1 Displasia generalizadaTrastorno en el desarrollo del cerebelo Patrón de foliación anómalo: ausencia de folias, escasa profundidad de las mismas o dirección anormal. Se asocia a otras malformaciones cerebrales tales como lisencefalia, polimicrogiria o heteroropias En el caso de lisencefalia, se asocia a agenesia de cuerpo calloso y displasia cerebelosa, en el contexto de diversas mutaciones genéticas (LIS1, DCX, RELN)

2 Imagen de “pseudo masa”Displasia de hemisferio cerebeloso izquierdo Falta de foliación Unión sust gris/blanca recta Hiperseñal en amígdala cerebelosa Imagen de “pseudo masa”

3 Vermis displásico Hemisferio derecho sin folias Córtex engrosado Heterotopias subependimarias “en bandas” Polimicrogiria occipital.

4 Displasia generalizadaEn el caso de las distrofias musculares congénitas, se asocia a anomalías corticales y retinianas, que parecen deberse a una “sobremigración” neuronal a traves de defectos de la membrana glial limitante Cuando se asocian a infecciones por citomegalovirus parece existir un componente de destrucción de las estructuras formadas

5 Paciente con distrofia muscular congénita:Múltiples quistes del cerebelo ( ) Displasia cortical frontal Hipoplasia del tronco.