1 Ictericia Neonatal Dr. Félix Angel Vargas Jiménez Servicio Medicina 4Hospital Nacional de Niños
2 Ictericia Neonatal Coloración amarillenta de piel y esclerasDescrito en libros chinos hace más de 1000 años En RN primera mención Metlinger en 1473 Motivo frecuente de consulta RNT: 60% RNP: 80% 90% son de manejo ambulatorio
3 Metabolismo de BilirrubinaSRE (Grupo heme) Catabolismo en MO y tejidos Heme oxigenasa Biliverdina (75% deriva de Hb) Biliverdin reductasa Bilirrubina indirecta + Higado Albúmina sérica ligandinas Y y Z Estercobilinógeno UDFGT (I y II) Urobilinógeno por flora bacteriana Bilirrubina intestino delgado B. directa indirecta B-glucoronidasa Circulación Enterohepática
4 Ictericia Neonatal Factores de riesgoA) Maternos: Raza o grupo étnico: asiático, nativo americano Complicaciones en el embarazo: DM gestacional, isoinmunización Rh, ABO, oxitocina con solución hipotónicas Leche materna (compite e inhibe la glucoroniltransferasa hepática, 2% de casos)
5 Ictericia Neonatal Factores de riesgoB) Perinatales: Trauma parto: Cefalohematoma Equimosis extensas Infecciones: -Bacterianas (E. coli) -Virales (Inf. Cong)
6 Factores de riesgo C) Neonatales: Acidosis Asfixia EnfriamientoDrogas, oxitocina, diazepam Hemólisis (isoinmunización) Hipoalbuminemia Hipoglicemia Infección Acidos grasos no esterificados Prematuridad Ayuno prolongado Obstrucción intestinal
7 Evaluación Básica del Paciente IctéricoHistoria clínica Examen físico Grupo y Rh (madre y niño) Coombs directo Bilirrubinas Total y fraccionadas Hb-MGR-Retis
8 Ictericia Neonatal Zona 1: tetillas hacia arriba (6)Diagnóstico: -Estimación visual: 5 zonas Zona 1: tetillas hacia arriba (6) Zona 2: entre tetillas y ombligo (10) Zona 3: ombligo hasta rodillas (12) Zona 4: rodillas a tobillo (15) Zona 5: tobillos hasta ortejos (> 18) - Laboratorio
9 Ictericia Neonatal Ictericia patológica (Criterios de Maisels)-Inicia primeras 24h de vida -Aumentos > 5mg/dl/día -BT > 12,9 RNT y > 15mg/dl RNP -> 1 semana en RNT o > 2 en RNP -BD > 2mg/dl
10 Ictericia Fisiológica (por inmadurez)Causas: Producción bilis (Hb vida media menor) Capacidad de transporte (< albúmina) Capacidad de conjugación y excreción (
11 Ictericia Fisiológica (por inmadurez)Criterios: Sanos > 36 h RNT hasta 12.9 mg/dl y RNP hasta 15 Pico máximo a los 5 d (RNT) y a los 7 d (RNP) Desaparece 7-10 d (RNT) y d (RNP) Tx: Asolear, desnudo en AM durante 30 min
12 Ictericia por Lactancia MaternaMás frecuente en niños de término Se alimentan poco Bilirrubina indirecta > 12 mg/dl Pérdida peso +/- 15% Orinan y defecan poco Mecanismos poco conocidos: Aumento de la circulación enterohepática ? Tx: corregir causa, para aumentar frecuencia Bilis > 20mg/dl: fototerapia e hidratar
13 Ictericia por la leche maternaNiño sano, que esta con LM exclusiva Después de la primer semana de vida Dura 7 días o más Aumento de absorción enterohepática por factor desconocido: 2-4 alfa-prednandiol, inhibe la UDFGT Acidos grasos libres y lipasas compiten con la enzima que degrada la bilirrubina (UDFGT) B-glucorinadasas presentes Tx: Bilis > 20 fototerapia, si aumenta ss/ LM, Niveles > 30 mg/dl valorar exanguineotransfusión
14 Ictericia por Lactancia Materna vs Leche MaternaL.M. Inicio (BT > 7) 2-4 días 4-7 días Pico de bilirrubina 3-6 días 5-15 días Pico de bilirrubinemia total >12 mg/dl >10 mg/dl Edad que BT fue 3 mg/dl > 3 sem 9 sem Incidencia en RNT 12-13% 2-4%
15 Factores Riesgo: Hiperbilirrubinemia GraveJ Jaundice within 24 hrs A A sibling who was jaundiced U Unrecognized hemolisis N Non-Optimal nursing/Near-term infant D Deficiencia de G6PD I Infección C Cefalohematomas/Hematomas E East Asian or Mediterranean descent
16 Causas de Hiperbilirrubinemia Indirecta1.- Aumento en la producción ó carga hepática A.- Hemolisis: 1.-Incompatibilidad: Rh-ABO-Otro grupos 2.-Anomalías enzimáticas: G6PD - Piruvato Kinasa 3.-Defectos en la membrana: Esferocitosis, eliptocitosis, etc. 4.-Hemoglobinopatías: alfa-beta talasemia. B.-Otras: C.- Aumento en C.E.H 1.-Sepsis Por L.M. 2.-CID Est. Hip. Píloro 3.-Extravas. Sanguínea (hematoma) Obtruc. Intestinal. 4.-Policitemia F.Q.P. 5.-Macrosomía-hijo de madre diabética
