1 Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. FortezaHOSPITAL SAN JAIME. TORREVIEJA. ALICANTE PATOLOGIA Dra Chulia, Dr. Fernández, Dr. Forteza

2 Hª CLÍNICA Paciente de 30 años. Tumoración inguinal derecha (10cm)Sospecha de metástasis pulmonares Exeresis en la CUN (Noviembre de 2000) Bloque de parafina----diágnostico de sarcoma fusocelular----probable sarcoma sinovial----pendiente de estudio molecular.

3 HE-4X

4 HE-20X

5 HE-40X

6 HE-20X

7 T. DE MASSON-20X

8 HE-20X

9 HE-4X

10 Toracotomia derecha (01B241)

11 HE-40X

12 HE-40X

13 VIMENTINA-10X

14 EMA-40X

15 CD99-20X

16 MIB1-40X

17 INMUNOHISTOQUÍMICA Vimentina + EMA focalmente + CD99 patrón de Mb +KI-67 20% Queratinas - Actina, Desmina - S-100 - CD68 - CD21 - P53 - Bcl2 -

18 D. DIFERENCIAL Sarcoma sinovial: SYT-SSX negativoFibrosarcoma epitelioide esclerosante.

19 FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTET de partes blandas(Kindblom y cols,1995) Afecta a musculatura profunda Asociado a fascia adyacente y periostio Localización: EEII y tronco Tamaño: 9cm.

20 FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE MICROSCOPÍAZonas convencionales de fibrosarcoma Células ovoides, citoplasmas claros Estroma fibroso hialinizado M. Electrónica: fibroblastos Inmunohistoquímica: vimentina E. Molecular: 12q13, 12q15 (sarcomas)

21 FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE D. DIFERENCIALMetástasis de carcinoma Sarcoma sinovial: SYT-SSX positivo Proliferaciones fibroblásticas benignas Fibrosarcomas de bajo grado.

22 T. PARED TORÁCICA (02B-572)

23 T. PARED TORÁCICA (02B572)

24 50% recurrencia local y enf. Persistente FIBROSARCOMA EPITELIOIDE ESCLEROSANTE PRONÓSTICO (Antonescu y cols, 2001) 50% recurrencia local y enf. Persistente 86% metástasis en pulmon, hueso etc. 57% mortalidad (1-7 años). Excisión quirúrgica amplía Radioterapia y quimioterapia adyuvante.