1 HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUDDr. Manzanares Martínez Dra. Sánchez Simón Dra. Aso Manso Dr. Val Garijo Dr. Carlos Rubio

2 CASO CLÍNICO Mujer de 30 años Tumoración en labio mayor derechoAsintomática SIL alto grado

3 Lesión hipodérmica próxima a epidermisMultinodular Bordes: No encapsulada Mal delimitada, infiltrante en áreas

4 Mala delimitación Bordes infiltrantes

5 Signos de lesión reactiva:Pseudocapsula fibrosa Infiltrado inflamatorio peritumoral Pseudogranulomas (no necrosis central sino material hialino)

6 Celularidad fusocelular y epitelioideProducción de material mixoide y colágeno

7 Invasión perineural Atipia Signos de malignidad: AtipiaAunque la proliferación era baja ya que el MIB-1 era del 5%

8 DIAGNÓSTICO DIFERENCIALNÓDULO REUMATOIDEO T. BENIGNOS T. FIBROSO SOLITARIO ANGIOMIOFIBROBLASTOMA / ANGIOMIXOMA MIB 1 SARCOMAS DE BAJO GRADO SARCOMA SINOVIAL T. VASCULARES HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE ANGIOSARCOMA LEIOMIOSARCOMA S. NERVIO PERIFÉRICO T. FIBROHISTIOCÍTICO HISTIOCITOMA FIBROSO BG PROFUNDO DERMATOFIBROSARCOMA PROTÚBERANS FIBROSARCOMA SARCOMA FIBROMIXOIDE SARCOMA MIOFIBROBLASTICO SARCOMA EPITELIOIDE OTROS MELANOMA FUSOCELULAR ANEXIAL DESDIFERENCIADO MIOEPITELIOMA

9 MPNST SARCOMA EPITELIOIDE DERMATO-FIBROSARCOMA PROTUBERANS MELANOMA FUSOCELULAR

10 VIM AE1/AE3 CD 34 EMA

11 AE1/AE3 EMA CD34 CD31 HEMANGIO-ENDOTELIOMA EPITELIOIDE/ ANGIOSARCOMA +/- + TUMOR FIBROSO SOLITARIO - SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO SARCOMA EPITELIOIDE

12 ANGIOSARCOMA EPITELIOIDETUMOR FIBROSO SOLITARIO SARCOMA SINOVIAL

13 DIAGNÓSTICO AP SARCOMA EPITELIOIDE DE “TIPO PRÓXIMAL” DE VULVA

14 S.E. CLÁSICO 1970 Enzinger Raro H>M, Adolescentes y adultos jóvenes Extremidades porción distal Subcutáneo Recurrencia local: 30-50% metástasis 27-46% fallecimientos Celulas epitelioides con formación de colágena y pseudogranulomas Granuloma-like

15 SARCOMA EPITELIOIDE PROXIMALH>M, Adultos Infrecuente (18 vulvares) Extremidades proximal y tronco Dermis profunda Celularidad rabdoide Pronóstico: 75% metástasis 65% fallecimientos Tamaño y metástasis tempranas 18 casos de vulva desde 1972 Nuestro caso ampliación de bordes

16 BIBLIOGRAFÍA Altundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4): Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Umeda T, Yokoyama R, Hirohashi S. Proximal-type epithelioid sarcoma: a clinicopathologic study of 20 cases. Mod Pathol Jul;14(7): Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol 1997 Feb;21(2): Chase DR Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators and treatment. Am J Surg Pathol 1985;9:241-63

17 Gracias