1 Janver 2006Formation Barcelone1 Esquizofrenia infantil Charles Aussilloux, Amaria Baghdadli, Chrystel Graal Service de Médecine Psychologique Enfants et Adolescents, CHU Montpellier

2 Janver 2006Formation Barcelone2 Plan  Evolución del concepto Nosologias actuales Estudio clinico Observación de Eva Trastornos premórbidos Formas de inicio Evolución Diagnósticos diferenciales

3 Janver 2006Formation Barcelone3 Evolución del concepto: Prehistoria 1. Moreau de Tours (1888): la locura del niño es excepcional, únicamente aguda y transitoria 2. Sancte de Sanctis (1908) Demencia precocísima 3. Chaslin (1912): Algunos retrasados, epilépticos o agitados con trastornos relacionales merecerían ser considerados como hebefrénicos 4. Estudios catamnésicos: Inicio en la infancia de la demencia precoz (Kraepelin 5%) o de la esquizofrenia (Bleuler 4%)

4 Janver 2006Formation Barcelone4 Historia : Aparición EI (I) Años 20 : descripciones observaciones con delirio y alucinaciones raras, trastornos de la afectividad, polimorfismo desde las primeras manifestaciones. Pródromos de esquizofrenia? Expresión precoz de la enfermedad? Terreno particular? (Bumke, Homburger, Mayer-Gross) 1933 Potter utiliza el término, descripciones de Bradley, Tramer, Heuyer, Lutz…Psicosis crónica evolutiva hacia la pseudo-demencia, antes el estadío deficitario y de perturbación de establecer relaciones con los otros

5 Janver 2006Formation Barcelone5 Historia : Aparición EI (II) Implica obligatoriamente inflexión de la curba evolutiva Síntomas iniciales variables Periodo de estado (Heuyer) : Esquzofrenia simple: regresión intelectual con disociación y autismo Esquizofrenia tipo delirio de sueños Esquizofrenia delirante y alucinatorias (forma de la pubertad)  1% de las asquizofrenias se inician antes de los 10 años (Lutz)

6 Janver 2006Formation Barcelone6 Historia: Contestación y Límites de la EI Límites: Autismo de Kanner, psicosis precoces L. Despert : oposición entre las psicosis precoces «organizaciones patológicas de la personalidad ligadas a perturbación del contacto afectivo con la realidad» y la esquizofrenia correspondiente con la disolución de ese contacto

7 Janver 2006Formation Barcelone7 Desaparición de la EI DSM III (1980): Más que un lugar específico para las formas infantiles, es un diagnóstico fundamentado según los criterios del adulto Asarnow (2004) Los síndromes de esquizofrenia de inicio en la infancia existen Parecidos claros con formas de inicio más tardío La mayoría de las esquizofrenias que se inician en la infancia mantienen simptomatología hasta la edad adulta Originalidad de la posición de la paidopsychiatría francesa: mantenimiento del cuadro clínico de la esquizofrenia infantil

8 Janver 2006Formation Barcelone8 Plan Evolución del concepto  Nosologías actuales Estudio clínico Observación de Eva Trastornos premórbidos Formas de incio Evolución Diagnósticos diferenciales

9 Janver 2006Formation Barcelone9 Nosologías actuales DSM IV (I) Criterios para el adulto: Criterios A Símtomas positivos Dimensión psicótica: ideas delirantes (A1) alucinaciones (A2) Dimensión de desorganización: discurso (A 3) comportamientos (A4) En los niños la evaluación debe considerar presencia de otros trastornos o dificultades de desarrollo: el discurso desorganizado de un niño con trastono de la comunicación no toma en consideración el criterio esquizo salvo si está degradada la desorganización en mayor medida que la esperada por tener este trastorno

10 Janver 2006Formation Barcelone10 Nosologías actuales DSM IV (II) Símptomas negativos: Restricción de la gama y de la intensidad De la expresión emocional (enfriamiento afectivo) De la fluidez et la productividad del pensamiento (alogia) De la iniciación de un comportamiento dirigido hacia un fin (pérdida de voluntad)

11 Janver 2006Formation Barcelone11 Nosologías DSM IV (III) Criterio B: disfunción en un o varias áreas mayores del funcionamiento Si se inicia en la infancia o en la adolescencia se puede tener incapacidades en alcanzar el nivel al que se habría podido llegar, mucho más que un deterioro del funcionamiento (interrupción del curso escolar) Comparar con los sujetos no afectos de la fratria

