1 GENI 2015. ALBARRACÍN

2 CASO DAVG  Neonato pretérmino 35 sem., de dos días de vida. 2,920 gr al nacer. (Ag. 2013)  Cesárea. Neurológicamente normal  Ecos fetales normales excepto semana 33 con polihidramnios  Soplo sistólico :Insuficiencia cardíaca leve por sobrecarga, sin necesidad de soporte ionotrópico, que se maneja adecuadamente con diuréticos. Hepatomegalia. Latido hiperdinámico.  Eco cerebral: dilatación a. de vena de Galeno con posible fístula AV  RM: MAV pial supracallosa que drena por dos colectores dilatados a la Vena de Galeno (seno falciano?)dilatada, con aferencias desde art. pericallosas, ACM D y ACP D. Venas cerebrales internas permeables hacia VG. No hidrocefalia.  MAV secundaria de la Vena de Galeno (DAVG) de Lasjaunias o tipo IV de Yasargil

3 CASO 1 PED LA PAZ  Se controla clínicamente la insuficiencia cardíaca y se espera a los 2 meses de vida: 4,2 kg., pues persiste leve insuficiencia cardiaca de la niña… y de sus pediatras…  1ª Angiografía y Embolización oct 2013: 25 ml de contraste no ionico. Introductor y catéter diagnóstico de luz 0,38 4F pediátrico derecho. Sólo estudio angiográfico carotídeo derecho y control final bicarotídeo. Microcateterismo ACA D con Echelon 10 y embolización pedículo dominante anterior con coils y Onyx, y dos pequeños pedículos adyacentes con Onyx. Compresión carotídea derecha al soltar coils.

4  La niña mejora de su IC  Control ecográfico cerebral con reducción de velocidades y tamaño del bolsón.  Evolucion neurológica normal, sin incidencias  Control de RM a los 6 meses de vida (Enero 14): Leve reducción bolsón venoso. Dominancia Aca izda. Pequeña hemorragia focal centro semioval dcho. Resto sin cambios. CASO 1 PED LA PAZ

5  Nueva embolizacion mayo 2014  9 meses de vida. 8,5 kg: 50 ml contraste.  Embolización por femoral izda con 5F guia en carotida derecha con scepter XC con coils y onyx de pedículo de ACM d. CASO 1 PED LA PAZ

6  Excelente postoperatorio  Neurologicamente evolución normal  Control RM en 3 meses (año de vida) : menor tamaño bolsón. No complicaciones. No hidrocefalia. No atrofia. CASO 1 PED LA PAZ

7  3ª embolización: Feb 2015: 1 año y seis meses  Catéter guía 5F femoral derecho  Microcateterismo ACA izda para cerrar totalmente tres pedículos con con coils y Onyx 34 y 18 componente anterior de la MAV. Xcepter XC, Apollo 1.5 y Marathon. Bolsón cada vez más pequeño. Ya no se rellena el bolsón accesorio.  Queda componente de ACP derecha para última embol. 2016 CASO 1 PED LA PAZ

8  Evolución neurológica normal. No IC.  Control RM abril 2015:  Bolsón más pequeño. No hidrocefalia ni atrofia. CASO 1 PED LA PAZ

9  RECOMENDACIONES:  Intentar cura fisiológica más que anatómica: restaurar el equilibrio hidrovenoso  Lasjaunias propuso escala de 21 puntos para decidir si es tratable o no (Bicetre)  Tratamiento multidisciplinar y por etapas: evitar cambios hemodinámicos bruscos  Lo ideal si el bebé aguanta la IC: comenzar tto endovascular a los 4-5 meses  Seguir tratamientos seriados separados por meses CASO 1 PED LA PAZ

10  RECOMENDACIONES:  Si se trata en los 1 º tres días de vida puede usarse arteria umbilical  Si es posible, tratar la MAV antes que la hidrocefalia, si la produce  Mejor reservar vía venosa si ya no existe opcion intraarterial  Onyx o n-BCA tras coils si fístulas a pleno canal  Posibilidad de comprimir carótida o usar balón scepter/eclipse (guia 5F!)para reducir flujo al inyectar CASO 1 PED LA PAZ

