1 Insuficiencia adrenal o suprarrenalDra Nadia Garcia Fernandez Servicio de Endocrinologia y Metabolismo IPS central

2 Estructura piramidal 2-3 cm ancho/4-6cm largo/1cm espesor 4 gramos

3 Here are normal adrenal glands.Each adult adrenal gland weighs from 4 to 6 grams.

4 Diferentes glándulas, diferentes orígenes

5 Zona reticular de la corteza AndrógenosVIA DE SÍNTESIS Sintetizados en la corteza suprarrenal a partir del colesterol Pueden ser Zona glomerular de la corteza (15% del córtex). Mineralocorticoides Efecto en el metabolismo iónico. Regulada por Sistema Renina- Angiotensina-Aldosterona Zona fascicular de la corteza (75%del córtex Glucocorticoides). Efecto en el metabolismo hidrocarbonado. Regulada por eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal. Zona reticular de la corteza Andrógenos

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7 Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenalSNC (-) neurotransmisores HIPOTALAMO (-) CRH (-) HIPOFISIS (-) ACTH CORTEZA SUPRARRENAL Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal CORTISOL

8 Biosíntesis de las hormonas esteroideas en la corteza suprarrenalColesterol Pregnenolona 17- hidro xilasa 17-hidroxi pregnenolona DHEA-S DHEA 17-hidroxi progesterona Progesterona 17- hidro xilasa Androstenediona 21hidro 17hidro 11-deoxicorti costerona 11-desoxicortisol Testosterona Corticosterona Cortisol Estradiol 18hidro xilasa 18-corticosterona Biosíntesis de las hormonas esteroideas en la corteza suprarrenal 18deshidro genasa Aldosterona

9 Glucocorticoides Núcleo fundamental ciclo-pentano-perhidro-fenantreno4 anillos de 17 átomos de carbono 2 grupos metilos en C10 y C13 1 grupo etilo en C17 Hormona natural de corteza suprarrenal es el cortisol que es 4-pregnen-3,20 diona-11,17,21-triol Nomenclatura común estrógenos son esteroides C-18 andrógenos son esteroides C-19 progestagenos, glucocorticoides, mineralocorticoides son C21

10 Tasa de secreción de esteroides en 24 horasCortisol: mg Corticosterona: 2-5 mg Desoxicosticosterona: ug Aldosterona: ug Dehidroepiandrosterona: mg Androstenediona: 0-10 mg 17 Estradiol: vestigios

11 Sospecha clínica Test a realizar Valores normales Interpretación Insuficiencia adrenal primaria Cortisol y ACTH basales Cortisol 6-24 ug/dl ACTH 5-45 pg/ml Cortisol bajo o en limite normal bajo ACTH >100 pg/ml Estimulo con ACTH (250ug) Cortisol basal o post estimulo > 20ug/dl Aumento insuficiente del cortisol Insuficiencia adrenal secundaria Cortisol y ACTH bajos Estimulo con ACTH (1ug) Cortisol basal o post estimulo > 18ug/dl Hipoglucemia inducida por insulina Glucemia < 40 m/dl Cortisol basal > 20ug/dl Administración de metirapona 11-desoxicortisol > 7 ug/dl Aumento insuficiente de ACTH y 11-desoxicortisol Estimulo con CRH Depende de la dosis de CRH Aumento transitorio de ACTH y cortisol Aumento insuficiente de ACTH en insuficiencia de origen hipofisario Aumento de ACTH y débil de cortisol en insuficiencia de origen hipotalamico

12 Hallazgos clinicos ISR AGUDA (Crísis Addisoniana) 1- GeneralesAstenia – Debilidad intensa. Anorexia marcada. Fiebre elevada (Insuficiencia Suprarrenal / Infección). 2- Gastrointestinales Náuseas -Vómitos repetitivos – intensos. Dolor Abdominal agudo Diarrea. 3- SNC. Síndrome Confusional. Cuadro Pseudomeníngeo. 4 - Cardiovascular Hipotensión - Shock mixto (Hipovolémico y Distributivo) → Pobre respuesta a Líquidos y fármacos vasoactivos. Ortostatismo . Síncope – Bradicardia. Tener en cuenta si el paciente tiene antecedentes personales de Insuficiencia Suprarrenal cronica

13 Criterios diagnosticosCortisol plasmatico < 5 mcg / dl con: - ACTH > 200 pg / dl ( ISR 1ª ) - ACTH < 10 pg / dl ( ISR 2ª )

14 Insuficiencia Suprarrenal CrónicaSíntomas Debilidad Muscular Generalizada Anorexia - Pérdida Peso “ Hambre” de Sal “ Náuseas – Vómitos Dolor Abdominal Alteraciones congnitivas Trastornos Menstruales

15 Insuficiencia Suprarrenal CrónicaSignos Hipotensión Hiperpigmentación Cutaneomucosa ( ISRC 1ª ) Vitiligo ( Autoinmune ) ↓ Vello Axilar - Pubiano

16 Crisis addisionana Emergencia médica.Disminución de la producción de glucocorticoides o mineralocorticoi des por la corteza suprarrenal. En la mayoría de los casos son pa cientes con antecedentes de ISR crónica, generalmente primaria

17 Diagnostico 1- Hemograma. • Anemia Normocítica Normocrómica ( Macrocítica = ↓ B12 – Ácido Fólico ). • Neutropenia + Linfocitosis relativa + Eosinofilia. • Leucocitosis Neutrofílica = Infección. 2- Bioquímica • HipoNa – HipoCl – HiperK. • ↑ Urea – Creatinina (Deshidratación). . Hipoglucemia ( Niños – ISR 2ª ó 3ª ). • Hipercalcemia moderada ocasional

