1 Dr. Miguel A. Barboza Elizondo 2013Esclerosis Múltiple Dr. Miguel A. Barboza Elizondo 2013

2 Definición Enfermedad crónica inflamatoria desmielinizante del Sistema Nervioso Central Cumple con elementos de diseminación Tiempo Espacio Componente inmunológico Irreversibilidad ??

3 Epidemiología Cerca de estadounidenses, con cerca de 1 millón de enfermos a nivel mundial 2 a 3 veces más frecuente en mujeres Edad usual años (raro > 65) Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América. Raro en asiáticos o africanos (más severa) 80% corresponde a variable Remitente-recurrente Condición socioeconómica media-alta

4 Epigenética Gradiente de Latitud (exposición solar)Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6 Gemelos monocigóticos: 30% concordancia Mutaciones en regiones del Cr 6p

5 Inmunopatogénesis Componente autoinmune CD4/8,Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma Reacción mediada por linfocitos T, daño directo Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris

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8 Patogenia Placas de desmielinización (mm a cm)Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca Hay una conservación relativa axonal La afectación axonal tardía provoca daño irreversible El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad

9 INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL

10 Cuadro Clínico Aguda o insidiosa Grave o subclínicaSíndrome Clínico Aislado Síndrome Radiológico Aislado Neuritis óptica 56% pueden desarrollar EM en 10 años RM negativa 22% pueden desarrollar EM en 10 años

11 Cuadro clínico Debilidad Neuritis óptica Oftalmoplejia internuclearFocal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo Neuritis óptica FO normal, dolorosa Oftalmoplejia internuclear Lesión FLM Síntomas sensitivos Segmentario, focal, medular

12 Cuadro clínico Disfunción cerebelosa Disfunción cognitivaAtaxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo Disfunción cognitiva Disfunción vesical Retención, incontinencia, predisposición a ITU Disfunción sexual Depresión Lhermitte, Uhtthof

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14 Subclasificación Recurrente-remitente Secundariamente progresivaPrimariamente progresiva Progresiva recidivante

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17 Elementos de apoyo diagnósticoResonancia magnética cerebral/espinal Potenciales evocados Visuales Somatosensitivos Tallo LCR + Bandas oligoclonales

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22 Variantes Clínicas Enfermedad de Devic Variante de MarburgNeuromielitis óptica y mielitis Causas diversas Anti NMO (antiacuaporina 4) Variante de Marburg EM aguda Desmielinización aguda Dx diferencial lesión tumoral si es única

23 Pronóstico Discapacidad neurológica Difícil pronóstico individual50% a los 15 años; 80% a los 25 años 20% formas benignas Difícil pronóstico individual Peor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación de vía piramidal Mejor: neuritis óptica, debut sensorial

24 Muchas gracias