1 Hipertensión arterial pulmonarPresenta: Dr. Miguel Galindo RMI Reviso: Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Prof. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

2 Definicion Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?) Condicion hemodinamica o patofisiologica / clinica European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

3 Patogenesis Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferacion celular y disminucion en la apoptosis Vasocontriccion excesiva (20%) JACC Vol. 53, No. 17, 2009

4 Histología PanvasculopatíaArterias pulmonares pequeñas (de “resistencia”) Hiperplasia de la intima Hipertrofia de la media Proliferación adventicia Trombosis in situ Inflamación Arteriopatía plexogénica JACC Vol. 53, No. 17, 2009

5 Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1Fenotipo HAP Disfuncion endotelial Disminucion en la apoptosis Proliferacion del musculo liso Proliferacion de la adventicia con incremento de accion de metaloproteasas Multifactorial Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

6 Plaquetas depletadas de serotonina Niveles sericos elevados de serotonina Disfuncion endotelial Aumento de endotelina y tromboxano (metabolitos del acido araquidonico) Disminucion de prostaciclina Disminucion en la produccion de NO, aumento de FDE-5 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

7 JACC Vol. 53, No. 17, 2009

8 Clasificacion European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

9 HAP idiopatica HAP heredable 6 casos por millon (40%) M:H 1.7:1Edad de diagnostico 37 anios (70 anios) Diagnostico por exclusion HAP heredable 6-10% 50-90% mutacion de BMPR2 Mas severa con rapida progresion JACC Vol. 53, No. 17, 2009

10 HAP asociada a enfermedades del tejido conectivoArteriopatia pulmonar primaria CREST 65-80% cambios histologicos 10% desarrollo clinico LEG, EMTC, AR HAP asociada a infeccion por VIH 6-12 veces que la poblacion general Se desconoce mecanismo etiopatogenico JACC Vol. 53, No. 17, 2009

11 HAP asociada a farmacos o toxinasEuropean Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

12 Sobrevida HAP idiopática HAP por etiologíaNIH , 194 pacientes de 32 centros Media de sobrevida: 2.8 años 68%; 48%, 34% HAP por etiología JACC Vol. 53, No. 17, 2009

13 Cuadro clinico SintomasDisnea Fatiga Debilidad Angina Sincope Distension abdominal Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados Signos Reforzamiento paraesternal izquierdo Componente pulmonar acentuado del S2 Soplo pansistolico de regurgitacion tricuspidea Soplo diastolico de insuficiencia pulmonar S3 en corazon derecho Regurgitacion yugular Hepatomegalia Edema periferico Ascitis Extremidades frias European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

14 Diagnostico Electrocardiograma S(55%), E(70%)Escrutinio para detectar HAP importante Hipertrofia VD (87%) Dilatacion auricular derecha Desviacion de AQRS a la derecha (79%) Arritmias supraventriculares

15 Diagnostico Telerradiografia de torax 90% anormal al momento del DxDilatacion AP Ausencia de vasculatura periferica Dilatacion de cavidades derechas No correlacion clinica

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