1 Encefalopatía crónica no evolutivaGimena Calvente Celeste Ballester Residencia Clínica Pediátrica. 2015
2 definición Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, ocasionados por una agresión no progresiva del cerebro en la época fetal o en la infancia temprana. Encefalopatía Crónica no Evolutiva
3 epidemiologia En Argentina,1500 casos nuevos por añoAltos costos en salud Encefalopatía Crónica no Evolutiva
4 clasificación PC Espástica Unilateral hemiplejia Bilaterales Diplejíacuadriplejia Atáxica Discinètica Distònica Coreoatetòsica Encefalopatía Crónica no Evolutiva
5 Clasificación 2 Encefalopatía Crónica no Evolutiva
6 FACTORES DE RIESGO PRENATALES PERINATALES POSTNATALES OTROSCorioamnionitis Enf. maternas Trast. De coagulación PERINATALES PN <2000 gr HIC Hipoxia Infecciones POSTNATALES Malformaciones Hidrocefalia Leucomalacia periventricular Encefalopatía del RN OTROS Nivel socioeconómico Historia familiar (epilepsia, hipotiroidismo, RM, PC) Encefalopatía Crónica no Evolutiva
7 diagnostico CLINICO Retraso madurativo Posturas atípicasAlteraciones del tono Encefalopatía Crónica no Evolutiva
8 Examen físico TONO: hipertonía - hipotonía MOVIMIENTO Y POSTURA: espasticidad – extrapiramidalismo (discinesia) COORDINACION: ataxia ROT: hiperreflexia con clonus REFLEJOS ARCAICOS: ausencia - persistencia - aberraciones Encefalopatía Crónica no Evolutiva
9 ESCALA DE MEDICION DE LA FUNCION MOTORA GRUESAExamen físico 2 ESCALA DE MEDICION DE LA FUNCION MOTORA GRUESA I Camina sin restricciones, limitación de las actividades motrices avanzadas II Limitación a andar en el ambiente exterior III Necesidad de ayuda para la locomoción IV Actividades manuales limitadas, requerimiento de supervisión continua V Capacidad muy limitada para el movimiento Encefalopatía Crónica no Evolutiva
10 EXAMENES COMPLEMENTARIOSNEUROIMAGENES GENETICA Y METABOLISMO COAGULACION EEG Encefalopatía Crónica no Evolutiva
11 PESQUISA DE PATOLOGIAS ASOCIADASRM Epilepsia Oftalmológicas Auditivas Del habla Del lenguaje Encefalopatía Crónica no Evolutiva
12 ASPECTO NEUROLOGICO EPILEPSIA Inicio durante el primer año de vidaMas frecuente en pacientes con cuadriplejia espástica 25% requieren politerapia Encefalopatía Crónica no Evolutiva
13 Aspecto neurológico 2 RETRASO MENTALMas frecuente en pacientes con cuadriplejia espástica Multifactorial Encefalopatía Crónica no Evolutiva
14 Aspecto traumatológicoAlteraciones del tono Fuerzas anormales Retracciones musculares y posturas viciosas Encefalopatía Crónica no Evolutiva
15 Aspecto traumatológico 2LUXACION DE CADERA Evaluación anual hasta los 8 años ESCOLIOSIS Afectación mas frecuente PIE VARO EQUINO Encefalopatía Crónica no Evolutiva
16 ESPASTICIDAD: tratamiento farmacológicoVIA ORAL Baclofeno Benzodiacepinas Clonidina Dantroleno INYECTABLES Toxina botulínica Alcohol y fenol Baclofeno intratecal Encefalopatía Crónica no Evolutiva
17 espasticidad: tratamiento no farmacológicoFisioterapia Terapia ocupacional Equipos de adaptación y ortopédicos Encefalopatía Crónica no Evolutiva
18 rehabilitación Normalización del tono y la fuerza de músculos agonistas para evitar el acortamiento y contracturas Precoz Individual Programada Encefalopatía Crónica no Evolutiva
19 ASPECTO NUTRICIONAL Trast. de la deglución y broncoaspiracionDesnutrición Osteopenia Patología respiratoria crónica Encefalopatía Crónica no Evolutiva
20 Aspecto nutricional 2 DESNUTRICIONDisminución de la fuerza muscular Empeoramiento de las funciones cerebrales Inmunocompromiso Trastorno de la cicatrización Encefalopatía Crónica no Evolutiva
21 Aspecto nutricional 3 Valoración del estado nutricional cada 3-6 mesesExámenes complementarios: densitometría hemograma, albumina, metabolismo del hierro, calcio, fosforo, magnesio, FAL, Vit D Desarrollo puberal precoz con finalización posterior Menor crecimiento lineal Encefalopatía Crónica no Evolutiva
22 Aspecto nutricional 4 Alimentación oral, gastrostoma o sondaTerapia deglutoria Alimentación oral, gastrostoma o sonda Tomas adicionales, suplementos comerciales Encefalopatía Crónica no Evolutiva
23 ASPECTO NUTRICIONAL 5 INDICACIONES DE GASTROSTOMIA: DisfagiaAspiraciones y ahogamientos Aversión a la alimentación oral SNG colocada por mas de 6 semanas Desnutrición Duración de la ingesta superior a 1 hora Encefalopatía Crónica no Evolutiva
24 ASPECTO GASTROENTEROLÓGICOREFLUJO GASTROESOFÁGICO CONSTIPACIÓN TRASTORNOS DEGLUTORIOS Encefalopatía Crónica no Evolutiva
25 Aspecto odontológico Enfermedad periodontal y policariesHipoplasia del esmalte dental Protrusión de los incisivos superiores Mordida abierta Maloclusión Bruxismo Respiración bucal Protrusión del tercio medio bucal Encefalopatía Crónica no Evolutiva
26 Aspecto neumonológicoNEUMONÍA POR BRONCOASPIRACIÓN ESCOLIOSIS Y TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PULMONAR. Escoliosis torácica Trastorno restrictivo Encefalopatía Crónica no Evolutiva
27 Aspecto psicológico DIFICULTADES DE APRENDIZAJE:Déficit mnésicos, gnósicos, práxicos, perceptivos y lingüísticos. Alteraciones de la conducta y personalidad Retraso Mental Encefalopatía Crónica no Evolutiva
28 ASPECTO NEFROUROLÓGICOENURESIS INCONTINENCIA URGENCIA MICCIONAL COMPLICACIONES INFECCIOSAS Encefalopatía Crónica no Evolutiva
29 ASPECTO OFTALMOLÓGICOESTRABISMO ATROFIA OPTICA MIOPÍA DISFUNCIÓN SEVERA DE LA MIRADA NEUROPATÍA ÓPTICA Encefalopatía Crónica no Evolutiva
30 conclusiones EQUIPO MULTIDISCIPLINARIOCUIDADO INDIVIDUAL Y ESPECIALIZADO TRATAMIENTO INMEDIATO, TEMPRANO E INTENSIVO DURANTE LOS PRIMEROS AÑOS Y UN TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO POSTERIOR Encefalopatía Crónica no Evolutiva
31 bibliografía Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona. PARÁLISIS INFANTIL. PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS TERAPÉUTICOS DE AEP. Larguía A., Urman J., Savransky R. y colaboradores. CONSENSO ARGENTINO SOBRE PARÁLISIS CEREBRAL. Archivos argentinos de pediatría 2000; 98(4):253 a 257. REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SEGUIMIENTO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENCEFALOPATÍA CRONICA NO EVOLUTIVA Encefalopatía Crónica no Evolutiva