1 CURSO AULA-M.I.R FFOMC - AULA NEPTUNO HEMOSTASIA

2 CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNOFACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION GLUCOPROTEINA Ib FACTOR Vw AGREGACION RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA TROMBOXANO A2 RECEPTORES PARA ADP GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

3 CURSO AULA-M.I.R FFOMC - AULA NEPTUNO

4 TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07FFOMC - AULA NEPTUNO FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION VÍA INTRINSECA SISTEMA DE CONTACTO FACTORES X1, IX y VIII VÍA EXTRINSECA FACTOR VII FORMACION DE TROMBOPLASTINA FACTORES V y X PROTROMBINA – TROMBINA FIBRINÓGENO – FIBRINA FACTORES REGULADORES ANTITROMBINA III (HEPARINA) PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) FIBRINOLISIS ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII PLASMINOGENO - PLASMINA TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA

5 CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNOPACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO TROMBOPENIA CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) IDIOPATICA INMUNE NO TROMBOPENIA VON WILLEBRAND NORMAL SOLO TTPA PROLONGADO HEMOFILIA A SOLO T. PROTROMBINA CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS CID TODAS LAS PRUEBAS NORMALES VASCULITIS DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

6 CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNOESTADOS DE TROMBOFILIA FACTOR V LEIDEN NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C DEFICIT ANTITROMBINA III DEFICIT PROTEINA C OJO CON CUMARINICOS MUTACION PROTROMBINA HIPERHOMOCISTINEMIA MEGALOBLASTOSIS ANTIFOSFOLÍPIDO OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

7 CURSO AULA-M.I.R FFOMC - AULA NEPTUNO

8 CURSO AULA-M.I.R FFOMC - AULA NEPTUNO

9 CURSO AULA-M.I.R FFOMC - AULA NEPTUNO ANEMIAS.

10 CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNOANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA RETICULOCITOS ALTOS HEMORRAGIA HEMOLISIS CAUSAS EXTERNAS FALLO DEL HEMATIE MEMBRANA ENZIMAS HEMOGLOBINA BAJOS MICROCITOSIS FALTA DE HIERRO DEFICIT PORFIRINAS MACROCITOSIS FALLO CUALITATIVO MEDULAR MEGALOBLASTOSIS MIELODISPLASIA NORMOCITICA FALLO CUANTITATIVO APLASIA O INVASION FALTA DE EPO

11 CURSO AULA-M.I.R. 2.006-07 FFOMC - AULA NEPTUNOCAUSAS DE ANEMIA MEDULA OSEA NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE HEMOGLOBINA GRUPO HEM SINTESIS DE PORFIRINAS DEFICIT DE HIERRO NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA GLOBINA NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS LAS SINTETIZA MAL ENZIMAS GLUCOLISIS VÍA DE LAS PENTOSAS MEMBRANA DEFICIT ESTRUCTURAL FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

12 Microcítica e hipocrómicaANEMIA FERROPÉNICA. Microcítica e hipocrómica Aumento de PEL e IDH Descenso de Ferririna e IST TRATAMIENTO

13 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.PROCESOS CRÓNICOS FERROPENIA 1 FERRITINA FERRITINA 2 TRANSFERRINA TRANSFERRINA I.S.T. 3

14 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA.Sideroblastos EN-ANILLO Microcitosis B6

15 Eritropoyesis ineficazANEMIA MEGALOBLÁSTICA. Eritropoyesis ineficaz Aumento de BI, LDH Descenso de Haptoglobina UNDRITZ MIELOSIS FUNICULAR

16 Aumento de ReticulocitosANEMIA HEMOLÍTICA Aumento de Reticulocitos

17 Causas ACANTOCITOSIS HPN HAM Fosfatasa baja Trombosis CD55-CD59MEMBRANOPATÍAS. Causas ACANTOCITOSIS HPN HAM Fosfatasa baja Trombosis CD55-CD59

18 parvovirus ESPECTRINA FRAGILIDAD ESFEROCITOSIS CCMHMEMBRANOPATÍAS (II). parvovirus ESFEROCITOSIS ESPECTRINA FRAGILIDAD CCMH

19 DÉFICIT DE PK ATP Heinz, Fármacos, Habas, ExcentrocitosENZIMOPATÍAS. DÉFICIT DE PK ATP Heinz, Fármacos, Habas, Excentrocitos DÉFICIT DE G-6-PD

20 Cadena beta Hipoxia Deshidratación DREPANOCITOSIS Isquemia SISTÉMICAENZIMOPATÍAS (II). Cadena beta Hipoxia Deshidratación Isquemia Dolor DREPANOCITOSIS Hb.F SISTÉMICA

21 SEUDOPOLIGLOBULIA TALASEMIAS DIANOCITOS HEMÓLISIS GRAVEHEMOGLOBINOPATÍAS SEUDOPOLIGLOBULIA TALASEMIAS DIANOCITOS HEMÓLISIS GRAVE

22 Asaray de las Angustias quiere fabricar hemoglobina de tres tipos:SOLUCIONES: 1.Difísil lo tiene; 2.A2 y F. HEMOGLOBINOPATÍAS II Asaray de las Angustias quiere fabricar hemoglobina de tres tipos: A (CADENAS α y β) A2 (CADENAS α Y δ) F (CADENAS α y γ) ¿Cuál fabricará si 1. No tiene alfa 2. No tiene beta?

