1 Enfermedades relacionadas con defectos inmunitarios

2 Penfigo vulgar Enfermedad mucocutaneaPresenta vesiculas intraepiteliales Acantolisis Subtipos: vegetante folaceo eritematoso

3

4 Etiologia y patogenia Anticuerpos reactivos circulantes de tipo IgG.Los anticuerpos circulantes inducen el episodio morfologico inicial: disolucion de las uniones intercelulares y perdida de la adherencia entre celulas.

5 Caracteristicas clinicasUlceras precedidas por bullas. 60% de los pacientes evidencian los primeros signos en la mucosa bucal. A la ruptura de las bullas se expone una membrana grisácea . El aspecto de las ulceras varia desde lesiones similares a las aftas a lesiones extensas como mapas. Ubicación: paladar blando, mucosa y piso de la boca. La incidencia es igual en ambos sexos. Factores genéticos y étnicos predisponen al desarrollo de la enfermedad .

6 Otras enfermedades autoinmunitarias relacionadas con pénfigo vulgarMiastenia grave Lupus eritematoso Artritis reumatoide Tiroiditis de Hashimoto Timoma Sindrome de Sjogren

7 Histopatologia e inmunopatologiaApariencia morfológica de hendiduras suprabasales o intraepiteliales. La patonogmonica es la lesión acantolitica en células epiteliales escamosa libres dentro de la bulla. Células epiteliales acantoliticas esféricas con crecimiento de núcleo e hipercromasia (células de tzanck). Después de la formación de una hendidura suprabasal se produce una hilera de lapidas mortuorias. Las vesículas contienen: liquido, células de Tzanck, neutrófilos y eosinofilos.

8

9 Diagnostico diferencialClínicamente debe diferenciarse de: pénfigoide bulboso y cicatrizal Eritema multiforme Bullas de liquen plano Dermatitis herpetiforme Estomatitis aftosa (cuando las lesiones son pequeñas) Pénfigo paraneoplasico Pénfigo vegetante

10 Tratamiento y pronosticoDosis intermedias de esteroides (prednisona) En pacientes con afección mas grave: corticoesteroides en dosis altas Azatioprina Metrotexato o ciclofosfamida El pronostico es reservado debido al enorme potencial de efectos colaterales de los fármacos utilizados en el tratamiento.