1 Curso Internacional de Tumores SARCOMAS DE PARTES BLANDASTUMORES ÓSEOS Dr. Romeo Técualt Gómez
2 SARCOMAS DE PARTES BLANDASINTRODUCCIÓN Grupo de tumores de origen mesodérmico Origen: Músculo Grasa Vasos sanguíneos Nervios periféricos Tejido fibroso Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
3 SARCOMAS DE PARTES BLANDASTIPOS MAS FRECUENTES LITERATURA Liposarcoma Histiocitoma fibroso maligno Fibrosarcoma Sarcoma sinovial Sarcoma neurogenico Hemangiosarcoma Rabdomioarcoma Leiomiosarcoma Desmoide Sarcoma Epitelioide Sarcoma de células claras
4 SARCOMAS DE PARTES BLANDASIncidencia: La verdadera incidencia es desconocida. Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias. Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año. En México no existe un datos estadístico claro. Tasa de mortalidad alrededor del 50%
5 SARCOMAS DE PARTES BLANDASIncidencia: 1% de los tumores malignos 3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos 2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA) Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30 Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106 CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006 Localización Número de casos Próstata 234,460 Mama 214, 640 Pulmón 174,470 Colon y recto 148,610 Partes blandas 9,530 Huesos y articulaciones 2,760
6 SARCOMAS DE PARTES BLANDASIncidencia: Cualquier lugar del organismo Músculos de las extremidades Pared torácica Mediastino Retroperitoneo Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
7 SARCOMAS DE PARTES BLANDASEdad 15% < 15 años 40% 55 años en adelante Sexo Más frecuentes en hombres Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
8 SARCOMAS DE PARTES BLANDASRELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS SARCOMAS TIPO DE TUMOR EDAD 10 20 30 40 50 60 70 RABDOMIOSARCOMA SARCOMA SINOVIAL FIBROSARCOMA LIPOSARCOMA S. MALIGNO HFM Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
9 SARCOMAS DE PARTES BLANDASLocalización: 60% en las Extremidades 30% Tronco y Retroperitoneo 10% Cabeza y Cuello 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores
10 SARCOMAS DE PARTES BLANDASClasificación Histológica: Por el tipo de tejido que forman (Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc) Existen mas de 750 diagnósticos. El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar diagnóstico histológico.
11 SARCOMAS DE PARTES BLANDASHistología: Por características histológicas (atipia celular, mitosis y necrosis) Alto Grado (metastatizan mas del 25%) Bajo grado (metastatizan menos del 25%) (Se correlaciona con la supervivencia y es mas importante para el pronóstico, que el tipo histológico)
12 SARCOMAS DE PARTES BLANDASTIPO HISTOLÓGICO GRADO HISTOLÓGICO I II III FIBROSARCOMA HFM LIPOSARCOMA SARCOMA SINOVIAL RABDOMIOSARCOMA ANGIOSARCOMA SARCOMA NEUROGENICO Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
13 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS porcentaje de supervivenciaSharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
14 SARCOMAS DE PARTES BLANDASPatogenia: No existe una causa claramente definida. Alteraciones en los genes supresores de tumor (Rb-1 y p53). Síndrome de Li-Fraumeni. Neurofibromatosis.
15 SARCOMAS DE PARTES BLANDASPatogenia Factores medioambientales Traumatismos ??????? Carcinógenos ambientales Metilcolantreno Amianto Acido fenociacético Clorofenoles Radiaciones Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314. Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848 Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol Prep 2006; 30:191
16 SARCOMAS DE PARTES BLANDASPatogenia Virus oncogénicos Virus herpes 8 humano VEB Factores inmunológicos Inmunodeficiencia Inmunosupresión Factores genéticos NF 1 - 2 Poliposis familiar Sx Gadner Sx Li-Fraumeni Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis. J Environ Pathol Toxicol Oncol. 2001;20:311 Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. 2009
17 SARCOMAS DE PARTES BLANDASDISEMINACIÓN HEMÁTICA Pulmón Hígado Huesos Retroperitoneo LINFÁTICA 5% de Todos Excepto: Sarcoma epitelioide Sarcoma de Células Claras Rabdomiosarcoma Embrionario Hemangiosarcoma (15%)
18 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSistemas de estadificación Organización Mundial de la Salud (OMS) American Joint Committee on cancer (AJCC) Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking) Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009 Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION DE TUMORES DE MTS INTACOMPARTAMENTAL (T1) EXTRACOMPARTAMENTAL (T2) Intraarticular Extensión a tejidos blandos Superficial a la fascia profunda Extensión a la fascia profunda Paraósea Extensión intraósea extrafascial Compartimento intrafascial Compartimento extrafascial Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop 1980;153:106
19 SARCOMAS DE PARTES BLANDASESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALES EXTREMIDADES SUPERIORES Palma de la mano Fosa antecubital Axila EXTREMIDADES INFERIORES Medio y Retropié Hueco poplíteo Triángulo inguinofemoral Región intrapélvica
20 SARCOMAS DE PARTES BLANDASEXAMEN FÍSICO RASGOS DE BENIGNIDAD RASGOS DE MALIGNIDAD Pequeño (– de 5 cm) Grande (+ de 5 cm) Superficial Profundo Blando Firme Excepto: Hemangioma y Desmoide Excepto: S. Sinovial, Rabdomiosarcoma, Sarcoma Epitelioide. Sarcoma de Células Claras.
21 SARCOMAS DE PARTES BLANDASMÉTODOS DE EXPLORACIÓN Rxs simples Ultrasonido TAC simple y contrastada AngioTAC Resonancia Magnética simple y contrastada Angioresonancia Tomografía por emisión de positrones (PET)
22 SARCOMAS DE PARTES BLANDASTRATAMIENTO: CIRUGÍA: Es la base del tratamiento. Cirugía Radial Resección Tumoral Amplia Tratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia
23 SARCOMAS DE PARTES BLANDASPRINCIPIOS QUIRÚRGICOS Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la pieza quirúrgica
24 SARCOMAS DE PARTES BLANDASINDICACIONES DE AMPUTACIÓN Infección de la zona por biopsia o herida Fractura patológica por diseminación de hematoma Biopsia o Cirugías previas inadecuadas Afección de paquete neurovascular Recidiva local de sarcoma de alto grado
25 SARCOMAS DE PARTES BLANDASINDICACIONES DE RADIOTERAPIA En en extremidades deberá administrarse radioterapia externa postoperatoria en las siguientes situaciones: Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada, independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica. En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos > 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado. En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes negativos <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por negativa del paciente. Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006
26 SARCOMAS DE PARTES BLANDASPRESENTACIÓN DE CASOS
27 SARCOMAS DE PARTES BLANDASLiposarcoma. Resección tumoral amplia + radioterapia.
28 SARCOMAS DE PARTES BLANDASLiposarcoma bién diferenciado. Resección amplia
29 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Sinovial de bajo grado. Resección marginal + Quimioterapia
30 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Sinovial. Resección amplia + Radioterapia
31 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Sinovial de Alto Grado.
32 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Sinovial con gran compromiso a tejidos blandos. Tratamiento: Amputación + Quimioterapia
33 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Sinovial del codo.
34 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Sinovial de pié. Gran compromiso a tejidos blandos. Maneo con amputación + quimio y radioterapia.
35 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma Neurogénico
36 SARCOMAS DE PARTES BLANDASSarcoma de Kaposi