1 EL SÍNDROME DE RETT

2 EL SÍNDROME DE RETT El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas. Epidemiología:1/10000 mujeres. En España, 207 casos (1999). Edad de aparición de las primeras anomalías son los 14 meses.

3

4 ETIOLOGÍA Morfología Disfunción de mediadores químicosEstudios genéticos

5 CLÍNICA Trastornos sociales y comportamentales. EpilepsiaEstereotipias. Trastornos sociales y comportamentales. Epilepsia Trastornos de la marcha y la posición.

6

7 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios de exclusiónCLASIFICACIÓN Sd. De Rett típico de mujeres Sd. De Rett atípico de mujeres Sd. De Rett en el varón CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Criterios necesarios Criterios de apoyo Criterios de exclusión

8 EVOLUCIÓN Estadio I :estancamiento del desarrolloEstadio II: deterioro rápido catastrófico Estadio III: pseudoestacionario Estadio IV: deterioro motor tardío

9 Es sintomático: TRATAMIENTO Estimulación psicomotriz MusicoterapiaFisioterapia Técnicas de modificación de la conducta Tto de la epilepsia Tto de la escoliosis Tto de las alteraciones del sueño

10 MANIFESTACIONES ORALESCaracterísticas extraorales: hipertelorismo hipertrofia de maseteros microcefalia Características orales: sialorrea babeo mov. orofaciales anormales micrognacia protrusión de la lengua paladar ojival maxilar estrecho succión digital masticación anormal

11 PATOLOGÍA ORAL Bruxismo: atricción dental mordida abiertaafectación de la ATM hipersensibilidad dentinaria dolor de los musc. masticatorios Caries Gingivitis y periodontitis Respiración oral Relación ant-post de las arcadas

12 Desgaste dentario con sobremordidaDesgaste dentario con mordida abierta

13 MANEJO DEL PACIENTE EN ODONTOLOGÍAMedidas de higiene oral a los padres. Dificultad para el tratamiento debido a: Problemas de comunicación Ausencia del lenguaje Ansiedad Debemos de tener en consideración: Acceso a la clínica Escoliosis tiempo mínimo de tto Métodos de restricción física Sedación con oxido nitroso