości wolaStopień I – powiększenie stwierdzane w badaniu palpacyjnym Stopień II – widoczne wole Stopień III – duże wole z dodatkowymi objawami Ucisk tchawicy Duszność wdechowa Świst wdechowy (stridor) Zespół Hornera Rozpoznawanie Stężenie hormonów tarczycy, USG tarczycy Leczenie L-tyroksyna Leczenie klimatyczne Leczenie operacyjne - jeśli wole uciskowe Zapobieganie Jodowanie soli kuchennej (15mg KI/kg soli )

40 Wole guzkowe obojętne Powiększenie tarczycy przy jej prawidłowej czynności i prawidłowo funkcjonującym sprzężeniu podwzgórzowo-przysadkowo-tarczycowym obecnością guzków w miąższu gruczołu Duże rozpowszechnienie zmian guzkowych – w badaniach autopsyjnych ponad 50% populacji ma zmiany ogniskowe tarczycy Charakter zmian guzkowych Niezłośliwe Guzki koloidowe Torbiele degeneracyjne Guzki zapalne Gruczolaki pęcherzykowe Złośliwe

41 Wole guzkowe obojętne RozpoznawanieObraz kliniczny Badania laboratoryjne USG tarczycy BAC RTG klatki piersiowej Czynniki ryzyka rozwoju raka wg Ladurnera Duża wielkość guza Zaawansowany wiek Zajęcie naczyń (widoczne w USG) Duża zawartość koloidu w guzie Aneuploidia DNA Czynniki ryzyka raka wg Hamiltona Duże ryzyko Szybki wzrost guzka Porażenie fałdu głosowego Nieruchomość guzka wobec otaczających tkanek Rak rdzeniasty w rodzinie Małe ryzyko Płeć męska Wiek <20 i >60 r.ż. Przebyte napromienianie szyi

42 Algorytm postępowania w przypadku wola guzkowego (M. Pawlikowski, JAlgorytm postępowania w przypadku wola guzkowego (M.Pawlikowski, J.Kunert-Radek)

43 Zapalenia tarczycy Przewlekłe limfocytarne (autoimmunologiczne) zapalenie tarczycy (ch.Hashimoto) Częściej u kobiet, po 40 r.ż. Wole twarde, wrażliwe na dotyk Nacieki limfocytarne i plazmocytowe w BAC Przeciwciała anty-TPO i anty-Tg Po początkowej fazie nadczynności choroba przechodzi w niedoczynność tarczycy Leczenie nadczynności – propranolol, niedoczynności L-tyroksyna, operacja – tylko jeśli ucisk lub podejrzenie raka Ostre bakteryjne zapalenie tarczycy Infekcje górnych dróg oddechowych Ból i obrzęk w badaniu palpacyjnym Antybiotykoterapia, sterydoterapia, NLPZ Drenaż operacyjny jeśli dojdzie do wytworzenia ropnia Ostre nieinfekcyjne zapalenie tarczycy Napromienianie szyi, leczenie radiojodem, uraz, krwotok w wolu NLPZ, steroidy Podostre zapalenie tarczycy (ch. De Quervaina) Podłoże wirusowe Obraz kliniczny jak w zapaleniu ostrym bakteryjnym Charakterystyczne mikroguzki ziarninowe w BAC Samoistna emisja, NLPZ Przewlekłe włókniste zapalenie tarczycy (wole Riedla) Etiologia nieznana Klinicznie – „wole deskowate”, zazwyczaj uciskowe, Leczenie L-tyroksyną lub operacyjne

44 Rak tarczycy 1% nowotworów złośliwychNajczęściej występujący rak gruczołów dokrewnych Zapadalność 0,8-19/100 tys./rok Kobiety chorują częściej niż mężczyźni Czynniki ryzyka Niedobór jodu Promieniowanie jonizujące Wiek Obciążający wywiad rodzinny

45 Klasyfikacja WHO nowotworów tarczycyRaki tarczycy Rak brodawkowaty Rak pęcherzykowy Rak nisko zróżnicowany Rak anaplastyczny Rak rdzeniasty Gruczolaki tarczycy Inne guzy tarczycy