23 Linfadenopatías y esplenomegalia.LEUCEMIAS AGUDAS. Tdt y CALLA LINFOBLÁSTICA Linfadenopatías y esplenomegalia. Forma B de peor pronóstico Bastones de Auer, Esterasa, PAS Leucostasis. No mantenimiento, Holotransretinoico. NO LINFOBLÁSTICA CD33

24 LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.LLGG. Piel, Pautrier, Cerebriforme. LLC Trisomía 12, CD 5, 19 y 20, Hipogamma, Fludarabina. Carnero AR SÉZARY. GUMPRECHT, FISHER EVANS, RICHTER. LLT-A. HTLV Hipercalcemia Grandes. Esplenomegalia. No ganglios. PROLINFOCÍTICA

25 MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS.LMC Philadelphia, Leucostasis, Fosfatasa baja, Fase blástica, Interferon alfa. PV EPO, Viscosidad, Criterios, Sangrías. Esplenomegalia, Mieloptisis, ANAs, Biopsia MO Trombosis y Hemorragias. TE MF

26 TRATAMIENTO: Niño con leucemia aguda con marcadores mieloperoxidasa, CD33 y translocación 15,17 Paciente con debilidad muscular, alteraciones de sensibilidad y elevación de metilmalónico y homocisteína. Leucemia mieloide crónica sin candidato para trasplante de médula ósea. Tricoleucemia. Anemia, trombopenia, hemólisis y trombosis. Anemia con ferritina alta y transferrina baja en paciente con enfermedad reumatológica. Niño con leucemia aguda Tdt positiva. Mutación Leiden y trombosis de repetición

27 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO:Leucocitosis con 90% de linfocitos CD5, 19, 20. Leucocitosis con 90% de células positivas para el reordenamiento bcr - abl. Leucocitosis con poliglobulia y trombocitosis, esplenomegalia y eritropoyetina baja. Leucocitosis con linfoma cutáneo. Leucocitosis con linfocitosis y enzima transferasa terminal. Leucocitosis con CD13 y 33, mieloperoxidasa y translocación 15, 17. Adenopatías con translocación 14, 18 Anemia macrocítica con 10% de blastos en médula. Anemia con hiperproteinemia. Adenopatías con CD 15, 25, 30

28 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

29 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

30 MEGALOBLASTICA

31 Paciente con anemia, tetania y esteatorrea.

32 FERROPENIA

33

34 Paciente en tratamiento antituberculoso con anemia.

35 SIDEROBLASTICA

36 Paciente con anemia, ictericia e intensa hiperplasia de médula ósea.

37 TALASEMIA

38 Paciente con anemia, ictericia, hepatopatía y encefalopatía de Wernicke-Korsakoff.

39 ZIEVE

40 Paciente con anemia, trombosis, confusión y púrpura.

41 MOSCHOVITZ

42 ESQUISTOCITOS

43 Paciente con anemia, ictericia, esplenomegalia y dolores cólicos en hipocondrio derecho.

44 ESFEROCITOSIS

45 ESFEROCITOSIS

46 Paciente con anemia, esplenomegalia, hipocomplementemia y síndrome constitucional.

47 MIELOTISICA

48 Paciente con astenia, cefalea, angina necrótica y epístaxis.

49 APLASIA

50 Paciente con pérdida de peso y sudoración nocturnaPaciente con pérdida de peso y sudoración nocturna. Se biopsia una adenopatía laterocervical.

51 HODGKIN

52 Paciente con síndrome constitucional y adenopatías.

53 Marcadores: Transferasa terminal y CD10LLA L1

54 Paciente con anemia, esplenomegalia, vértigo, acúfenos y disnea.

55 Marcadores: Mieloperoxidasa, CD13, 33, 34LMA M1

56 Paciente con LMC que sufre un empeoramiento severo.

57 LMC BLASTICA

58 Paciente con adenopatías y linfocitosis en sangre periférica con trisomía 12, CD5, CD19 y CD20.

59 LLC

60 Paciente con anemia, dolor óseo, hiperproteinemia, hipercalcemia y fracaso renal.

61 MIELOMA

62 Paciente con síndrome constitucional, esplenomegalia y anemia.

63 TRICOLEUCEMIA

64 Paciente con adenopatías, linfocitosis y lesión ulcerosa cutánea.

65 SEZARY

66 Paciente de 80 años con anemia macrocitica y B12 normal.

67 AREB

68 Paciente con sangrados patológicos y tiempo de sangría prolongado.

69 Bernard soulier

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71 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

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73 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

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75 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

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77 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.

78 Paciente con anemia, ictericiaY hormigueos.