17 Causas de Hiperbilirrubinemia Indirecta2.- Disminución en la depuración Prematuridad A.- Metabolopatías congénitas 1.-S. de Crigler-Najar Tipo I y II 2.-S. de Gilbert 3.-Galactosemia 4.-Tirosinemia 5.-Hipermetioininemia B.- Metabólicas 1.-Hipotiroidismo 2.- Insuficiencia hipofisiaria
18 Ictericia por Enfermedad HemolíticaInicia antes de 24 horas de vida y con niveles de bilis > 5 mg/dl AHF de hemólisis significativa Palidez y hepatomegalia Aumento de bilirrubina > 5 mg/dl / día Reticulocitos casi siempre aumentados
19 Isoimunización Rh (Eritroblastosis fetal)Patogénesis: paso de células fetales a la circulación materna y desarrollo de IgG, poco común que ocurra en primer embarazo (debe haber sensibilización previa) Casos severos: hidrops fetal Laboratorio: Anemia, reticulocitos elevados, Coombs (++++) Frotis de sangre: eritroblastos
20 Isoimunización Rh (Eritroblastosis fetal)Dx: Intrauterino, US hidrops Tx: Profiláctico: Gammaglobulina anti D (Rhesuman o Rogan) 1 amp neutraliza 30 ml de sangre fetal. Indicaciones: 1- Toda madre Rh (-), debe recibir una dosis a las 28 sem de gestación y luego del parto, si el RN es Rh (+) y coombs (-) 2- Madres Rh (-) que tienen embarazo ectópico o aborto. 3- Deben recibir 2 amp IM. (parto instrumental o gemelar)
21 Isoinmunización ABO Más benigna y más frecuente que en RhPuede ocurrir desde el primer embarazo (por antígenos que tienen algunos alimentos, bacterias, parásitos y carne). Madres tipo O y el niño A o B Lab: Anemia leve y retis aumentados Coombs directo (débil o negativo) Frotis: microesferocitos. Tx: Fototerapia y/o exanguineotransfusión.
22 Diferencias : ABO / Rh Carácterística Rh ABO Inicio Antec. Hb/Hto24 horas Antec. Cooms + Hermanos Hb/Hto Muy bajo Bajo Retis 10-20 % Pico Bilis Primeras 24 hs 48 hs Madre (-) BB (+) Grupo Madre O. Niño A/B MGR Eritroblastos Microesferocitos Coombs D (+) (+) ó (-)
23 Encefalopatía Aguda por Hiperbilirrubinemia1.- Fase inicial Estupor (letárgico, somnoliento) Hipotonía leve Succión débil, llanto ligero agudo 2.- Fase Intermedia Estupor moderado Tono variable (aumentado), hiperextensión Alimentación mínima, llanto agudo 3.- Fase avanzada Estupor profundo a coma Hipertonía, opistótonos No se alimenta, llanto estridente
24 Características Clínicas de la Encefalopatía CrónicaAlteraciones extrapiramidades (Atetosis) Alteraciones en la mirada Alteraciones auditivas (hipoacusia neurosensorial) Deficiencia intelectual
25 Fototerapia Mayor eficacia en las primeras 24-48 horasMecanismo: fotooxidación , fotoisomerización y formación de lumirubina Longitudes de onda del espectro azul-verde ( nm) Se debe colocar de 50 cm Disminuye 30-40% de Bilis (Prim 24 horas) Reacciones adversas: daño retina, brote piel, diarrea, DHT, daño gónadas, priapismo, Sind. Niño bronceado (BD), trombocitopenia, apneas, hemoconcentración, pérdidas insensibles, separación madre-hijo.
26 FOTOTERAPIA
27 ExanguineotransfusiónIndicación según graficas o parámetros establecidos Mecanismo acción: remoción mecánica de sangre fetal a través de la vena umbilical, remueve bilirrubina y anticuerpos que circulan Complicaciones: trombocitopenia, trombosis venosa portal, enterocolitis necrotizante, trastornos hidroelectrolíticos, enfermedad injerto versus huésped e infección
28 EXANGUINEOTRANSFUSION
29 Tratamiento FarmacológicoInductores del metabolismo hepático de la bilirrubina: Fenobarbital Menor circulación enterohepática: Colestiramina Antagonistas de la Heme Oxigenasa: Metaloporfirinas
30 Colestasis neonatal Elevación bilirrubina luego de 14d de vidaMás de 20% de la bilirrubina está conjugada Muchas causas: Atresia de vías biliares Sepsis Hepatitis neonatal idiopática Quiste de colédoco Fibrosis quística Nutrición parenteral Galactosemia, déficit α 1-antitripsina, etc.