18 Factores decencadenantesInfección Cirugía Embarazo Supresión brusca de esteroides (Prednisona > 30 mg/ d x 7 d) Ayuno prolongado Ejercicio físico intenso Ketoconazol Difenilhidantoina Rifampicina

19 HIPONATREMIA + HIPERCALEMIA + ACIDOSIS METABOLICA= ISRDiagnostico 3- Orina ( Na, K, Cr ) = Insuficiencia Renal Prerrenal ( Fe Na < 1% ) 4- Coagulación = CID (Trombopenia – ↑ TP – ↑ TTPa – HipoFibrinogenemia – ↑ PDF) 5- Gases = Acidosis Metabólica. 6- Cortisol plasmatico < 5 mcg / dL ( Shock < 18 mcg / dl ). 7- Rx Tórax – Abdomen → Neumonía - Calcificaciones Suprarrenales ( TBC 8- TAC Craneal +/- Abdominal → Sospecha Apoplejía Hipofisaria ó SR HIPONATREMIA + HIPERCALEMIA + ACIDOSIS METABOLICA= ISR

20 Tratamiento en fase aguda1- Valoración Inicial - ABCD 2- Vía venosa periférica (DRUM = PVC / h). 3- Monitorización (PA – FC – FR – ECG) - Pulsioximetría. 4- Sonda Vesical = Diuresis horaria. 5- Corrección Deplección Hidrosalina. • 1000 ml / h × 4 horas, alternando SF – SG 5%. • 1000 ml / 6 h, alternando SF – SG 5% (Según PA, PVC, Diuresis). 6- Tratamiento Factores Desencadenantes. 7- Si hipoglucemia: Administrar SG5% (ó Glucosa hipertónica). 8- La hiperpotasemia y la acidosis metabólica no requieren tratamiento específico (suelen revertir con el tratamiento hormonal sustitutivo).

21 Tratamiento hormonal sustitutivo HidrocotisonaBolo IV de 100 ml mg / 6h durante 24 h IV (400 mg + 500ml SF a 21 ml / h). 2º día: 100 mg / 8 h IV. 3º día: 100 mg / 12 h IV. 4º día: 50 mg / 12 h IV. 5º día : Hidrocortisona 20 mg VO = 20 – 0 – 10. (o su equivalente) Alternativa a la Hidrocotisona es la Dexametasona ,amp 4 mg / ml → Bolo IV amp + 4 mg / h IV. Asociar Fludrocortisona desde el primer dia

22 Tratamiento hormonal sustitutivo Fludrocortisona (comp. 0,1 mg)Iniciar con medio (1/2) comp / d. ( Máx. 2 comp / d ) Asociar cuando la dosis de hidrocortisona VP sea < 100 mg / d

23 Pauta alternativa Suero salino 3000 – 4000 ml / d (1000 – 2000 ml rápidos). Hidrocortosina 100 mg / 4 h IV o DXM comp. 4 mg = 1 comp / 8 h VO. Descenso lento (30% / d) a medida que mejora. Mantenimiento VO = Prednisona 5 – 7,5 mg / d.

24 Tratamiento de la IRS cronicaHidroaldosterona 20 – 30 mg / d + Floudocortisona 0,5 – 1 comp / d. a ISRC 2ª no precisa Mineralocorticoides.

25 Retirada de la corticoterapiaRetirada Inmediata Psicosis esteroidea Úlcera corneal x VHS ( Virus Herpes Simple ) Supresión Eje HHSR o Rara = < 5 mg / d (especialmente en dosis única matutina) - < 3 semanas (independientemente de la dosis) o Posible = entre 5 – 20 mg / d Prednisona en tratamientos prolongados. o Probable = > 20 mg / d > 3 semanas ó > 40 mg / m2 / d > 5 días o fenotipo Cushingoide. Pauta de reducción de dosis. Tratamientos prolongados > 5 mg / d prednisona / pacientes debilitados > 60 mg/d ……….10 mg / d 20 – 60 mg/d…….. 5 mg / d 10 – 19 mg/d ……..2,5 mg / d 5 – 9 mg/d …………1 mg < 5 mg/d ……………0.5 mg Tiempo de recuperación del Eje HHSR es variable Tratamiento < 7 – 10 d = 2 – 7 días. Tratamiento crónico > 7,5 mg / d = >1 año.

26 Situaciones especialesCirugía Los pacientes con IA que deban pasar por una cirugía debe recibir hidratación con solución salina e hidrocortisona vía parenteral, La inyecciones de hidrocortisona deben iniciarse la noche antes de la cirugía hasta que el paciente este plenamente conciente y pueda recibir medicacion via oral La dosis sera ajustada nuevamente hasta recibir la dosis previa a la cirugia

27 Situaciones especialesEmbarazo Las mujeres con IAP que se embaracen deben recibir la terapia sustituta habitual Si las nauseas y vómitos del primer trimestre impiden una correcta administración vía oral, se optara por la vía parenteral Durante el parto, se tratara como un paciente que se sometido a una intervención quirúrgica

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29 El paciente debe llevar una identificación: brazalete, collar, tarjetaTarjeta con indicación de que en caso de urgencias, crisis, heridas, inconsciencia debe recibir 100mg de cortisol Durante periodos de mayor estrés el paciente debería saber como aumentar su dosis Familiares cercano deben saber inyectar hidrocortisona para casos de emergencias

30 gracias