1 Integrantes: Daniela Araneda Jorge AcuñaDISPLASIA FIBROSA Integrantes: Daniela Araneda Jorge Acuña

2 Displasia Fibrosa Def: lesión osteofibrosa benigna, en la cual la arquitectura normal del hueso es reemplasada por tejido fibroso y estructuras oseas no funcionales de aspecto trabecular Etiología: Mutacion en gen que codifica la proteina G-alfa

3 Displasia Fibrosa MonostóticaAlteración regional asintomatica del hueso en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales. Monostotica Es la forma de la enfermedad en que solo esta afectado un hueso , no hay lesiones extraesqueleticas .

4 Displasia fibrosa juvenilEs una hipertrofia que se produce en el hueso . La displasia continua aumentando de tamaño hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o al comienzo de la segunda década de vida .

5 Displasia Fibrosa Agresiva JuvenilEs una forma poco frecuente de la Displasia fibrosa juvenil . Esta crece a un ritmo mas rápido , que el crecimiento general de cuerpo. Se produce una deformidad importante , que produce la perdida de la función del hueso afectado

6 Clínica Empieza la Displasia en la niñez temprana o tardía .Al principio puede pasar inadvertida , la asimetría puede ser leve Afecta mas el maxilar superior que el inferior El dolor esta ausente Los dientes suelen estar desplazados , rotados o mal alineados , esto conduce a una mala oclusión

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8 Radiología El aspecto radiogafico varia según la etapa de maduración de la lesión . En las lesiones tempranas el área puede ser radiolucida , haciendose mas radiopaca. Una lesión madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular , se reemplaza por Hueso anormal que produce un patrón de “vidrio deslustrado” No existe línea de demarcación

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10 Histología Depende de la etapa en que este.Primero tejido conjuntivo celular que ha reemplazado a las trabeculas. Luego emergen islotes irregulares de hueso metaplasico a partir del fondo de tejido fibroso. En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad

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12 Tratamiento Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o interfieren con la masticación o el habla. No deben tratarse con Radioterapia , aumentan el riesgo de evolución a a maligna

13 Radiología Muestra un patrón mixto radiolucido y radio opacoLa lesión se mezcla con el hueso vecino HISTOLOGIA Contiene áreas en la que existe tejido conjuntivo fibroso celular y otras con hueso metaplasico inmaduro

14 Tratamiento El tratamiento difiere de la juvenil , ya que no es autolimitadad . En los adultos se hacen intentos por extirpar las lesiones mas pequeñas y detener el avance de las mayores.

15 Displasia PoliostoticaEdad: etapas tempranas de la vida Clinica: -lesiones expansivas en multiples huesos(costillas, craneo, maxilar sup., huesos largos)

16 Aspectos Bucales: - expanción y deformidad de los maxilares - alteración en la erupción dentaria Rx: - Imagen variable - ramificación de porciones medulares de hueso - trabeculas irregulares - multilocular - cortical adelgazada y frecuentemente expandida

17 Tratamiento: - cirugía - radiación(poco exito)Histología: - tej. conjuntivo fibroso - trabeculas oseas toscas e irregulares, pero espaciadas - osteocitos grandes - fibras colagenas - mezcla de tej. oseo lesional con hueso normal circundante y laminas corticales Tratamiento: - cirugía - radiación(poco exito)

18 Pronostico: depende del grado de afectación del esqueleto

19 Sindromes asociados Sindrome de Albright:- lesiones cutaneas(manchas café con leche, dentadas) - lesiones endocrinas(pubertad precoz, Gl. Hipofisiaria, tiroide, paratiroide) - displasia fibrosa Sindrome de Jaffe: - lesiones cutaneas -displasia fibrosa

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21 Bibliografia Pagina Doctor Benjamín MartinezW.G.Shafer Tratado Patologìa Oral J.PHILIP Patologia Oral