12 Janver 2006Formation Barcelone12 Autismo y Trs. psicóticos CFTMEA 1.1 Esquizofrenias 1.10 Esquizo del niño 1.11 Trs. Esquizo en la adolescencia 1.110 Aspectos prodrómicos 1.111 Esquizo avérée 1.2 Trs delirantes CIM 10 F.20 Esquizofrenia F22 Trs delirantes persistentes

13 Janver 2006Formation Barcelone13 Plan Evolución del concepto Nosologías actuales  Estudio clínico  Observación d Eva Trs premórbidos Formas de inicio Evolución Diagnósticos diferenciales

14 Janver 2006Formation Barcelone14 Observación: Eva nació 04/92 Hija única de la pareja, 2 medio-hermanos (1979 et 1982). Embarazo con HTA gravidica y Amenaza de Parto prematuro Parto normal a las 38 semanas A los 2 años, consulta psiquiátrica en una ciudad del Sur Oeste y hospitalización de día: tr. Comportamiento (inestabilidad, retraso del desarrollo y tr.de la comunicación. Padres «desbordados», familia de acogida.

15 Janver 2006Formation Barcelone15 Observación Eva (II) A los 4 años, viaje de la familia a las Antillas (origen del padre) Fracaso de la escolarización (ansiedad, tr. adaptación, tr. comportamiento) A los 5 años, retorno a Francia, llega a Montpellier, dificultades sociales, tr. psiquiátrico materno (esquizofrenia). Saparación parental. Hospitalización de jour de Eva, Familia de Acogida, WE casa del padre y contactos raros con la madre

16 Janver 2006Formation Barcelone16 Eva (III): Cuadro clínico 5 años Angustia importante, fobias múltiples Retraso del desarrollo Falta de autonomía Comportamientos hiper sexualizados Mirando al contexto familiar y social hipótesis diagnóstica de tr. del vínculo Tratamiento: talleres de expresión, psicomotricidad, psicoterapia individual,retorno progresivo a la escolaridad y a la vida de grupo en estructura especializada

17 Janver 2006Formation Barcelone17 Eva (IV): Evolución desde 5 a 10 años Sedación de tr. del comportamiento, disminución de la ansiédad, retorno dinámico a un desarrollo con competencias intelectuales e intereses diversificados Integra límites educativos y muestra capacidades relacionales Necesita apoyo y atención permanentes por parte del adulto

18 Janver 2006Formation Barcelone18 Eva (V): Evolución desde 10 a 12 años Aumento tr. comportamientos sexualizados y de provocación (desvestirse en público) en el internado especializado Alegaciones de tocamientos sexuales por el padre de acogida, (fin de esta solución), educadores y padre Gestos agresivos incomprensibles y frecuentes Alucinaciones auditivas en el discurso y en los actos Terapeútica: aumento hospitalización de día, Risperdal (muy sedante y galactorrea) después Zyprexa asociado a Neuleptil

19 Janver 2006Formation Barcelone19 Eva (VI): Cuadro clínico 04/04 Propuestas incoherentes, delirante (persecución) Alucinaciones auditivas sobre temática sexual Variaciones frecuentes y repentinas del humor Busca el aislamiento Mejoría de los trs con personas qua tienen miedo de su comportamiento

20 Janver 2006Formation Barcelone20 Eva (VII): Estado 04 05 Hospitalización completa en servicio de psiquiatría de adolescentes, tras 10 días en habitación de aislamiento Prescripción de Leponex Inicia de mejoría: se da cuenta del carácter alucinatorio de sus voces, disminución de los actos impulsivos, aceptación de las reglas Persistencia de una imposibilidad para participar en actividades de grupo o en la escolaridad, incluso la individual Retomar de WE casa del padre y contactos con madre

21 Janver 2006Formation Barcelone21 Eva (VIII)état 01 05 Poursuite de l’amélioration : plus de comportements en liaison avec hallucinations Diminution comportements agressifs et clastiques Possibilité de très courtes périodes d’activité d’atelier ou de classe périodes de plusieurs jours chez le père Problèmes d’orientation pour diminuer l’hospitalisation

22 Janver 2006Formation Barcelone22 Plan Evolución del concepto Nosologías actuales Estudio clínico Observación de Eva  Trastornos premórbidos Formas de Inicio Evolución Diagnósticos diferentiales

