1 Clinica Hombre de 19 anos, caucasiano, empleado de hotel en Suíza, no fumador Inicia disnea de esfuerzo com deterioro progresivo Rx tórax cardiomegalia dilatación severa de cavidades derechas dilatación del tronco de la pulmonar Compromiso significativo de la función sistólica del VD IT moderada; PSAP +/- 84 mmHg AngioTAC pulmonar: ectasia marcada del tronco de la pulmonar e de sus ramas; sin imagenes sugestivas de TEP

2 AngioTac

3 Tratamiento Oxigenoterapia Hipocoagulación Digoxina DiuréticosIloprost inalado

4 Evolución Respuesta inicial favorableDespués 15 dias de terapeutica, deterioro rapido con EAP, derrame pleural, acidose láctica y fallece

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14 PAS

15 CD 34

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18 DIAGNOSTICO DIFERENCIALEnfermedad pulmonar veno-oclusiva Sarcoma de Kaposi Hemangiomatosis pulmonar difusa Congestión aguda Atelectasia Hemangiomatosis capilar pulmonar

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20 DIAGNOSTICO Hemangiomatosis capilar pulmonar Jesús M. de la PeñaH.U. Virgen de la Arrixaca

21 Hemangiomatosis capilar pulmonarDescrita por 1ª vez en 1978 6 a 71 años (media 24), igual hombre que mujer Hamartoma / neoplasia vascular de bajo grado Asociada a cardiomiop hipert, LES, art d Takayasu, esclerodermia Causa de hipertensión pulmonar Rx: padron reticulo nodular y aumento de arterias pulmonares TAC: Aumento de arterias pulmonares opacidades nodulares bilaterales, mutiples y mal definidas Transplante, inh de oxido nitroso, inhibidores de angiogenesis

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