1 DEBILIDAD DE EXTREMIDADESItziar Ojinaga Sesión Urgencias 2016

2 CASO CLÍNICO 1 Niño de 8 años MOTIVO DE CONSULTA: cojera + fiebreTEP normal

3 AP: Tratamiento con desmopresina por enuresis.EA: 3 días con cuadro catarral + fiebre de 39ºC Afebril en las últimas 48 horas, comenzando con dolor en EEII y dificultad de la marcha. Pediatra no consigue ROT

4 EF: S.N.C.: Pupilas ic y nr. Resto de pares craneales normales. Fuerza y tono normales. ROT rotulianos presentes y simétricos. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad normal. Coordinación normal. No meníngeos. Marcha conservada, con apoyo parcial del peso (en puntillas). Musculo-esquelético: leve dolor a la palpación de musculatura de la pierna (gemelos). No signos inflamatorios articulares. Pulsos pedios presentes.

5 DIAGNOSTICO: MIOSITIS TRATAMIENTO: ANALGESIA

6 CASO CLÍNICO 2 Niño de 8 años MOTIVO DE CONSULTA: cojera + fiebreTEP normal Cuadro catarral previo

7 DOLOR MODERADO  ANALGESIA:METAMIZOL 20 mg/kg i.v.

8 PC: Analítica sanguínea: Tira reactiva de orina: d 1010, pH7, neg.BQ: glucosa, ionograma, perfil renal, transaminasas normales. PCR 0.05 mg/dl. CPK 4201 U/L. HRF: anodina. Serologías Parvovirus B19 y enterovirus. Tira reactiva de orina: d 1010, pH7, neg.

9 EVOLUCIÓN: Permanece 20 horas en el SUP.Sueroterapia con ritmo de diuresis normal. Control del dolor con ibuprofeno oral. Capacidad para cargar su peso progresivamente y caminar.

10 Debilidad muscular Disminución de la capacidad de mover de manera voluntaria y activa los músculos contra una resistencia. Hipotonia/ataxia. Aguda (riesgo vital) vs Crónica. Enfermedad neuromuscular vs enfermedad sistémica (sepsis, etc.). -Diferenciarlo de la hipotonia (disminución de la resistencia) y de la ataxia (disminución de la coordinación  tumbado mejora). -Aguda (<5 días)

11 LOCALIZACIÓN MOTONEURONA SUPERIOR: hiperreflexia, hipertonía, Babinski. Arreflexia inicial. MOTONEURONA INFERIOR: hipotonía, hiporreflexia/arreflexia, fasciculaciones. Déficit DISTAL. UNIÓN NEUROMUSCULAR: (síndrome miasténico): amplia/localizada que fluctua. MIOPÁTICO: hiporreflexia, hipotonía. Déficit PROXIMAL.

12 CORTEX CEREBRAL HEMORRAGIA INFARTO TUMORES PARÁLISIS DE TODDMIGRAÑA HEMIPLÉJICA HEMIPLEJIA ALTERNANTE DE LA INFANCIA crisis transitorias uno o a los dos hemicuerpos nistagmo, crisis tónicas, ataxia Mejoran con el sueño Homocistinuria Migraña: Unilateral Semanas Familiar: AD Hemiplejia alternante de la infancia: bomba Na/K ATPasa flunarizina

13 MEDULA ESPINAL TRAUMATISMO TUMORES: focal + dolor + incontinencia.INFECCIONES PARAESPINALES: Absceso/Discitis. MIELITIS TRANSVERSA Desmielinizante Motor + sensitiva: parestesias/dolor > debilidad > retención urinaria POLIOMIELITIS Enterovirus Proximal + asimétrica + miembros inferiores Dolor, fiebre, arreflexia, hipotonia, sensibilidad normal, signos meníngeos, afectación bulbar. LCR: pleocitosis linfocitaria + proteinorraquia Nivel sensitivo Polio-like: Herpes, coxsackie, echovirus

