1 Hospital de FuenlabradaCaso Clínico-patológico Reunión territorial de la SEAP 12 de noviembre de 2005 Ana Suárez-Gauthier, Montserrat López Carreira, Diego Martínez Sánchez, Víctor Castellano Megías, Luz Martín Fragueiro, Amalia Moreno Torres, Juan Tardío Dovao

2 Clínica Varón de 24 años sin antecedentes personales de interés.Lesiones: placas urticariformes. pruriginosas, bordes bien definidos con áreas erosivas costrosas. Evol:7 meses. Loc: tronco y extremidades.

3

4

5 HISTOLOGÍA

6

7

8

9 Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides…Diagnóstico Diferencial Picaduras-Artrópodos Drogas Dermatitis espongiótica eosinofílica -Vesículas: eosinófilos Dermatitis numular Dermatitis alérgica Incontinencia pigmenti Espongiosis eosinofílica Idiopática Procesos autoinmunes: pénfigos/penfigoides…

10 IgG y C3

11 IgG y C3

12 Proceso Autoinmune Pénfigos Presentación clínica Pénfigo vulgarP foliáceo P Paraneoplásico P IgA P Herpetiforme Penfigoide ampolloso D herpetiformis Herpes gestationis Vesículas intraepidérmicas IFD: IgG-antiqueratinocitos Pénfigos Presentación clínica

13 Diagnóstico PENFIGO HERPETIFORME

14 Pénfigo P. Vulgar: Ig G-Desmogleína 3 P. Foliáceo: Ig G-Desmogleína 1P. Vegetante P. Eritematoso P. Herpetiformis: IgG-Desmogleína 1 ó 3 P. Ig A: Ig A-Desmocolina 1 P. Paraneoplásico: IgG-Desmoplaquina

15 Pénfigo Herpetiforme Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, Chorzelska J. Herpetiform pemphigus, a variable pattern of pemphigus. Int J Dermatol. 1975;14:353-9 Características clínicas de dermatitis herpetiforme Características inmunopatológicas de pénfigo

16 Pénfigo Herpetiforme Clínica: lesiones eritemato-edematosas. Prurito.Distrib: herpetiforme. Raro mucosas. Edad: jóvenes. Dx dif: Dermatitis herpetiformis, el penfigoide bulloso, la dermatosis ampollosa linear IgA o con el pénfigo foliáceo. Histología: Espongiosis eosinofílica. -Espongiosis eósinófilos y neutrófilos. -Vesículas intraepidérmicas. Tto: corticoides orales.

17 Mecanismo inmunopatogénicoProducción de autoanticuerpos IgG (IgG4) Unión a desmogleínas (1 ó 3) Alteraciones histológicas Manifestaciones clínicas

18 Pénfigo Herpetiforme Mismo mecanismo inmunopatogénico p.vulgar ó p. foliáceo. Clínicamente muy diferente. ¿Variante o entidad propia?

19

20 Pérdida parcial adhesión celular Pérdida total adhesiónEpítopo dominante Epítopos secundarios Pérdida parcial adhesión celular Pérdida total adhesión P. Vulgar P. Foliáceo P. Herpetiforme

21 Pénfigo herpetiforme Unión de anticuerpos a epítopos no dominantesMenor capacidad de acantolisis Los autoanticuerpos pueden reconocer una partede la molécula funcionalmente menos importante sin poder inducir la pérdida de la adhesión celular pero sí ser suficientes para causar un proceso inflamatorio a través del complemento o la inducción de la liberación de citocinas por los queratinocitos, conduciendo a edema intercelular y espongiosis eosinofílica Respuesta inflamatoria Espongiosis eosinofílica/neutrofílica

22

23

24 Conclusiones Rara. No afectación de mucosas. Jóvenes.Forma de pénfigo clásico con diferencias en relación con estímulo de epítopos distintos a los habituales. Evolución buena.

25 Proceso autoinmune o inflamatorio primarioDaño tisular Expresión nueva de proteínas Respuesta autoinmune secundaria

26