1 Dra. Arguedas Gourzong Curso UCRERITRODERMIA Dra. Arguedas Gourzong Curso UCR

2 Llamada dermatitis exfoliativaEritema y descamación >90% 25-30% idiopáticas Secundarias: psoriasis, otras dermatosis, fármacos, linfoma Piel. 2007;22(1):7-12 Llamado dermatitis exfoliativa, estado patológico caracterizado por eritema y descamación Mayoría son secundarias No se habla de eritrodermia con menos del 80% de piel afectada.

3 EPIDEMIOLOGÍA 0,9/100 000 (1-72) Edad: 45ª (55ª )Relación hombre-mujer: 2-4:1 Niños: 3-3ª, más común en niñas Piel. 2007;22(1):7-12 Mayoría en países asiáticos por uso de medicamentos no tradicionales

4 PATOGENIA Desconocida Alteración interacción citoquinas y moléculas de adhesión intercelular, aumento del recambio celular, mayor mitosis y cels germinativas Perdida diaria de escamas aumenta de mg a 20 – 30 g Piel. 2007;22(1):7-12 IL, FNT….aumento exagerado del recambio celular de epidermis.. La disminución del tiempo para la maduración celular a través de la epidermis conducirá a una pérdida mayor a la habitual de material epidérmico, así como de proteí- nas, ácidos nucleicos y folatos (que en condiciones nor- males tendrían tiempo de ser reabsorbidos). Perdida diaria de escamas aumenta de mg a 20 – 30 g

5 ETIOLOGÍA ENFERMEDADES CUTÁNEAS PREEXISTENTES FARMACOLÓGICASPARANEOPLÁSICAS IDIOPÁTICAS 4 grupos principales

6 ENFERMEDADES CUTÁNEAS PREEXISTENTESCausa más frecuente, por enfermedad en si o su tratamiento. Psoriasis más frecuente. discontinuaciones bruscas del tratamiento, quemaduras por fototerapia, infecciones, embarazo, o la introducción de fármacos como la cloroquina o el litio. En las eritrodermias infantiles la psoriasis es la segunda causa más frecuente después de los fármacos

7 FÁRMACOS Sistémicos, tópicos, medicinas alternativas

8 NEOPLÁSICAS Hematológicas u órganos sólidos 16-40%: LCCTSarcomas, leucemias agudas-crónicas, histiocitosis malignas, CA colon, pulmón, próstata, tiroides, ovarios, laringe, esófago Generalmente fase avanzada. LCCT engloba micosis fungoide, S Sezari, fase leucémica del mismo. Un curso clínico insidioso, resistente al tratamiento, así como la presencia de pérdida de peso y debilidad generalizada, o la ausencia de una dermatosis previa, ha de alertar al dermatólogo de la posibilidad de que se encuentre ante una eritrodermia asociada a una neoplasia, y se deberán realizar las exploraciones complementarias adecuadas en cada caso.

9 NEOPLASIAS SINDROME DE SÉZARY: (triada) Eritrodermia difusaLinfadenopatías generalizadas Linfocitos T malignos de núcleos cerebriformes (células de Sézary) Sobrevida: 33% a 5 años Variante leucémica de LCCT…Prurito, descamación, alopecia, fisuras, distofia uñas

10 IDIOPÁTICAS-MISCELÁNEASHepatitis HIV (más frec x meds) Enfermedad injerto contra huésped S Omenn (infantes con eritrodermia y diarrea) Evolución clínica establece Dx final Idiopáticas 25% En HIV, más frecuente por medicación, 25% idiopáticas

11 CLÍNICA Inicio: prurito, placas que confluyen2-6 días: descamación (flexoras) Áreas rojo brillante, caliente, indurada Pérdida de cabello Uñas: onicolisis, paroniquia, engrosamiento Manifestaciones similares en las enfermedades. Descamación gruesa inicial y luego más fina

12 CLÍNICA 80%: queratodermia palmoplantar SobreinfecciónOjos: ectropion, epífora Matices clínicos orientan etiología Ectropion bilateral, conjuntivitis purulenta

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20 MANIFESTACIONES SISTÉMICASAdenopatías axilares-inguinales (62%) Hepatomegalia (37%) Esplenomegalia (23%) Fiebre-taquicardia (80%) Poiquilotermia Para compensar la perdida de calor entra en hipercatabolismo. Hay hipoalbuminemia (caquexia), edemas (pretibiales hasta en un 50% de casos), en pacientes que presentan eritrodermia por farmacos desarrollan edema facial, etc

21 LABORATORIOS Anemia (70%), linfocitosis (41%), eosinofilia (31%)VES (36%) Hiponatremia (34%) IgE (80%) En ocasiones hay linfopenia por secuestro de linfocitos en piel. Células de Sézary inespecíficas, solo si son mayor de 20, CD4 en piel. Eosinofilia muy elevada investigar por linfoma de Hodking

22 LABORATORIOS PFR Trastorno hidroelectrolítico Células de Sézary:- < 10% inespecíficos (psoriasis, DA, lupus discoide, LP, parapsoriasis) - >20% S de Sézary En ocasiones hay linfopenia por secuestro de linfocitos en piel. Células de Sézary inespecíficas, solo si son mayor de 20, CD4 en piel. Eosinofilia muy elevada investigar por linfoma de Hodking

23 HISTOPATOLOGÍA Inespecífica Diagnóstico: 53-66% casosMapeo cutáneo (varias ocasiones) Agudo: paraqueratosis-espongiosis Crónico: acantosis

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25 ESTUDIOS ESPECIALES Paraneoplásicos Biopsias de ganglios MO

26 COMPLICACIONES T. Hidroelectrolítico Alteraciones termoregulaciónICC (shock cardiogénico) ICC con alto volumen por mayor flujo cutáneo, importante en ancianos y cardiopatas

27 COMPLICACIONES Pérdida de proteínas, balance nitrogenado negativo, edema e hipoalbuminemia Sepsis: inflamación, fisuras, excoriaciones 10-15% en no psoriasica y 25-30% psoriasis

28 PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓNDepende de etiología Fármacos: mejora al suspender medicación DA y psoriasis: mejoría en semanas-meses, recurrencia en 15% LCCT: crónicos y refractarios Tiende a cronicidad la DA y psoriasis, por otro lado los idiopáticos tienden

29 PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓNFactores buen pronóstico LCCT-Micosis fungoide: - <65ª - >10ª de evolución - no compromiso de adenopatías - ausencia de células de Sezary - 1,5-10,2ª sobrevida Tiende a cronicidad

30 PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓNMortalidad: 20-60% Neumonías, sepsis, neoplasias, ICC 16% en niños Tiende a cronicidad

31 TRATAMIENTO Urgencia: hospitalizarTratamiento inicial: igual independiente de causa Objetivos: mantener humectación, evitar rascado y complicaciones, tratar causa de fondo Para evitar complicaciones

32 TRATAMIENTO Suspender tratamientos no indispensablesBaños de avena con agua tibia Esteroides tópicos Antihistamínicos de primera generación Antibióticos: en caso de sobreinfección Para evitar complicaciones

33 TRATAMIENTO Dieta hiperproteica Temperatura, balances, ionogramaVigilar por ICC Administrar folatos 1-2 semanas: tratamiento de causa Evitar irritantes a base de antralina, hay mayor riesgo de absorción sistémica por compromiso de barrera

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35 PRP

36 FÁRMACOS

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41 MUCHAS GRACIAS