1 Enfermedad de HirschsprungDrs. Francisco Saitua Luis De la Torre

2 Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916

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4 Diagnóstico de Enfermedad de HirschsprungSospecha clínica Estudio de constipación con ampolla rectal vacía Enema Baritado Manometría Anorectosigmoidea Biopsia Rectal

5 Enfermedad de Hirschsprung

6 Biopsia de Recto ¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviososAcetilcolinesterasa ¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico ¿Cómo los buscamos? Biospsia

7 Biopsia de Recto ¿Cómo la tomamos? Transanal Laparotomía-succión -insicional Laparotomía ¿Hasta dónde la tomamos? Mucosa-submucosa Sero-muscular Espesor Total

8 } mal bien Biopsia de Recto Transanal Mucosa Submucosa Mucular ExternaEpitelio Mucosa } Submucosa Capa Interna (circular) Mucular Externa Serosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Capa Externa (longitudinal) mal bien

9 Biopsia de Recto - LaparotomíaMal Bien

10 } Espesor total Biopsia de Recto o Colon Transanal o LaparotomíaEpitelio Mucosa } Submucosa Capa Interna (circular) Mucular Externa Serosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Capa Externa (longitudinal) Espesor total

11 Enfermedad de HirschsprungTratamiento Médico

12 Enfermedad de HirschsprungInicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy) 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.

13 Enfermedad de Hirschsprung ultracortoManometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes Divulsión anal Esfinterotomía anal Esfinteromiomectomía

14 Enfermedad de Hirschsprung70- 80% 5 - 10%

15 Colectomía y recto en Hartmann Colectomía y mucosectomía rectalEnfermedad de Hirschsprung Tratamiento quirúrgico Técnicas Swenson Procto-colectomía Duhamel Colectomía y recto en Hartmann Soave Colectomía y mucosectomía rectal Rebhein Colectomía y anastomosis colorectal

16 Técnicas quirúrgicas abiertas+

17 Manejo Preoperatorio Preparación de Colon, antibióticos.

18 ORVAR SWENSON Principios quirúrgicos1. Resección del segmento agangliónico 2. Descenso de segmento normogangliónico 3. Anastomosis próxima a la línea pectínea

19 Anastomosis término-terminalRESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTER FOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON by Orvar Swenson from Chicago, USA 1948 Procto-colectomía Anastomosis término-terminal

20 Colectomía + Recto en Hartmann 1956 Colectomía + Recto en Hartmann Anastomosis término-lateral retro-rectal

21 Colectomía + Mucosectomía rectal 1960 Colectomía + Mucosectomía rectal Anastomosis término-terminal endorrectal

22 1995

23 Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico

24 1998

25 Drs. De la Torre y Saitua

26 Descenso Colónico Endorectal TransanalIndicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %) A menor edad probablemente los resultados serán mejores Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores

27 Descenso Colónico Endorectal Transanal

28 Descenso Colónico Endorectal Transanal

29 COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANALMucosectomía Rectal Transanal

30 Descenso Colónico Endorectal TransanalMucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.

31 COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANALMucosectomía Rectal Transanal

32 COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANALFunda Muscular

33 Descenso Colónico Endorectal TransanalConfirmar histológicamente el segmento normogangliónico.

34 Descenso Colónico Endorectal Transanal

35 Descenso Colónico Endorectal TransanalAnastomosis colónica al margen de la línea dentada.

36 Descenso Colónico Endorectal Transanal

37 Descenso Colónico Endorectal Transanal

38 Descenso Colónico Endorectal TransanalPotenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio. En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.

39 Aganglionosis colónica total

40 Aganglionosis colónica total