1 Hiperplasia epitelial focal Enfermedad de Heck

2 Introducción O Es una afección poco frecuente de la mucosa oral producida por la asociación entre el virus de papiloma humano subtipos 13 y 32, y un factor genético predisponente. Afecta a ambos sexos y a edades tempranas. Clínicamente se caracteriza por la ocurrencia de múltiples pápulas circunscriptas o nódulos en la cavidad oral, especialmente en la mucosa labial, yugal y lingual. La evolución es variable y la transformación maligna es posible, pero excepcional.

3 Etiopatogenia La HEF es una enfermedad benigna y autolimitada, de etiología aún no determinada, que incluye varios factores. Se consideran elementos indispensables para su génesis: O Predisposición genética O Tipo de HPV O Factores epiteliales locales O Estado inmunológico

4 1) Predisposición genética O Es fundamental para el desarrollo de HEF el HLA (antígeno de histocompatibilidad). La mayor parte de los pacientes presentan por lo menos uno de los familiares cercanos con lesiones parecidas. Por lo cual es una enfermedad hereditaria 2) Tipo de HPV O Se atribuye al HPV la formación de las lesiones. El tipo viral predominante es el 13, seguido del 32, se encuentran en casi el 90% de esta dermatosis y no se los han encontrado en otras zonas que no sean la mucosa oral

5 3) Factores epiteliales locales O La irritación producida por mala oclusión dentaria, y la deficiencia de vitamina K se han implicado como factores favorecedores, la calidad de vida (pobreza, mala higiene, malnutrición y hacinamiento), las que influirían en el estado inmunológico del huésped. 4) Estado inmunológico O Pacientes inmunocompetentes son más propensos a padecerlo.

6 Epidemiología O En América del Sur predomina en el Amazonas de Perú (donde la llaman “molleja”), Venezuela, Colombia, Bolivia, Brasil y Paraguay. En Argentina las zonas con más frecuencia de presentación corresponden a las provincias de Salta y Jujuy. O Si bien afecta a ambos sexos algunos sugieren que existe predominancia femenina en relación 4:1. O El grupo etário más afectado es el infantil (menores de 18 años), aunque las lesiones pueden verse en mayores de 30 años O Las razas más afectadas en orden de frecuencia son la negra, la blanca, la amarilla y la mestiza; en ésta última el porcentaje está disminuyendo.

7 Clínica O Las lesiones de la HEF se localizan, en orden decreciente, en mucosa del labio inferior, mucosa del labio superior, comisuras labiales, retrocomisuras, y en menor frecuencia encía, cara ventral y bordes de lengua, mucosa yugal y gingival. No suelen encontrarse en el piso de la boca y el paladar. O Las lesiones se caracterizan por ser pápulas o nódulos, únicos o múltiples, redondeados u ovales, apenas sobreelevados, circunscriptos, de superficie lisa plana o algo convexa, en ocasiones ligeramente granulomatosa o poliédrica. Pueden agruparse, y ser ligeramente blanquecinas o del color de la mucosa normal. Su tamaño individual es de 2 - 10 mm hasta 2-3cm. Tienen consistencia blanda, crecimiento lento y son asintomáticas. O Una característica propia de estas pápulas es la resiliencia: cuando se estira la mucosa la lesión desaparece, y al disminuir la tensión se hace nuevamente visible. No se encuentra compromiso en otras mucosas ni en piel.

8 Histopatología O Al examen histológico con hematoxilina-eosina la vista panorámica da el aspecto de una pápula y a veces de un papiloma. Se observa capa córnea con hiperparaqueratosis, acantosis y papilomatosis marcada. Los queratinocitos del estrato espinoso y córneo se presentan elongados y con indentaciones. Por raspado se observa iguales lesiones, más otras células anucleadas o amarillas. O Presenta degeneración hidrópica de la capa basal, la cual no se aprecia en las verrugas comunes. Pueden encontrarse células con citoplasma claro, núcleo picnótico o ausente (coilocito), ubicados principalmente en capas superiores del epitelio, que generalmente se observan en forma casi constante. En el corion puede verse un leve infiltrado linfocitario, vasodilatación y ausencia de cuerpos de inclusión

9 Diagnóstico O El diagnóstico se realiza con la sospecha clínica, la confirmación histológica y la detección y tipificación del HPV (detección de genoma por P.C.R. y tipificación viral por restricción enzimática).

10 Diagnósticos Diferenciales Se realizan con afecciones mucosas producidas por el HPV, como verrugas vulgares y condilomas acuminados. Otras dermatosis son los fibromas, neurofibromas, enfermedad de Cowden, nevos epiteliales, hiperplasia fibromatosa por irritación protética, y lesiones debidas a traumatismo relacionado con abuso infantil. 1.- Los auténticos papilomas en general no son múltiples, con alteraciones histológicas conectivas, y no son virales. 2.- Las verrugas vulgares y el condiloma acuminado tienen aspecto de una cresta de gallo. Son vegetaciones o verrugosidades, con ortoqueratosis semiológica en la histología.

11 Diagnósticos Diferenciales 3.- Los nevos epiteliales son parecidos clínica e histológicamente, sin presencia de inclusiones virales, afectándose principalmente los labios. 4.- La hiperplasia fibromatosa por irritación protética da lesiones hiperplásicas en tejidos blandos, con aspecto de hojas de libro plegadas. 5.- En el síndrome de Cowden se agregan a las lesiones hamartomatosas, múltiples malformaciones orgánicas, tales como carcinoma de mama, tiroides y de endometrio.

12 Evolución y Pronóstico O La evolución de la enfermedad es variable. Algunas lesiones pueden regresar espontáneamente, otras progresan o se mantienen inalterables en el curso de meses o años. En general son lesiones benignas, crónicas y autolimitadas, con una remisión espontánea. La transformación maligna se asocian a inmunosupresión, especialmente en los casos de positividad para HIV

13 Tratamiento Se han utilizado diferentes terapéuticas, con resultados variados. 1. Monoterapia tópica: - Vitamina A ácida al 0.05-0.1% en orabase - Interferón beta crema - Acido tricloroacético al 35-50% en una o más sesiones 2. Monoterapia sistémica. - Retinoides - Intereferón alfa 2a intralesional

14 Caso Clínico

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