1 Enfermedad de Still HIGA Prof. Dr. ROSSI Residencia de Clínica MédicaPresentación de casos Enfermedad de Still HIGA Prof. Dr. ROSSI Residencia de Clínica Médica

2 Caso 1 Masculino 23 años MC: Sme febrilEA: 25 días de evolución, odinofagia, astenia y artralgias intermitentes y migratrices, sudores nocturnos y fiebre bifásica vespertina. AEA: Faringitis tratada con PG Benzatinica UI EF: Febril (39°C), enantema faríngeo, adenia supraclavicular izquierda, hepato esplenomegalia.

3 Caso 1 Se solicita Hemocultivos x 3 Laboratorio EHSP HBV HCV HIV VDRLMONOTEST FAN LAR TOXOPLASMA CMV HUDLESSON COMPLEMENTO PCR CMV Se recibe Negativos ↑ TGO, TGP, ERS Leucocitosis (Neutrofilia) Negativo No reactivo No reactiva 1/8 (Ig G) 1/ 640 (Ig G título estable) Negativa Niveles normales

4 Caso 2 Mujer 29 años MC: Sme febrilEA: Fiebre de 14 días de evolución, poliartralgias y exantema. EF: buen estado general, enantema faucial , lesión ulcerada en pilar anterior, EEMP vitropresión (+) en M sup e Inf.

5 Caso 2 Se solicita: Monotest Hisopado de fauces SBHGA Función renalUrocultivo Rx Tx Hc x 2 ASTO VDRL HIV FAN LAR PCR ANA Ferritina EHSP Se recibe Negativo 75 ml/min prot neg Sin hallazgos 340 (elevado) No reactiva No reactivo 22,8 108 + 1/40 (Patrón moteado) 400 Leucocitosis (N 85%)

6 Caso 3 Mujer 15 años de edad MC: Sme febrilEA: 3 meses de evolución , poliartralgias (muñecas y tobillos), astenia y exantema cutáneo transitorio. EF: buen estado general , febril, se constata artritis de ambas rodilla.

7 Caso 3 Se solicita Laboratorio EHSP Hemocultivos x 2 Urocultivo HIVHCV HBV ASTO LAR C3 C4 Ecografía abdominal Monotest Serología CMV Reacción de Hudlesson Se recibe ERS: 123 mm/ 1 hora – TGO 47 – TGP 41 19700 Bcos ( N 85,5%) Negativos Negativo No reactivo 494 UI/ml (< 200 UI/ml) < 9.8 ( < 15 ) En rango Hepato/esplenomegalia IgM (neg) Ig G (neg) Negativa

8 Criterios diagnósticos(Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary Criteria for Classification of Adult Still's Disease. J Rheumatol 1992; 19: ). Mayores Fiebre > 39º > 1 semana. Artralgia o artritis > 2 semanas. Exantema típico. Leucocitosis (>10.000/mm3 ) > 80% de granulocitos. Menores Odinofagia ( ulceras ). Linfadenopatía y/o esplenomegalia. Disfunción hepática. FR y ANA negativos- Exclusiones Infecciones ( sepsis, MI) Neoplasias ( linfoma maligno) Enfermedades reumáticas ( Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis Reumatoide con manifestaciones extraarticulares).

9 Datos Positivos Caso 2 Caso 3 Caso 1 Fiebre Poliartralgias ArtralgiasOdinofagia Leucocitosis con neutrofilia Adenopatías Esplenomegalia Disfunción H Caso 2 Poliartralgias Exantema cutáneo ↑ ferritina ANA 1:40 Caso 3 Leucocitosis con Neutrofilia Alt bioquímica hepática 3 mayores 4 menores 4 mayores 2 menores 4 mayores 2 menores

10 1897 Sir George Frederic StillEGL Bywaters 1971

11 Enfermedad de Still Variante Sistémica de Artritis Reumatoidea Juvenil0,16- 0,34 / personas Femenino/masculino Distribución bimodal: / 36-46

12 Hipótesis causales Rubeola Adenovirus CMV Influenza A Echovirus HCVVEB HBV Parainfluenza Coxackie Yersinia enterocolitica Mycoplasma pneumoniae B 17 B18 B35 DR 2 Citoquinas Proinflamatorias Il 1,Il 6,Il 18 TNF,INF γ Macrophage Activation Syndrome (MAS, also called Reactive Hemophagocytic Síndrome)

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15 Otras manifestaciones:Pleuritis Pericarditis Miositis Neumonitis Sme de reactivación hemofagocítica

16 Laboratorio: Anemia normo-normo Hb < 10 g/dl↑ Reactantes de fase aguda: ERS, PCR, Trombocitosis ↑ Ferritina (N ng/ml) 70 % Ferritina glicosilada < 20 % Alteraciones de enzimas hepáticas ANA o FAN negativos

17 Tratamiento AINES: Ibuprofeno 800 mg/día- Naproxeno 500 mg/díaCorticoterapia: Prednisona mg/kg/día, Metilprednosona 1000 mg/día en pulsos. Drogas Antirreumáticas Modificadoras de la Enfermedad, Inmunosupresores MTX 20 mg/día, Ciclofosfamida (SHR), Azatioprima, HCQ, Sulfasalazina, Ig. Agentes biológicos: Anti TNF: Etenercept, Infliximab

18 Patrones Clínicos 1/3 Monofásico 1 año con remisión completa.1/3 Intermitente en brotes > 1 año, remisión completa entre episodios. Reactivación menos severa y corta duración. 1/3 Enfermedad crónica articular. Destrucción. Predictores de cronicidad: Poliartritis en el curso de ASD. Hombros y caderas > 2 años de GC

19 MUCHAS GRACIAS