1 ESCLEROSIS SISTEMICA DR.RAMIRO BERRUEZO

2 LA ESCLEROSIS SITEMICA ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTEMICA DE ETIOLOGIA DESCONOCIDASE CARACTERIZA POR VASCULOPATIA ALTERACION INMUNOLOGICA FIBROSIS DE PIEL Y ORGANOS INTERNOS

3 EPIDEMIOLOGIA PREDOMINIO FEMENINO 5-9:1EDAD DE PRESENTACION AÑOS NIÑOS: LOCALIZADA MAYOR PREVALENCIA EN RAZA NEGRA

4 ETIOPATOGENIA LA LESION PRINCIPAL MICROVASCULATURAPROLIFERACION DE TEJIDO CONECTIVO OBLITERACION DE VASOS PROGRESIVA FIBROSIS SECUNDARIA DE ORGANOS AFECTADOS

5 ETIOPATOGENIA ALTERACIONES A NIVEL VASCULARALTERACIONES SISTEMA INMUNOLOGICO (INM. CELULAR/HUMORAL – PRODUCCION DE CITOQUINAS PROINFLAMTORIAS – AC ESPECIFICOS. ALTERACIONES TEJIDO CONECTIVO (AUMENTO DE PRODUCCION DE COLAGENO) PRODUCCION DE FIBROSIS ROL DEL TGF-B

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11 ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADACREST (CALCINOSIS, RAYNAUD, ESCLERODACTILIA, ESTENOSIS ESOFAGICA Y TELANGIECTASIAS) 3/6 DIAGNOSTICO

12 MANIFESTACIONES CUTANEASFENOMENO DE RAYNAUD 90% TELANGIECTASIAS EN PIEL, MUCOSAS Y APARATO DIGESTIVO. ENDURECIMIENTO CUTANEO, FIBROSIS Y ATROFIA CUTANEA: EDEMA-INDURACION Y ATROFIA MANCHAS EN SAL Y PIMIENTA CALCINOSIS ULCERACIONES

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14 FENOMENO DE RAYNAUD 1° MANIFESTACION AFECTACION BILATERALMANOS-PIES-NARIZ-LOBULOS DE OREJAS. TRIFASICO (PALIDEZ-CIANOSIS-ENROJECIMIENTO) 5-10% DE POBLACION SANA TENDRA ENF.COLAGENO.

15 FENOMENO DE RAYNAUD

16 MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICASCONTRACTURA EN FLEXION (DEDOS DE LA MANO MAS FRECUENTES) ACROSTEOLISIS FALANGES DISTALES ATROFIA MUSCULAR MIOSITIS

17 APARATO DIGESTIVO HIPOMOTILIDAD DEL MUSCULO LISO DE ESOFAGO, ESTOMAGO E INTESTINO (DISFUNCION MOTORA DEL 1/3 DISTAL ESOFAGO, ESFINTER ESOFAGICO) SINDROME DE MALA ABSORCION Y DE ASA CIEGA CBP ESC.LIMITADA 17% ANTI CENTROMERO

18 MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESISQUEMIA MIOCARDICA (ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA MICROVASCULAR) DISFUNCION SISTO-DIASTOLICA DEL VI ENFERMEDAD PERICARDICA ARRITMIAS TAQUIARRITMIA VENTRICULAR MAS FRECUENTE MIOCARDITIS RARA MARCADOR HISTOLOGICO FIBROSIS FOCAL –INESPECIFICO, BANDAS DE NECROSIS SIN ESTENOSIS DE ART. EPICARDICAS

19 MANIFESTACIONES PULMONARESENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR (NINE –NIU) – ESC.DIFUSA HTP 1°– ESC.LIMITADA HTP 2° MAL PRONOSTICO AMBAS SON LA PRINCIPAL CAUSA DE MORTALIDAD

20 MANIFESTACIONES RENALESCRISIS RENAL ESCLERODERMICA (RAPIDA PROGRESION DE PIEL, FROTE TENDINOSO, Y GC. 60% ANTI ARN POL III) IRC ENF RENAL INFLAMATORIA.

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36 VEDOSS - VERY EARLY DIAGNOSIS OF SYSTEMIC SCLEROSISBANDERAS ROJAS: -FENOMENO DE RAYNAUD -DEDOS PUFFY (HINCHADOS) O ESCLERODACTILIA -FAN + DERIVAR

37 3 BANDERAS ROJAS COMPLETAR CON ANTICUERPOS Y CAPILAROSCOPIAESTUDIAR COMPROMISO VISCERAL: MANOMETRIA ESOFAGICA TAC AR TORAX – FUNCIONAL RESPIRATORIO ECG – ECOCARDIOGRAMA

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41 TRATAMIENTO BLOQUEANTES CALCICOS (NIFEDIPINA – DILTIAZEM)SILDENAFIL – TADALAFIL CILOSTAZOL LOSARTAN ESTATINAS METOTREXATO BOSENTAN ILOPROST (PROSTANOIDES)