1 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEPSORIASIS ERITRODERMICA ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Lidia E. Valle, Fernando G.R. Sarmiento, Susana A. Grees, Silvina Gallego, Daniel Navacchia Hospital General de Niños Pedro de Elizalde hgnpe
2 Caso clínico A, MF. Sexo femenino. 13 años. (14/07/95).ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Caso clínico A, MF. Sexo femenino. 13 años. (14/07/95). Antec. personales: s/p. Antec. familiares: 2 hermanas (14 y 16 años) y 2 hermanos (8 y 20 años). Resto s/p. hgnpe
3 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTECaso clínico Antecedentes de enfermedad actual: comienza con lesiones eritematoescamosas redondeadas pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, tronco y miembros. hgnpe
4 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTECaso clínico 11/06/08 Eritema generalizado color purpúrico y descamación cutánea incluyendo cuero cabelludo. Edema generalizado acentuado en extremidades. hgnpe
5 Caso clínico 11/06/08 Compromiso ungueal.ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Caso clínico 11/06/08 Compromiso ungueal. Fisuras en pliegues de flexión de miembros con impotencia funcional de los mismos. Regular estado general. hgnpe
6 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTECaso clínico 11/06/08 hgnpe
7 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTECaso clínico 11/06/08 hgnpe
8 Eritrodermia primaria. Eritrodermia secundaria (60%) de los casos.ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Eritrodermia: dermatitis exfoliativa que presenta eritema, escamas y edema. Cubre más del 90% de la superficie corporal. Eritrodermia primaria. Eritrodermia secundaria (60%) de los casos. hgnpe
9 Eritrodermia secundaria Eccema atópico. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Eritrodermia secundaria Eccema atópico. Enfermedad de Ritter von Rittershaim. Descamativa de Leiner-Moussos. Leucemias, linfomas. Pitiriasis rubra pilaris. Toxidermias. Psoriasis. hgnpe
10 Conducta 11/06/08 Internación. Laboratorio:ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE 11/06/08 Internación. Laboratorio: Hemograma, hepatograma y función renal N. VDRL no reactiva. HMC x 2: negativos. Cultivo de fauces: Estafilococo aureus. Cultivo perianal: negativo. Biopsia hgnpe
11 PSORIASIS ERITRODERMICAERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Histología Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares. Dermis papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, edema y escaso infiltrado mononuclear perivascular. Epidermis con acantosis,hiperqueratosis,cúmulos de neutrófilos en capa córnea(microabsesos de Munro),espongiosis,exositosisleucocitaria focalocasionales pústuls leucocitarias de Kogoj,marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares.Dermis papilomatosa con marcada dilatación de pequeños vasos en dermis papilar,edema y escaso infiltrado mononuclear perivascular. hgnpe
12 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEhgnpe
13 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEhgnpe
14 Ingesta de abundante líquido. Cefalotina 100 mg/kg/d. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución (11/06/08) Tratamiento: Vía oral Ingesta de abundante líquido. Cefalotina 100 mg/kg/d. Difenhidramina 3mg/kg/d. Metotrexato 0.2 mg/kg semanal. ( mg/kg/sem). Ácido fólico 5 mg/d, semanal. hgnpe
15 Hidratación local, emulsión con vitamina A. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución (11/06/08) Tratamiento: Local Baños de avena. Mupirocina (crema). Hidratación local, emulsión con vitamina A. Interconsulta psicopatología. Intervención Servicio Social. hgnpe
16 Deshidratación moderada mucositis leve. Mala actitud alimentaria. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución 03/07/08. Deshidratación moderada mucositis leve. Mala actitud alimentaria. Oliguria. Aspecto dermatológico: leve mejoría. Ic: cardiología, toxicología, ginecología. Continua con psicología. Se suspende MTX (al mes de tto). hgnpe
17 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEEvolución 11/07/08 Alta hospitalaria con mejoría del estado general. Sin prurito, escasas escamas, tegumento ligeramente eritematoso. Tratamiento tópico vitamina A, clobetasol y antihistamínicos orales (hidroxicina y difenhidramina). hgnpe