46 Rak brodawkowaty 60-80 % raków tarczycy Kobiety 30-50 r.ż.Rokowanie dość dobre % przeżywa 20 lat od chwili ustalenia rozpoznania Często wieloogniskowe Produkuje Tg Przerzuty – 2-15 % - drogą chłonną i krwionośną Mikrorak tarczycy - średnica < 1 cm Pomimo małych rozmiarów może naciekać torebkę tarczycy – pT3 Jeśli nie nacieka torebki śmiertelność jak w populacji ogólnej

47 Rak pęcherzykowy 10-20 % raków tarczycy 40 - 50r.ż.Zwykle większy w chwili rozpoznania niż rak brodawkowaty (2-3 cm) Zazwyczaj pojedynczy Rak z komórek kwasochłonnych (Hurtla) Podobieństwo histologiczne ale bardziej złośliwy niż typowy rak pęcherzykowy Produkuje Tg

48 Rak nisko zróżnicowanyNisko zróżnicowana postać raka brodawkowatego lub pęcherzykowego Rokowanie gorsze Przeżycia 5-letnie 50%

49 Rak anaplastyczny Częstość występowania ok. 5% Złe rokowanie

50 Rak rdzeniasty 2-10 % raków tarczycyWywodzi się z komórek okołopęcherzykowych należących do układu APUD – komórki C Postać sporadyczna - 75% Postać dziedziczna – 25% - jako element MEN 2A i MEN 2B Zazwyczaj wieloogniskowy Zwykle bardziej agresywny niż raki zróżnicowane Przerzuty do węzłów chłonnych i odległe Przeżycia 10 letnie - 50% Marker – kalcytonina oraz CEA. Nie produkuje Tg

51 Rak tarczycy RozpoznanieBadanie kliniczne USG szyi BAC Objawy kliniczne mogące wskazywać na raka tarczycy Pojedynczy guz szyi Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych współistniejące z wolem lub bez Nagłe powiększenie wola o wieloletnim przebiegu Pojawienie się guza w wolu chrypka

52 Rak tarczycy Leczenie Operacyjne Radioterapia Leczenie hormonalne Chemioterapia Operacje w ośrodku onkologicznym z dużym doświadczeniem w chirurgii tarczycy Całkowite lub prawie całkowite (jednoogniskowy mikrorak) wycięcie tarczycy Radykalizacja do 7 dni od operacji pierwotnej lub dopiero po 2-3 miesiącach i uzupełniającej diagnostyce scyntygraficzne Rak brodawkowaty lub pęcherzykowy jednoogniskowy pT1aN0M0 (<1cm) rozpoznany w preparacie operacyjnym (jeśli co najmniej całkowite wycięcie płata z guzem) – dopuszcza się odstąpienie od radykalizacji i ewentualnie leczenie uzupełniające J131 Jeżeli rak jest rozpoznany przedoperacyjnie lub śródoperacyjnie należy wykonać całkowite wycięcie tarczycy

53 Rak tarczycy Wycięcie uważa się za całkowite jeśli:Pooperacyjne oznaczenie jodochwytności – po 24 h w warunkach stymulacji TSH wychwyt <10 % Objętość pozostawionego miąższu nie przekracza 1cm3 po każdej stronie Limfadenektomia Wycięcie węzłów przedziału środkowego: okołotarczycowe, okołotchawicze, przedtchawicze, przedkrtaniowe Wycięcie węzłów przedziału bocznego i śródpiersia górnego – jeśli są podejrzane śródoperacyjnie lub w USG Leczeni uzupełniające Raki zróżnicowane – radiojodoterapia uzupełniająca Teleradioterapia – raki zaawansowane, niejodochwytne, zawroty nie reagujące na J131 Chemioterapia – rak rdzeniasty

54 Chirurgia przytarczycOpracował Andrzej Krajewski Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Onkologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

55 Anatomia przytarczyc Typowa lokalizacja:górne (80%) – tylna powierzchnia płatów bocznych tarczycy na wysokości dolnego brzegu chrząstki pierścieniowatej; okolica skrzyżowania nerwu krtaniowego wstecznego i t. tarczowej dolnej Dolne: 60% – poniżej, bocznie lub ku tyłowi od dolnych biegunów tarczycy, 25% - górny biegun grasicy, 15% - wtopione w torebkę tarczycy

