1 INTRODUCCIÓN El Síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario cuando se asocia a enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica. MÉTODOS Describimos un caso de SS secundario a LES que se diagnostica tras una infección severa de partes blandas, presentando como complicación necrosis distal de dedos de manos y pies extensa, con importantes secuelas. XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna Una mujer de 53 años con historia de epilepsia parietotemporal izquierda y fenómeno de Raynaud, ingresa por shock séptico en contexto de infección de tejidos blandos complicada en extremidad superior y mama derechas. Unas semanas antes había presentado lesiones de herpes zóster en esa localización. Manejada inicialmente en UCI, se realiza drenaje quirúrgico y se administra antibioterapia de amplio espectro y aminas vasoactivas, presentando buena respuesta desde el punto de vista infeccioso, con mejoría de los signos inflamatorios locales y resolución de los signos de shock, pero desarrolla de exudado pleural derecho e isquemia distal extensa en dedos de manos y pies. Los estudios de laboratorio en ese momento mostraron hipocomplementemia (C3 48, C4 14), crioglobulinas ligeramente positivas, ANAS + (1:320 con patrón mixto), anti-Ro y anti-La + (7,6 y 3,9 respectivamente), FR, ANCAS, anti Sm, anti Rnp/Sm, anticardiolipina y anticoagulante lúpico negativos. Los estudios microbiológicos resultaron negativos, incluyendo serologías para VHB, VHC y VIH. A su llegada a planta, en el examen físico destacaba necrosis distal significativa de prácticamente todos los dedos de manos y pies (Fig. 1 y 2). Durante su ingreso presenta evolución tórpida y, debido a la extensa necrosis distal en dedos de manos y pies, fue necesario realizar amputación de varias falanges. RESULTADOS Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina- Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*. *Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol

2 XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna RESULTADOS En los controles analíticos se normalizan las cifras de complemento, no se detectan crioglobulinas y se aprecian dos picos monoclonales Ig G kappa e Ig G lambda. Aunque la paciente no refería síntomas de síndrome seco, el test de Schirmer (Fig. 3) en el ojo izquierdo resultó positivo -

3 DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina- Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*. *Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol Figura 3. Test de Schirmer O. derechoO. izquierdo  El SS puede presentarse de forma aislada o como una manifestación de enfermedades del tejido conectivo.  La distinción entre SS primario y secundario debe realizarse en el momento del diagnóstico en base a los hallazgos clínicos y serológicos.  La presencia de autoanticuerpos diferentes a anti-Ro no debe justificar un cambio en el diagnóstico a menos que el cuadro clínico sugiera una conectivopatía subyacente, tal como ocurrió en la evolución del caso que presentamos.  Pueden detectarse crioglobulinas circulantes en una proporción significativa de pacientes con infecciones o procesos inflamatorios crónicos (2-15% en infección por VIH, 15-25% en enfermedades del tejido conectivo, 40- 50% en infección por VHC).  La concurrencia de crioglobulinemia transitoria, infección grave y tratamiento con fármacos vasoconstrictores parece la responsable de la necrosis distal extensa de dedos de manos y pies en nuestra paciente.