18 Se interna nuevamente por evolución desfavorable. .ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución 21/7/08 Se interna nuevamente por evolución desfavorable. . hgnpe
19 Ecografía abdomino-renal: normal. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución 21/7/08 Laboratorio: Hmg, urea, creatinina, eab, ionograma, hepatograma, lipidograma, proteinograma, calcemia:s/p. Cultivos: negativos. Ecografía abdomino-renal: normal. Se evaluará para comenzar con acitretín. hgnpe
20 Ic/Ginecología: indica ACO. Ic/Oftalmología: s/p. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución Ic/Cardiología: s/p. Ic/Ginecología: indica ACO. Ic/Oftalmología: s/p. Ic/Toxicología: solicita laboratorio. Ic/Psicología: seguimiento. Ic/Servicio social: tramita medicación para tto. ambulatorio. hgnpe
21 PASI (psoriasis area and severity index) 60,4. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución 25/07/08 PASI (psoriasis area and severity index) 60,4. Área comprometida, eritema, escama, infiltración) Comienza con acitretín 0,5 mg/kg/d. (0.5-1 mg/kg/d). 11/08/08 PASI 33,2. BUENA EVOLUCIÓN. hgnpe
22 Presentó efectos adversos de acitretín: ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Evolución 14/08/08 Presentó efectos adversos de acitretín: Queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa). Queratitis ocular bilateral con ectropion. hgnpe
23 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEhgnpe
24 Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general. Evolución ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE 14/8/08 Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general. Ic/Gastroenterología: indica ranitidina. Peso: 41 kg 21/8/08 Se desciende la dosis de acitretín a la mitad 0,25 mg/kg/d. hgnpe
25 Actualización clínico laboratorial pre-alta. Evolución ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE 25/8/08 PASI 28,4. 29/8/08 PASI 17,9. Actualización clínico laboratorial pre-alta. ALTA con buena evolución. Control ambulatorio con acitretín a 0.25 mg/kg/d y medidas generales. Continua con tratamiento psicológico. hgnpe
26 Se aumenta acitretín a 0.50 mg/kg/d.Evolución ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE 01/09/08 PASI 12,8 Peso: kg. Muy mejorada. Se aumenta acitretín a 0.50 mg/kg/d. hgnpe
27 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEhgnpe
28 Psoriasis eritrodérmicaERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Psoriasis eritrodérmica Rara observación en la infancia. Variedad severa. Generalmente precedida de formas más leves de psoriasis. hgnpe
29 Psoriasis eritrodérmicaERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE Psoriasis eritrodérmica Eritema y descamación que comprometen todo el tegumento. Compromiso del estado general. Factores desencadenantes: suspensión de corticoides sistémicos, alteraciones emocionales, infecciones agudas. hgnpe
30 Internación según el caso. Control del medio interno. ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE PSORIASIS ERITRODÉRMICA Tratamiento Internación según el caso. Control del medio interno. Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de vit. D, corticoides. Sistémico: De primera elección: acitretín. Alternativos: metotrexato; ciclosporina. Agentes biológicos: alefacept, infliximab, etanercept. hgnpe
31 Baja frecuencia de esta forma clínica de psoriasis en la infancia.ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE PSORIASIS ERITRODÉRMICA Interés del caso Baja frecuencia de esta forma clínica de psoriasis en la infancia. Destacar la importancia de la indicación correcta de la medicación. El acitretín es la droga de primera elección. hgnpe
32 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEPSORIASIS ERITRODÉRMICA Interés del caso Conocer los efectos adversos agudos secundarios al tto. sistémico y considerar las alteraciones osteoarticulares por el tto. a largo plazo del acitretín en niños. hgnpe
33 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEPSORIASIS ERITRODÉRMICA Interés del caso El tratamiento de la psoriasis en la infancia exige una evaluación individual y una adaptación de éste a cada paciente en particular, ya que se desconoce la real efectividad e inocuidad en este grupo de edad de ciertos fármacos utilizados. hgnpe
34 ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE PSORIASIS ERITRODÉRMICAGRACIAS!! Hospital General de Niños Pedro de Elizalde