56 Anatomia przytarczyc Wielkość: 5 x 2 x 2 mm Waga: 35-45 mgW ok. 80% przypadków: 4 przytarczyce Dodatkowe (1-2) jeśli są: zwykle zlokalizowane w tkance tłuszczowej okolicy dolnych biegunów tarczycy lub w obrębie grasicy Powstają z grzbietowej części 3. kieszonki skrzelowej (grasica - z brzusznej). Po odszczepieniu od ściany gardła migrują doogonowo. Zatrzymanie migracji doogonowej jest przyczyną zmienności umiejscowienia gruczołów Przytarczyce górne łączą się z tarczycą (bardziej stała lokalizacja niż dolnych

57 Anatomia przytarczyc Migracja gruczolaków jeśli > 1g- ok. 50% (siła grawitacji, ujemne ciśnienie w klatce piersiowej) Górne  śródpiersie tylne Dolne  śródpiersie przednie

58 Anatomia przytarczyc Unaczynienie tętnicze: Unaczynienie żylne:50 % przypadków - tętnica od t. dolnej 50% przypadków - drobne mnogie tętniczki od t. tarczowej górnej i t. tarczowej dolnej Unaczynienie żylne: Żyły tarczowe górne i dolne Unaczynienie chłonne: Węzły chłonne przytchawicze Węzły chłonne głębokie szyi

59 Fizjologia przytarczycParathormon (PTH) – jeden z podstawowych hormonów gospodarki wapniowo-fosforanowej Inne regulatory gospodarki Ca-P Stężenie wapnia zjonizowanego Stężenie fosforanów Aktywność metabolitu D3 – kalcytriolu Aktywność receptora PTH Układ sprzężeń zwrotnych Główne narządy efektorowe PTH Nerki Kości Jelita

60 Prawidłowe stężenia wapniaCa całkowity w osoczu – 2,25 – 2,75 mmol/l (9-11 mg%) Ca zjonizowany w osoczu 1-1,3 mmol/l (4,5-5,2 mg%) Dobowe wydalanie Ca z moczem <5 mmol ( <200 mg)

61 Pierwotna nadczynność przytarczycZaburzenie sprzężenia zwrotnego pomiędzy stężeniem wapnia zjonizowanego w surowicy krwi a wydzielaniem PTH przez przytarczyce - co prowadzi do zaburzenia równowagi wapniowo-fosforanowej

62 Pierwotna nadczynność przytarczyc1-3 przypadków/1000 3 x częściej wsród kobiet, zwłaszcza w okresie okołomenopauzalnym i po menopauzie (zmniejszone stężenie estrogenów uwidacznia wpływ PTH na kościec) Wzrost zapadalnosci pod wpływem promieniowania jonizującego (napromieniania szyi, leczenie radiojodem) Postać sporadyczna ok.90%, dziedziczna ok.10% (MEN 1, MEN 2A, bardzo rzadko dziedziczona jako patologia izolowana

63 Pierwotna nadczynność przytarczycPrzyczyny hipersekrecji PTH Gruczolak pojedynczy % Pierwotny rozrost wszystkich przytarczyc - ok.15% Gruczolaki mnogie - ok. 2% Rak przytarczyc - ok. 1% Obecnie uważa się, ze rak przytarczycy nie jest wynikiem transformacji gruczolaka czy rozrostu ale najprawdopodobniej konsekwencją utraty obu alleli genu retinoblastoma w chromosomie 13

64 Pierwotna nadczynność przytarczycObraz mikroskopowy często jest trudny do interpretacji i nie zawsze wystarcza do ostatecznego ustalenia rozpoznania (gruczolak/rozrost/rak) Istotna ocena makroskopowa (doświadczony chirurg!) Wiarygodne cechy taka przytarczyc - naciekanie okolicznych tkanek, przerzuty w okolicznych węzłach chłonnych, przerzuty odległe) Stały nadzór nad pacjentem

65 Postać dziedziczna PNPMEN 1: Mutacja/utrata alleli antyonkogenu w 11q13 PNP (najcześciej nie gruczolaki ale pierwotny rozrost przytarczyc) Guzy trzustki (gastrinoma, insulinoma, inne) Guzy przysadki mózgowej (prolaktinoma) Rzadziej: naczyniakowlokniaki twarzy, rakowiaki, tłuszczaki, guzy tarczycy i inne

