1 Doença de kawasaki 11/10 Marne Rodrigues Pereira Almeida, adaptada deCristina Medeiros Ribeiro de Magalhães Serviço de Reumatologia Pediátrica Hospital de Base do Distrito Federal – HBDF Brasília, 26/11/2010

2 INTRODUÇÃO A Doença de Kawasaki (DK) também conhecida como síndrome mucocutânea linfonodal, é uma vasculite primária, febril, que acomete vasos de pequeno, médio e grande calibres. Leva a uma necrose fibrinóide da parede dos vasos, com formação de aneurismas em vários estágios de aparecimento. É uma poliarterite da infância.

3 Patologia Infiltrado inflamatório de polimorfonucleares que torna-se de mononucleares. Um a dois meses após, as células inflamatórias são substituídas por tecido fibroso, colágeno e fibras elásticas; a parede vascular torna-se sem estrutura. Necrose fibrinóide, quando presente, está entre a íntima espessada e a adventícia, com necrose das células musculares lisas. A parede do vaso pode se tornar estenosada ou ocluir-se por sobreposição de trombo.

4 INTRODUÇÃO Fases clínicasAguda: até o 10º dia de evolução: sintomas inflamatórios Subaguda: do 11º ao 25º dia: trombocitose, descamação das mãos e pés Convalescença: 25º dia a 2 meses: aneurisma de coronária, infarto do miocárdio

5 INTRODUÇÃO Critérios DiagnósticosComitê Japonês de Pesquisa em Doença de Kawasaki Rauch AM, Hurwitz ES. Centers for Disease Control (CDC) case definition for Kawasaki syndrome. Pediatr Clin North Am 4: 702-3, 1985. Guideline -American Heart Association Barclay L, Vega C. American Heart Association Revises Guidelines on Kawasaki Disease . Circulation, 2004; 110: (NewburgerJW et al. Diagnosis, treatment, and long term management of Kawasaki diesase. Pediatrics 2004,114: )

6 1. Febre com duração de 5 dias, mais4 ou 5 dos critérios abaixo: 2. Conjuntivite sem secreção purulenta 3. Exantema de qualquer tipo, menos vesicular ou bolhoso 4. Adenomegalia cervical com mais de 1,5cm 5. Alterações da boca: Hiperemia de orofaringe Edema, hiperemia e fissuras nos lábios Hipertrofia de papilas linguais 6. Alterações de extremidades: Edema de mãos e/ou pés Hiperemia palmar e/ou plantar Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva

13 Doença de kawasaki: novo conceito (2004)Novos algoritmo e proposta de tratamento - Doença Incompleta: 1. Febre com duração de 5 dias mais o conjunto de 3 dos critérios abaixo: 2. Conjuntivite sem secreção purulenta 3. Exantema de qualquer tipo, menos vesicular ou bolhoso 4. Adenomegalia cervical com mais de 1,5cm 5. Alterações da boca: Hiperemia de orofaringe Edema, hiperemia e fissuras nos lábios Hipertrofia de papilas linguais 6. Alterações de extremidades: Edema de mãos e/ou pés Hiperemia palmar e/ou plantar Descamação das mãos e/ou pés em dedo de luva

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15 OUTRAS MANIFESTAÇÕES Hepatoesplenomegalia Diarréia Vesícula hidrópicaIcterícia Disúria, oligúria, nefrite intersticial, IRA Descamação perineal Alopécia Pneumonite Serosite Meningite asséptica Artrite (pequenas e grandes articulações) Linhas de Beau

16 COMPLICAÇÕES DA DOENÇA DE KAWASAKIVasculares Neurológicas Gastrointestinais Oftalmológicas Distúrbios de Comportamento Síndrome de Ativação Macrofágica

17 COMPLICAÇÕES VASCULARESEctasia, aneurisma e estenose de coronárias angina Infarto Ectasia, aneurisma de aorta Ectasia, aneurisma, estenose de artéria renal IRA Ectasia, aneurisma de artéria braquiocefálica Ectasia, aneurisma de ilíacas, femorais Vasculite necrosante Gangrena periférica

19 COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS (1,1 A 3,7% DOS CASOS DE DK)Meningoencefalite Coleção subdural Hipoperfusão cerebral Isquemia cerebral Infarto cerebral Infarto cerebelar Convulsão Coreia Hemiplegia Confusão mental Letargia Coma

20 ISQUEMIA CEREBRAL

21 OUTRAS COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS (1,1 A 3,7% DOS CASOS DE DK)Nervo acústico Perda auditiva neurossensorial transitória ou definitiva Ataxia Paralisia facial Nervo vestibular Nervo facial

23 COMPLICAÇÕES GASTROINTESTINAISDor abdominal Edema colônico Obstrução e perfuração intestinal Hemorragia intestinal Abdome agudo

25 DOENÇA DE KAWASAKI DESAFIO! Múltiplas manifestações SequelasDesconhecimento da doença Doença incompleta Doença CRÕNICA DESAFIO!