1 (Enfermedad de Hirschsprung)AGANGLIONOSIS COLÓNICA (Enfermedad de Hirschsprung)

2 Lactante Distendido, No ha eliminado meconio, presenta vómitos biliosos.

3 RN 20d DISTENSIÓN ABDOMINAL CONSTIPACION VOMITOS BILIOSOSRadiografia característica de una oclusión intestinal baja. Debe sospecharse E. de Hirschsprung.

4 COLON X ENEMA BIOPSIA POR SUCCION: AGANGLIONOSISCaracterístico “segmento estrecho” en el colon contrastado a baja presión.

5 Pinza que se utiliza para la toma de biopsia rectal que confirmará la ausencia de células ganglionares (aganglionosis) BIOPSIA POR SUCCIÓN

6 Estudios Microscópicos para determinar la ausencia de células ganglionares en el colon y otras características de la E. de Hirschsprung

7 PLAN : 3m DESCENSO ENDOANAL Enemas diarios SIN COLOSTOMIAC/VIDEOLAPAROSCOPIA 3m Enemas diarios Buen progreso de peso Actualmente la cirugía se realiza por vía endoanal, en el período neonatal, en un tiempo y sin colostomía

8 OPTICA TRABAJO 1° BIOPSIA x CONGELACION 2° PREPARACION VASCULAR

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10 DETALLE DEL DESCENSO ENDOANAL

11

12 El colon aganglionar se exterioriza por “dentro” del ano

13 SUBMUCOSA Y MUCOSA MUSCULAR

14 SUBMUCOSA Y MUCOSA MUSCULAR

15 APERTURA DEL MANGUITO MUSCULAR

16 APERTURA DEL MANGUITO MUSCULAR

17 DESCENSO DEL COLON GANGLIONAR

18 DESCENSO DEL COLON GANGLIONAR

19 CONTROL VIDEOLAPAROSCOPICODEL DESCENSO COLÓNICO

20

21 LIGADURAS MESOSIGMA

22 SECCIÓN DEL COLON AGANGLIONARSector de colon aganglionico.

23 ANASTOMOSIS COLO- ANAL

24 ANASTOMOSIS COLO- ANAL

25 INVERSIÓN DEL CANAL ANAL

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27 Los niños pueden comer a las 12 hs. Egresan a las 48hs.

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29 La Enfermedad sin tratamiento puede afectar gravemente a los pacientesLa Enfermedad sin tratamiento puede afectar gravemente a los pacientes. Niño de 8 años , desnutrido, con abdomen prominente.

30 El mismo niño luego de 8 meses de su operación.