11  RECOMENDACIONES:  Lasjaunias en 2006 publica LA serie:  233 niños embolizados con MAVG (8 trans venoso)  52% mortalidad en neonatos  Se reduce al crecer el niño a 7%  75% neurológicamente normales, 15% retraso mental mod-sev  Sólo 55% obliteración de 90-100%: no necesario!  Vein of Galen Malformations: Epidemiology, Clinical Presentations, Management Pablo F. Recinos, MD a,b, Gazanfar Rahmathulla, MD b, Monica Pearl, MD c, Violette Renard Recinos, MD d, George I. Jallo, MD a, Philippe Gailloud, MD c, Edward S. Ahn, MD a, *  Neurosurg Clin N Am 23 (2012) 165–177  The management of vein of galen aneurysmal malformations. Pierre L. Lasjaunias et al.  Neurosurgery 59:s3-184-s3-194, 2006 CASO 1 PED LA PAZ

12  Niña de 12 años, sin antecedentes ni síntomas previos  Jugando al baloncesto a las 17.30 horas del 29 de junio, presenta cefalea intensa y súbita pérdida de fuerza de hemicuerpo izquierdo, desviación de la mirada a la derecha, asimetría facial y disartria. NIHSS 13 puntos.  18:41 h. llega a Hospital de Alcalá  20:20 horas llega a Hospital La Paz.  TC y Angio TC urgente CASO 2 PED LA PAZ

13

14  Angio TC urgente CASO 2 PED LA PAZ

15  La niña empeora clínicamente y en nivel de conciencia tras fibrinolisis i.v., (21:45 h) pero nuevo TC no demuestra cambios (aunque retrasa entrada en sala…)  Tras consentimiento informado  Arteriografía con vistas a tto endovascular, con anestesia pediátrica (entra en sala a las 22:45h, 5:15 h de evolución) CASO 2 PED LA PAZ

16 Solitaire 4x 30 mm desplegado Tras retirada… Tras nimodipino i.a. 1 mgr

17  Recanalización : 23:51 h, 6:20 h. tras inicio clínica.  Extraccíon de muy pequeños fragmentos de trombo  A las 24 horas: parálisis facial central izda + pronación MSI con 4/5.  Mejoría progresiva en días siguientes hasta NIHSS 1. Antiagregada con aspirina.  Ecocardiograma normal, estudio de trombofilia- inmunológico y microbiológico negativos CASO 2 PED LA PAZ

18  RM y angio RM de control 7 de julio: -8 días después- CASO 2 PED LA PAZ

19  Angio Tc de control :13 de julio -14 dias después- CASO 2 PED LA PAZ

20  Alta 14 de julio antiagregada, con muy buena evolución, con únicamente leve paresia residual facial izquierda y leve reduccíón de fuerza en MSI 4/5.  Dudas respecto a disección de base o incluso vasculitis cerebral, arteriopatía cerebral ttoria, … que justifiquen la estenosis ACD supraclinoidea  RM con contraste previa al alta no resolutiva  Se recomienda control de imagen vascular en 3 meses. CASO 2 PED LA PAZ

21  2015 AHA/ASA Focused Update of the 2013 Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke Regarding Endovascular Treatment  Savastano L, et al. J NeuroIntervent Surg 2015;00:1–4. Acute ischemic stroke in a child due to basilar artery occlusion treated successfully with a stent retriever (22 meses. Solitaire 4x20 mm. Vasospasmo severo)  Bodey C 1 et al.. Eur J Paediatr Neurol. 2014 Nov;18(6):730-5. doi: 10.1016/j.ejpn.2014.07.006. Epub 2014 Jul 29. Experience of mechanical thrombectomy for paediatric arterial ischaemic stroke. (4 niños de 5-15 años). Bodey C Eur J Paediatr Neurol.  Vega RA, Chan JL, Anene-Maidoh TI, Grimes MM, Reavey-Cantwell JF. Mechanical thrombectomy for pediatric stroke arising from an atrial myxoma: case report. J Neurosurg Pediatr. 2015;15:301-305.  deVeber GA. Delays in the timely diagnosis of stroke in children. Nat Rev Neurol. 2010;6:64-66.  Retrasos de hasta 8-16 h. entre inicio clínica e imagen en ictus infantiles en USA, Canadá o Australia… CASO 2 PED LA PAZ Endovascular therapy with stent retrievers may be reasonable for some patients