66 Postać dziedziczna PNPMEN 2A: Mutacja aktywujaca protoonkogenu RET Stały element - rak rdzeniasty tarczycy Nadczynność przytarczyc - 40 % (gruczolaki lub rozrost) Pheochromocytoma - 50 %

67 Rodzinna PNP (bez innych endokrynopatii)Dziedziczenie autosomalne dominujace Charakterystyczne jest wczesne wystapienie choroby (30-40r.z. Wysokie stezenia wapnia (nawet 15 mg%) Kamica nerkowa, powiklania kostne, wlokniaki kostniwiejace szczeki lub zuchwy

68 Ciężka PNP noworodków Mutacja genu kodujacego receptor wapniowyDziedziczenie autosomalne recesywne Nasilona hiperkalcemia stwierdzana do 6 mz (PTH 10 x norma) Złamania kości długich, zaburzenia oddychania, zaburzenia trawienia Leczenie chirurgiczne lub w łagodniejszej postaci farmakologiczne

69 Łagodna rodzinna hiperkalcemia hiperkalcjurycznaDziedziczona autosomalnie dominująco Mutacja inaktywujaca receptor wapniowy, prowadząc do zwiększenia stężenia wapnia, przy którym zachodzi zahamowanie PTH (podwyzenie set point)- stąd zazwyczaj prawidłowe stężenie PTH Hiperkalcemia, hipermagnezemia, zmniejszenie wydalania wapnia z moczem Łagodny przebieg choroby, leczenie jest zachowawcze

70 Obraz kliniczny PNP Wynika ze skutków hiperkalcemiiObjawy z układu moczowego Poliuria Polidypsja Nykturia Kamica moczowa/wapnica nerek Niewydolność nerek Odmiedniczkowe zapalenia nerek Objawy z układu kostnego Bóle kostno-stawowe Napady dny moczanowej Osteopenia, osteoporoza, złamania patologiczne Resorpcja podokostnowa (paliczki palców dłoni) Obraz „soli i pieprzu w RTG czaszki (ogniska demineralizacji i i zwiększonej gęstości) Włóknisto-torbielowate zapalenie kości (osteitis fibrocystica) – choroba von Recklinghausena; torbiele kostne z tkanką łączną Guzy brunatne (wynaczynienia krwi do torbieli kostnych)

71 Obraz kliniczny PNP Objawy z układu nerwowegoSenność, apatia Zmęczenie Zaburzenia koncentracji Depresja Bóle głowy Osłabienie siły mięśniowej Objawy z układu pokarmowego Bóle brzucha Nudności, wymioty Zaparcia Choroba wrzodowa Ostre zapalenie trzustki Objawy z układu sercowo-naczyniowego Nadciśnienie tętnicze Tachykardia Zaburzenia rytmu

72 Obraz kliniczny PNP Przełom hiperkalcemiczny Czynniki wywołująceGwałtowne zwiększenie stężenia Ca w osoczu (>3,5-4 mmol/l) Czynniki wywołujące Zwiększona podaż wapnia Uraz peracyjny Odwodnienie Obraz kliniczny Wymioty Wielomocz Tachykardia Zaburzenia rytmu Gorączka Zaburzenia świadomości, śpiączka Porażenie perystaltyki Leczenie Obniżenie stężenia wapnia Intensywne nawadnianie iv (5-6l/d) Diureza forsowana (Furosemid iv co 2-4h) Fosforany iv Kalcytonina iv, sc lub im Bifosfoniany (pamidronian, kwas zoledronowy) dializoterapia Przygotowanie chorego do leczenia operacyjnego

73 Rozpoznanie PNP Obraz klinicznyBadania laboratoryjne (hiperkalcemia, hipofosfatemia, hiperkalciuria, wzrost stężenia ALP, podwyższone stężenie PTH Badania obrazowe RTG (zmiany kostne) USG jamy brzusznej (kamica moczowa) Densytometria (demineralizacja kości) EKG (zaburzenia rytmu) Badanie okulistyczne (keratopatia wstążkowa – złogi wapnia w rogówce) EMG (zaburzenia przewodnictwa)

