1 Esclerodermia en golpe de sableHospital General de Niños Pedro Elizalde Autores: Rueda M. L., Colina V., Navacchia D., Valle L. E.

2 Esclerodermia en golpe de sableCaso Clínico Paciente de sexo masculino 5 años de edad Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 años Antecedentes familiares: tía materna con epilepsia Esclerodermia en golpe de sable

3 Esclerodermia en golpe de sableMotivo de consulta Esclerodermia en golpe de sable

4 Esclerodermia en golpe de sableExamen Físico Alopecia fronto parietal derecha Esclerodermia en golpe de sable

5 Diagnóstico PresuntivoEsclerodermia en golpe de sable Esclerodermia en golpe de sable

6 Exámenes complementariosHemograma: normal Hepatograma: normal Función renal: normal Colagenograma: normal Esclerodermia en golpe de sable

7 Anatomía Patológica (protocolo 44465)Homogenización del colágeno en la dermis superficial y aislados infiltrados mononucleares perivasculares Esclerodermia en golpe de sable

8 Esclerodermia en golpe de sableDiagnóstico Clínica Biopsia Esclerodermia en golpe de sable Esclerodermia en golpe de sable

9 Esclerodermia en golpe de sableTratamiento Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología: metotrexato a 10mg/m2/semana ácido fólico 10 mg/semana vitamina A local Esclerodermia en golpe de sable

10 Esclerodermia en golpe de sableEvolución Notable mejoría de la induración Esclerodermia en golpe de sable

11 Esclerodermia en golpe de sableEvolución a los 3 años Esclerodermia en golpe de sable

12 Planteo diagnóstico Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva) Esclerodermia en golpe de sable

13 Exámenes complementariosTAC cerebral y de macizo facial: normal Fondo de ojo y examen oftalmológico: normal Rx de cráneo F y P: normal Examen odontológico: sin asimetrías visibles Esclerodermia en golpe de sable

14 Esclerodermia en golpe de sableEvolución Enfermedad inactiva No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemas Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepática Esclerodermia en golpe de sable

15 Esclerodermia en golpe de sableInterés del caso La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientes Esclerodermia en golpe de sable

16 Esclerodermia en golpe de sableMuchas gracias Esclerodermia en golpe de sable