14 NERVIOS PERIFÉRICOS SD. GUILLAIN-BARRÉ OTRAS: PAI. Tóxicos.Enf. desmielinizante Antecedente infeccioso: C. jejuni, CMV, VEB Ascendente y simétrica + dolor/parestesias Ausencia de ROT Disfunción autonómica: arritmias, alt. TA (no esfínteres) Afectación facial y respiratoria (no oculomotores) LCR: Disociación albumino-citológica MILLER-FISHER: oftalmoplejia + ataxia + disfunción bulbar OTRAS: PAI. Tóxicos. SGB: la mas frec. Disociación albumino-citológica: >1 semana, <50 celulas PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Déficit uroporfirinógeno I sintetasa AD Después de la pubertad, estrés. Proximal (inferiores). Nervios craneales. Disfunción autonómica (alt. motilidad intestinal y urinaria) TÓXICOS: arsénico, mercurio, talio, ciguatoxina

15 TRANSMISION NEUROMUSCULARMIASTENIA GRAVE Anticuerpos R-acetilcolina Síntomas oculares, bulbares, debilidad proximal progresiva/fluctuante No alteración ROT, esfinter BOTULISMO Bloqueo de la liberación presináptica de Ach por toxina GI, hipotonia, oftalmoparesia, afectación bulbar, debilidad descendente y simétrica. TÓXICOS: ATB, magnesio, cicuta, ORGANOFOSFORADOS.

16 MUSCULAR DERMATOMIOSITIS/POLIOMIOSITISPARÁLISIS PERIÓDICA: canales iónicos musculares TRIQUINELOSIS Nematodo (carne cruda) Dolor + debilidad + fiebre + eosinofilia MIOSISTIS  RABDOMIOLISIS

17 MIOSITIS Causa más frecuente de debilidad muscular en los niños atendidos en urgencias. Inflamación muscular con cierto grado de rabdomiolisis. CLINICA: Autolimitado (<2 semanas) Precedido por cuadro vírico/fiebre (Gripe) Mialgias Debilidad muscular con tendencia a la flexión plantar Edema

18 RABDOMIOLISIS ¿Cúal es el corte? ¿Cúal es el corte? >1.000 U/LElevación de la CPK >1.000 U/L IRA: Obstrucción tubular por la mioglobina Daño celular directo Vasoconstricción Hipovolemia, acidosis, isquemia. ¿Cúal es el corte?

19 CPK Empieza a elevarse a las 2-12 h. Pico máximo: 24-72 horas.> 5000 U/L  IRA Score (estudio 2371 pacientes) Edad (a mayor edad mayor riesgo) Sexo femenino Creatinina inicial Ca P Bicarbonato CK (>40.000) Causa <5 puntos: riesgo bajo (<3%) >10 puntos: alto riesgo (60%) No evidencia de asociación lineal entre la elevación de la CK y la IRA

20 Datos analíticos IRA Elevación CPK Elevación de LDHElevación de transaminasas: la más precoz Alteraciones electrolíticas: Hiperpotasemia (1mEQ/L al día) Hipocalcemia (2/3)  hipercalcemia Hiperfosfatemia Acidosis metabólica con anion gap elevado Creatinina > urea Hiperuricemia IRA

21 Orina Falsa hematuria  mioglobinuria (vida ½ más corta)cuando en plasma >1.5 mg/dL (> 2h) Cambio del color > mg/dL Sedimento: no eritrocitos Proteinuria

22 Tratamiento Analgesia Control hidroelectrolíticoTratar las complicaciones asociadas: Cardiacas Renales … Causa

23 BIBLIOGRAFÍA Etiology and evaluation of the child with muscle weakness; Russell Migita, George A Woodward, James F Wiley. Clinical features and diagnosis of heme pigment-induced acute kidney injury; Joseph A. Eustace, Sinead Kinsella. Clinical manifestations and diagnosis of rhabdomyolysis; Marc L Miller. Viral myositis; Marc L. Miller. Urgencias Pediatricas. Guia de Actuación; J. Benito, S. Mintegi. Approach to the infant with hypotonia and weakness; Olaf A Bodamer, Geoffrey Miller. Manual de Neurología Infantil editorial Panamericana; A. Verdú. Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales; Sergio A. Antoniuk. Overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn; Olaf A Bodamer, Geoffrey Miller.

24 ESKERRIK ASKO!