74 Leczenie PNP Zachowawcze Operacyjne – wskazaniaŁagodny przebieg choroby – bez dolegliwości Łagodna hiperkalcemia (Ca <3 mmol/l) Bifosfoniany Estrogeny Fosforany doustne Kalcymimetyki Stały nadzór (co 12 m-cy: Ca, kreatynina, densytometria) Operacyjne – wskazania Patologiczne złamania Osteitis fibrocystica Przełom hiperkalcemiczny przebyty lub zagrażający Kamica/wapnica nerek Znaczące pogorszenie funkcji nerek Zmniejszenie gęstości mineralnej kości > 2,5 odchylenia st. od wartości szczytowej Wiek do 50 r.ż. Brak możliwości stałego nadzoru chorego

75 Leczenie operacyjne Gruczolak Pierwotny rozrost wszystkich przytarczycwycięcie zmienionej przytarczycy Pierwotny rozrost wszystkich przytarczyc wycięcie trzech przytarczyc z częściowym wycięciem czwartej (subtotalna parotidektomia) Wycięcie całkowite przytarczyc z autotransplantacją Rak Usunięcie przytarczycy, płata tarczycy, cieśni, tkanki łącznej okołotarczycowej, części grasicy, węzłów chłonnych grupy środkowej en bloc Metody Klasyczna – otwarta obustronna ekploracja szyi Minimalnie inwazyjne Minimalnie inwazyjna parotidektomia otwarta Parotidektomia wideoskopowa MIVAP (minimally invasive video-assisted parthyroidectomy)

76 Wtórna nadczynność przytarczyc (WNP)Zespół objawów wynikających z kompensacyjnej nadprodukcji PTH oraz rozrostu przytarczyc wskutek ich długotrwałego pobudzenia przez zmniejszenie stężenia jonów wapnia w osoczu oraz hipofosfatemię

77 Podstawy chirurgii, J.Szmidt, J.Kużdżał

78 Wtórna nadczynność przytarczycPrzyczyny: Przewlekła niewydolność nerek Upośledzone wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego Zwiększona utrata wapnia z moczem Zwiększone odkładanie wapnia w kościach (rak rdzeniasty wydzielający kalcytoninę) Niedobór witaminy D3 (upośledzone wchłanianie Ca) Zespoły złego wchłaniania Zespół krótkiego jelita Hipomagnezemia (pobudza PTH)

79 Wtórna nadczynność przytarczycWNP rozwija się u 50 % przewlekle dializowanych chorych, ale nie u wszystkich występują objawy kliniczne (wskutek leczenia zachowawczego) Obraz kliniczny: Bóle kostno-stawowe Osłabienie siły mięśniowej Uporczywy świąd Guzki w tkance podskórnej Bóle głowy Nadciśnienie tętnicze Zapalenia spojówek (wytrącanie złogów wapniowych) Owrzodzenia skóry

80 Wtórna nadczynność przytarczycRozpoznanie Obraz kliniczny Badania laboratoryjne PTH – podwyższone Ca – obniżone, w normie lub podwyższone Po – retencja w przebiegu noiewydolności nerek ALP - podwyższone Badania obrazowe Resorpcja podokostnowa Torbiele kostne Zwapnienia przerzutowe Leczenie Zachowawcze Kalcymimetyki Kalcytriol, alfakalcydol Zmniejszenie stężenia fosforanów w osoczu (dieta, węglan wapnia wiążący fosforany w przewodzie pokarmowym, chlorowodorek poliallyloaminy) operacyjne

81 Wtórna nadczynność przytarczycLeczenie operacyjne Wskazane u długotrwale dializowanych w schyłkowym stadium niewydolności nerek, gdy leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne Nasilone bóle kostno-stawowe Wysokie stężenia PTH Cel: redukcja miąższu dla przywrócenia prawidłowego stężenia PTH Subtotalne wcięcie przytarczyc Całkowite wycięcie przytarczyc z autotransplantacją fragmentu jednej z nich

82 Wtórna nadczynność przytarczycEfekty leczenia operacyjnego Ustąpienie bólów kostnych Powrót siły mięśniowej Ustąpienie świądu skóry Zanik zwapnień przerzutowych Wygojenie zmian kostnych