1 Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido Dra. Carmen Morella Ramírez PeraltaHOSPITAL MILITAR CAP. AV.(F) DR. "GUILLERMO HERNANDEZ JACOBSEN" Atresia Biliar Fecha de publicación 02/03/08 Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido Residente Asistencial de Pediatría San Cristóbal – Edo. Táchira Venezuela Dra. Carmen Morella Ramírez Peralta Residente Asistencial de Pediatría San Cristóbal – Edo. Táchira Venezuela

2 DEFINICIÓN: Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de cirrosis biliar secundaria

3 Embriología Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a la 4ta semana de gestación

4 Embriología Contiene las venas vitelinas que luego se convierten en vasos umbilicales. Estimula las células endodérmicas para la formación de hepatocitos. Las células mesodérmicas se diferencian en células endoteliares que formaran posteriormente los sinusoides hepáticos.

5 Células hepáticas se diferencian a la 6ta semana cerca del hilio de los conductos intrahepaticos, y se diseminan en sentido caudal. Canalículos biliares se desarrollan in situ y a la 10ma semana se unen.

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7 I n c i d e n c i a Poco frecuente 1 de cada Nacido vivo Causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepática Causa más frecuente de transplante hepático pediátrico en forma aislada

8 Aislada 70 – 80% de los casos. Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 semanas. No se asocia a ninguna patología.

9 Asociada Se presenta de 15 – 30% de los casosAcompañado de otras malformaciones como: **poliesplenia. **anomalía de vena porta. **malrotación. **situs inversus. **Cardiopatía congénita.

10 Clasificación Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales. Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos. ** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco. ** IIb: Obliteración de ambas estructuras. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito

11 Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)FORMAS CLINICAS Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos) “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.” No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento Hepatoduodenal 4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.

12 Tipo perinatal (80-90% de los casos)“Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas) Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. 3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.

13 Etiología Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción). Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35 Inmunológicos

14 Clínica Peso adecuado al nacer Ictericia: >2 semanasHipocolia – Acolia Coluria Hepatomegalia Otra malformaciones (caso de las asociadas)

15 Estancamiento pondo estatural derivado de la malabsorciónColoración ictérico verdinica Prurito Signos de Hipertensión portal

16 Exámenes ComplementariosNo patognomónico Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de la total) > ALT – AST > Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor de referencia

17 Exámenes Complementarios> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K) Aumento de alfafetoproteína

18 Exámenes ComplementariosDeterioro de síntesis proteica Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal) Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)

19 Ecografía HepatobiliarGran utilidad Diagnostico diferencial Doppler Ausencia o hipoplasia de vesícula biliar Falta contractibilidad de vesícula biliar Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% - especificidad 100%)

20 Gammagrafía HepatobiliarAcido diisopropil iminodiacetico, tc 99. Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d) Radioisotopo con duración > 24 horas Sensibilidad 82 % y especificad 91 %

21 Diagnostico definitivoBiopsia Hepática Diagnostico definitivo Proliferación de conductos biliares Fibrosis portal Estasis biliar en los canaliculos Transformación gigantocelular

22 Colangiografía Intraoperatoria Transhepática percutánea ERCPColangioresonancia

23 Diagnostico Signos clínicos Historia exhaustivaExploración Física (ictericia, malnutrición, Hepatoesplenomegalia, asociados) Analítica sanguínea

24 Diagnostico Técnicas de imagen Biopsia ColangiografiaLaparotomía exploradora - correctora

25 Tratamiento Médico Nutricional Colerético Prurito Hipertensión PortalAcido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 – 20 mg/kg/d (TID – QID) Resinas de intercambio Fenobarbital Prurito Hipertensión Portal Colangitis

26 Tratamiento QuirúrgicoLa portoenteroanastomosis (procedimiento de Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica. El transplante hepático es una apropiada terapéutica para aquellos pacientes con atresia biliar quienes recibieron primariamente una operación de Kasai.

27 Tratamiento QuirúrgicoEl transplante hepático debería postergarse todo lo posible, para permitir el máximo crecimiento. El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o signos de hipertensión portal. No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el transplante hepático posterior.

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