1 GEMA Jociana Paludo A4 MAMA Orientadoras: Dra. Juliana AlvesDra. Elvira Marques

2 Relato de Caso Identificação: C. V. S., 52 anosQP: Massa com crescimento rápido e dor na ME desde há 1 mês, sem hiperemia local ou outras queixas HP: - Jan/ CDI na mama esquerda – mastectomia com reconstrução com expansor + quimioterapia + radioterapia + hormonioterapia - Ago/2013 – Adenomastectomia à direita - BRCA 2 positivo HF: - Mãe: Ca de ovário aos 66 anos - Tia materna: Ca mama - Pai: Ca de próstata

3 Ultrassonografia ME: 02/05/2014 03/02/2014

4 Ressonância Magnética Mamas 02/05/2014:

5 Tomografia Computadorizada Tórax 10/05/2014:

6 Core biopsy - AP: Neoplasia maligna indiferenciada com extensa necrose Imunohistoquímico: Sarcoma pleomórfico de alto grau Radio induzido??

7 Sarcoma de mama Tumor agressivo e raro - <1% dos CA mama nos EUAPrognóstico pobre e altas taxas de recorrência Crescimento rápido Disseminação linfática incomum Metástases à distância: pulmão e pleura*, seguido fígado, osso e tecidos moles superficiais Angiossarcoma, lipossarcoma, fibrossarcoma, leiomiosarcoma, sarcomas com osso e cartilagem, e histiocitoma fibroso maligno Angiossarcoma – mais comum e associado a radioterapia prévia Importante diferenciar do CA metaplásico – tto e disseminação diferente, com aspectos de imagens semelhantes

8 Sarcoma de mama Apresentação e Exames de Imagem: Exame clínico:Massa palpável Espessamento de pele Alteração coloração da pele Retração papilar Descarga papilar - Exames de imagem: diferem em vários aspectos do carcinoma ductal (morfologia e calcificações)

9 Sarcoma de mama Mamografia: Espessamento de peleMassa ovalada, arredondada ou lobulada Margens circunscritas*, indistindas ou microlobuladas Assimetrias focais - angiossarcomas Calcificações no interior da massa A B

10 Sarcoma de mama Ultrassonografia:Massa no interior da mama ou ainda na derme. Oval, arredondada Margens circunscritas, indistintas ou microlobuladas Hipoecogênicas, homo / heterogêneas Vascularizadas Reforço / sombra acústica posterior

11 Sarcoma de mama Ressonância Magnética:Massa heterogênea, oval ou arredonda, margens circunscritas, irregulares ou espiculados Espessamento da pele, com impregnação ao contraste. T1: hipossinal ou sinal heterogêneo (necrose) T2 e STIR: hipersinal Impregnação variável (tamanho e composição do tumor)

12 Sarcoma de mama Tratamento:Cirurgia: ressecção ampla ou mastectomia total (alta taxa de recidiva se margens comprometidas) Linfadenectomia axilar: só se houver comprovação de envolvimento linfonodal - raro Radioterapia - para os tumores volumosos, de alto grau e margens comprometidas Quimioterapia - neoadjuvante (redução do volume tumoral) ou adjuvante Quimioterapia paliativa

13 Sarcoma de mama Radioinduzido:Radiação terapêutica para o tratamento adjuvante do Ca da mama pode induzir sarcomas Incomum, incidência de 3,2 por 1000 pacientes após 15 anos Fatores risco: dose radiação, tipo de tecido e órgãos irradiados, idade da paciente, linfedema crônico, fatores hereditários como a Sd Stewarte Treves. Ocorrerem após um período médio de 11 a 14 anos Massa dolorosa, de crescimento rápido ou edema em uma área previamente irradiada Recorrência da doença local é elevada (50% a 68%)

14 Sarcoma de mama Radioinduzido:Critérios estabelecidos para diagnóstico de sarcoma radioinduzido: História de radioterapia Período de latência de vários anos da radioterapia ao surgimento do sarcoma Ocorrência de sarcoma dentro de uma área previamente irradiada Confirmação histológica de sarcoma e ser de patologia diferente em comparação com o tumor primário

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16 Sarcoma de mama Radioinduzido:Distribuição anatômica: mama e parede torácica*, axila, escápula, esterno, úmero e clavícula Diagnóstico histológico: angiossarcoma, osteossarcoma, sarcoma de células fusiformes pleomórfico, leiomiossarcoma e outros Angiossarcoma cutâneo da mama é uma entidade rara que foi especificamente associado com a radioterapia prévia e com linfedema resultante da terapia prévia para câncer de mama

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18 Sarcoma de mama Radioinduzido:Prognóstico ruim - taxas de sobrevida dos sarcomas radioinduzidos são menores em comparação com os sarcomas de tecidos moles esporádico Tendência à recorrência local dentro do campo radiação, com a possível invasão de tecido do retalho Tendem a ser diagnosticados em estágio avançado, o que pode explicar o mau prognóstico dos pacientes. O tratamento para a maioria dos pacientes é tardio e ineficaz. Portanto, o seguimento a longo prazo é necessário para a detecção precoce.

19 Tto conservador + radioterapia e mutação BRCAExiste contraindicação à radioterapia em pacientes portadoras da mutação BRCA1 / 2 (mais sensíveis à radiação)? 131 pacientes, em 167 meses e dividiram em 3 grupos: HF BRCA+, HF BRCA- e CA mama esporadicos

20 Tto conservador + radioterapia e mutação BRCANão houve diferença entre as taxa de recorrência do tumor na mama ipsilateral em pacientes BRCA+, não-portadores da mutação ou pacientes sem história familiar. A idade foi o fator mais significativo para recorrência local do CA de mama hereditário (mutação BRCA +, status linfonodal, status do receptor hormonal ou grau do tumor – não significativos) Existe risco maior de tumores na mama contralateral em portadores da mutação estratégias de redução de riscos

21 Bibliografia: Smith, Taletha B et al. Imaging Features of Primary Breast Sarcoma. AJR 2012; 198:W386–W393 E. Erel et al. Management of radiation-induced sarcomas in a tertiary referral centre: A review of 25 cases. The Breast 19 (2010) O’Regan, K et al. Imaging of Radiation-Associated Sarcoma. AJR 2011; 197:W30–W36 Kirova, Y M et al. Radiation-induced sarcomas after radiotherapy for breast carcinoma. A large-scale single institution review. Cancer 2005; 104(4):856-63 Kirova, Y M et al. Is the breast-conserving treatment with radiotherapy appropriate in BRCA1/2 mutation carriers? Long-term results and review of the literature. Breast Cancer Res Treat 2010; 120:119–126