1 Fisiología de la HemostasiaDra. Nydia Carol Bailón Franco

2 Hemostasia Prevenir de forma contínua la pérdida espontánea de sangreDetener la hemorragia causada por daños al Sistema Vascular

3 Fases de la Hemostasia Hemostasia primaria:Fase de vasoconstricción parietal: Liberación de factores tisulares de coagulación

4 Fases de la hemostasia: Hemostasia primariaFase endotelial-trombocitaria: Activación de plaquetas Resultado: Formación de un tapón inestable de plaquetas (3-5 min)

5 Fases de la Hemostasia

6 Fases de la hemostasia Coagulación: Fase de formación de trombina:Cascada de activación de enzimas y factores Fase de formación de fibrina: Producción de una red insoluble de proteína Resultado: Estabilización y fijación del coágulo (5-10 min)

7 Coagulación

8 Fases de la hemosatasiaFibrinolisis: Cicatrización del tejido vascular lesionado Destrucción enzimática de la red de fibrina Resultado: Situación hemostática normal (48-72 horas)

9 Secuencia de fenómenos en la hemostasia primariaLesión vascular Vasoconstricción mediada por serotonina Adhesión de plaquetas a la matriz subendotelial expuesta Activación plaquetaria Agregación reversible de plaquetas Liberación de factores plaquetarios Inicio de la síntesis de factores de coagulación: TROMBINA Agregación irreversible de plaquetas dependiente de trombina

10 Estructura de las plaquetasDiscos biconvexos 3-4 mm de diámetro mayor por mm de diámetro menor Aspecto liso con aberturas de canales intraplaquetarios

11 Estructura y función de las plaquetasMembrana Citoesqueleto Gránulos Sistemas de Membrana Estructuras inespecíficas

12 Glicoproteínas de membrana plaquetariaFUNCIONES GENERALES: Mediadores de los procesos de adhesión y agregación Receptores para ligandos extracelulares Participación en reconocimiento y fagocitosis Unión de proteínas del complemento Identidad antigénica Mediación de procesos de transporte de membrana Función como enzimas o como antiproteasas Estabilización de la membrana Contribución a la carga de superficie

13 Receptores de membrana

14 Agregación plaquetaria

15 Hemostasia secundaria: CoagulaciónLa sangre cambia de estado: FIBRINOGENO (soluble) FIBRINA (insoluble) Coágulo blando Coágulo estable

16 Coagulación Cascada de activación enzimática: Reacción en cadena.Amplifica el efecto de factores de la coagulación en la sangre. Los factores de la coagulación  precursores inactivos: proenzimas o zimógenos

17 Nomenclatura de factores de la coagulaciónFactor I (fibrinógeno) Factor II (protrombina) Factor III (tromboplastina, factor tisular) Factor IV (calcio) Factor V (factor lábil) Factor VII (factor estable) Factor VIII (factor antihemofílico A) Factor IX ( factor Christmas, factor antihemofílico B) Factor X (factor Stuart ) Factor XI (factor antihemofílico C) Factor XII (factor Hageman) Factor XIII (factor estabilizante de la fibrina) Otros factores: Prekalikreina (factor Fletcher) Kininógeno de alto peso molecular (HMWK, factor Fizgerald)

18 Factores y reguladores de la coagulacionPROTEINA CONCENTRACION PLASMATICA VIDA MEDIA *DIAS PT *FII FV FVII FVIII FIX FX FXI FXII QUININOGENO DE ALTO PM PRECALICREINA FXIIIA FACTOR TISULAR PROT C PROT S AT FBN 1.400 20 10 0.7 90 170 30 375 6000 450 70 -- 60 300 24008 8.800 2.5 0.5 0.25 1 1.25 2-3 5 - 9-10 1.75 2.5-4 3-5

19 Vías de la coagulación

20 Teoría celular FASE 1 Exposición de Factor tisular tras lalesión vascular

21 Teoría Celular FASE 2: trombina generada en células donde se expone el FT Retroalimentación negativa

22 Teoría celular FASE 3: generación de trombina sobre la superficie plaquetaria y “explosión” de trombina

23 Integración de las teorías de la coagulación…

24 Coagulación…

25 Anticoagulantes naturalesInhibidor de la vía del Factor Tisular (TIFP) Células endoteliales Antitrombina III F Xa y IXa Proteína C / S FV y VIII

26 Fibrinolisis La fibrinólisis es la disolución del coágulo sanguíneo debido a la acción de la PLASMINA, La plasmina = precursor inactivo: PLASMINOGENO La fibrinolisis es activada al mismo tiempo que la coagulación.  equilibrio fisiológico.

27

28 Fibrinolisis

29 Coagulación y fibrinolisis

30 Estudio de síndrome hemorrágicoEspontáneo Desproporcionado a la causa que la produjo Traumatismo Cirugía Punción

31 Tipos de hemorragia Asociada a purpura Fase vascular y/o plaquetariaHemostasia primaria No asociado púrpura Coagulación Hemostasia secundaria

32 Trastornos de la hemostasia primariaPurpura: hemorragia de los tejidos, especialmente bajo la piel o de las mucosas y que produce petequias o equimosis PETEQUIAS Mancha de color rojo o púrpura, que aparece en la piel y corresponde a una hemorragia diminuta, localizada en la dermis o las mucosas mide aprox. 3 mm y no desaparece a la presión

33 Historia clínica…. Antecedentes familiares Infección crónica o agudaAntiinflamatorios Contacto con inmunógenos Enfermedades de la colágena

34 Tipos de púrpura No trombocitopenica TROMBOCITOPENICA PetequiasZonas de declive Zonas de presión Extremidades inferiores Simétricas Sin otra hemorragia Petequias Generalizadas Zonas de presión Acompaña equimosis Asimétricas Hemorragia por mucosas

35 Estudio de la púrpura…

36 Tipos de púrpura megacariocíticaPurpura primaria Purpura Secundaria Púroura trombocitopénica idiopática Aguda Crónica Enfermedades autoinmunes Hiperesplenismo Infección ** púrpura espúrea

37 Hemorragias no asociadas a púrpuraAntecedentes familiares Cumarínicos Heparina Antibióticos Diarrea crónica Hepatopatía Habitualmente postraumática Hemartrosis frecuente Hematoma

38 Manifestaciones clínicas…

39 Valoración inicial sospecha dx

40 Orientación diagnóstica

41 Trombofilia

42 Antocoagulantes orales

43 Coagulación intravascular diseminada

44

45

46