1 ENFERMEDADES AMPOLLARESDra. Maria del Pilar Beruschi

2 AMPOLLA Definición: cavidad unilocular, de contenido líquido, mayor de 5 mm Mecanismo de formación: - Acantolisis - Despegamiento - Necrosis epidermica

3 ENFERMEDADES AMPOLLARESCONGENITAS ADQUIRIDAS Inmunoampollares Infecciosas Agentes fisicos o químicos Metabólicas

4 ENFERMEDADES AMPOLLARESCONGENITAS: Presentes al nacimiento o primeros años de vida Habitualmente son genodermatosis Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES -Epidermolíticas -Junturales -Dermolíticas

5 ENFERMEDADES AMPOLLARES ADQUIRIDASNO INMUNOLOGICAS Causas físicas: Quemaduras, radiaciones, traumas Origen infeccioso: Impétigo Origen metabólico: Diabetes, Porfiria cutánea tarda INMUNOLOGICAS Enfermedades inmunoampollares

6 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARESACANTOLITICAS NO ACANTOLITICAS

7 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARESACANTOLITICAS = PENFIGOS P. Vulgar P. Vegetante P. Foliáceo P. Seborreico P. Herpetiforme P. IgA P. Paraneoplásico P. Inducido por drogas

8 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARESNO ACANTOLITICAS Penfigoide ampollar Penfigoide de las mucosas (cicatrizal) Penfigoide gestacional Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dühring) Epidermolisis ampollar adquirida Lupus Ampollar

9 METODOLOGIA DE ESTUDIOCLINICA HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente) IFD ( biopsia de piel sana perilesional) IFI ( detección de Ac. Circulantes ) INMUNOPRECIPITACIÓN/ INMUNOBLOT ELISA

10 EVALUACION CLINICA DEL PACIENTEEDAD y SEXO TIEMPO DE EVOLUCION TOPOGRAFIA COMPROMISO DE MUCOSAS CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS (Aspecto, tamaño, contenido) SIGNO DE NIKOLSKY POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales) SINTOMATOLOGIA

11 PENFIGOS Enfermedades inmunoampollaresCaracterizadas por ampollas acantolíticas Evolución crónica en brotes Sin tendencia a la curación espontánea Importante morbimortalidad

12 PENFIGOS Prototipo de enfermedad autoinmune órgano específicoAg: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmogleínas Ac: son IgG con actividad patógena. Se los puede dosar en sangre

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15 PENFIGOS Patogenia Los Ac, IgG, se unen a los Ag del desmosomaActivación del Complemento, Producción de Plasmina, Otros mecanismos ACANTOLISIS

16 PENFIGOS PROFUNDOS: Pénfigo Vulgar Pénfigo VegetanteAcantolisis suprabasal SUPERFICIALES: Pénfigo Foliáceo Pénfigo seborreico Acantolisis subcórnea

17 Pénfigo Vulgar 40-60 años, ambos sexos por igual MonomorfaTopografía: C. Cabelludo, interescapular,tronco Compromiso mucosas (oral, genital, ocular ) Erosiones – Ampollas fláccidas Ardor y dolor solo en erosiones Mal estado general Signo de Nikolsky +

18 Pénfigos Estudios complementariosCitodiagnóstico de Tzanck Histopatología Inmunofluorescencia: directa indirecta (sangre)

19 Pénfigo Vulgar

20 Pénfigo vulgar

21 Pénfigo Vulgar

22 Pénfigo vulgar: lesiones orales

23 Pénfigo Vegetante

24 Pénfigo foliáceo

25 Pénfigo foliáceo

26 Pénfigo foliáceo endémico (Fogo selvagem)

27 Pénfigo Seborreico

28 Pénfigo Paraneoplásico

29 Pénfigos Tratamiento Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)Azatioprina 2,5 mg/kg/día Ciclofosfamida mg/día Metotrexato mg/semana Ciclosporina 5 mg/kg/día Mofetil Micofenolato mg/kg/día Plasmaféresis Gamaglobulina IV

30 Pénfigos Evolución Depende de la respuesta a los distintos tratamientos. Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas. Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares

31 Penfigoide Ampollar Enfermedad inmunoampollarCrónica, cursa por brotes 3era edad, igual en ambos sexos Casos de involución espontánea

32 Penfigoide Ampollar EtiopatogeniaAg: 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas Ac: activan la cascada de C (se desconoce el estímulo que lo provoca) Eosinófilos y Neutrófilos liberan enzimas proteolíticas DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO

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36 Penfigoide Ampollar Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o eritematosa (1 –5 cm) Predominan ampollas intactas sobre erosiones Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, abdomen Mucosas oral, genital (30%) S. De Nikolsky – Prurito

37 Penfigoide Ampollar

38 Penfigoide Ampollar EstudiosH.P: ampolla subepidérmica Con eosinófilos, neutrófilos IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal Antigenos: BP Ag 1(230 kD) BP Ag2 (180 kD) Eosinofilia

39 Penfigoide Ampollar H.P. – IFD

40 Penfigoide Ampollar Evolución y tratamientoEnfermedad autolimitada (brotes y remisiones) Metilprednisona 0,5-1mg/kg/día Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB

41 Dermatitis de Duhring Dermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosaAfecta a jóvenes años Evolución crónica, en brotes Afecta a jóvenes Polimorfa Prurito y dolor

42 Dermatitis de Duhring Sup.de extensión Ampollas < 5 mmDistr. herpetiforme Polimorfismo Placas urticarianas Codos, rodillas, muslos, nalgas, CC, nuca

43 Dermatitis de Duhring Buen estado general RecidivanteEnteropatía por gluten

44 Dermatitis de Duhring

45 Dermatitis de Duhring

46 Dermatitis de Duhring H.P.: ampollas subepidérmicas por despegamientoNeutrófilos y eosinófilos en los vértices de papilas dérmicas

47 Dermatitis de Duhring InmunofluorescenciaDirecta: depósitos de IgA granular en las papilas dérmicas (piel perilesional ) Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa Ac. Antiendomisio Ig A sérica total

48 Dermatitis de Duhring Evolución y PronósticoPersiste por tiempo indeterminado Exacerbaciones y remisiones. Tratamiento DAPS mg/dia Mantenimiento: mg /dia, años Dieta libre de gluten