23 Janver 2006Formation Barcelone23 Trastornos premórbidos Anomalías del desarollo psicomotor : Mirada global e hipotonía Retraso adquisición de la marcha Dispraxías más frecuentes que en los sujetos del grupo control, no persistentes: desaparición similar con sujetos controles (Walker 1999) Hiperactividad Anomalías cognitivas: Atención, memoria verbal Trs lenguage oral y escrito Trs socialización (retrato, pasividad, susceptibilidad)

24 Janver 2006Formation Barcelone24 Plan Evolución del concepto Nosologías actuales Estudio clínico Observación de Eva Trs premórbidos  Formas de inicio Evolución Diagnósticos diferenciales

25 Janver 2006Formation Barcelone25 Formas de Inicio Inicio insidioso o subagudo (80%), antes de los doce años, pero no siempre antes de la pubertad. Duración de la psicosis no tratada: de semanas a años: de media 2 años. Inicio agudo recortado con predominio de síntomas positivos. Edad: entre 6 y 9 años

26 Janver 2006Formation Barcelone26 Formas de Inicio: Fase Prodrómica Trs de los afectos (enfriamiento afectivo o afectos inapropiados): 71% Retraimiento social: 65% Disminución de los rendimientos escolares: 65% Bizarría del comportamiento: 59% Ausencia de initiativas: 53% Lenguage vago o pobre: 47% Pensamientos extraños o mágicos : 35% Experiencia sensorial extraña: 35% Incurie: 29% Alaghband-Rad and al, Am J Psychiatry 154, 64-68, 1997

27 Janver 2006Formation Barcelone27 Plan Evolución del concepto Nosologías actuales Estudio clínico Observación de Eva Trs premórbidos Formas de inicio  Evolución Diagnósticos diferentiales

28 Janver 2006Formation Barcelone28 Fase de estado 1/2 Retraimiento, aislamiento afectivo «autístico», alternancia frialdad/adhasividad. Interrupción de actividades escolares o de esparcimiento Tr. del comportamiento: negativismo, inhibición o excitación «maníaca»; pasos al acto en los más mayores (peligrosidad); inestabilidad; manierismos, bizarrías Tr. del lenguage: mutismo secundario, regresiones, neologismos, manierismo Tr. emotionales: fobias fijas o cambiantes, TOC sostenidos por ideas delirantes Tr. tímicos frecuentes (Cf. Diagnostic #)

29 Janver 2006Formation Barcelone29 Fase de estado 2/2 Producciones delirantes Tr. de la percepción del funcionamiento corporal (Explosiones de angustia hipocondríaca, sentimientos de extrañeza con relación a su cuerpo, desrealización o despersonalización (Ajuriaguerra) Delirios de ensoñación o de imaginación, imposibilidad de distinguir lo real y lo imaginario Alucinaciones, auditivas o auditivo-visuales (Bizouard) con contenido desagradable, terrorífico o raramente placentero Vivencias de persecución, ideas de apresamiento

30 Janver 2006Formation Barcelone30 Devenir estabilidad del diagnóstico? En la edad adulta proporción significativa pero difrente según estudios reciben diagnóstico de bipolares, sobre todo para las EI de incio agudo. Extremar la prudencia Inicio precoz = pronóstico peyorativo: persistencia sobre una forma crónica, respuesta parcial a los neurolépticos clásicos en los sujetos cuyo inicio es anterior a 7 años, alteración marcada del funcionamiento (75%) Jacobsen 1998

31 Janver 2006Formation Barcelone31 Plan Evolución del concepto Nosologías actuales Estudio clínico Observación de Eva Trs premórbidos Formas de inicio Evolución  Diagnósticos diferentiales

32 Janver 2006Formation Barcelone32 Diagnósticos diferentiales Con los TGD Puntos comunes: símptomas negativos (apatía, pobreza mímica o en el contacto social) Diferencias: No hay síntomas positivos (alucinaciones, comportamientos bizarros, tr. del curso del pensamiento) Pero personas con autismo reunen también los criterios para esquizofrénia (Konstantareas 2001) ¼ niños con EI han tenido diagnóstico anterior de autismo (Cantor 1982) Dificultades de diagnóstico para los autistas de elevado rendimiento o Asperger: riesgo de diagnóstico de EI por exceso (Minshen 2001)

33 Janver 2006Formation Barcelone33 Schizophrénie infantile et TED Nombreux COS ont antécédents de TED. 2 interprétations : Le comportement autistique est une réponse non spécifique à lésion cérébrale précoce, donc les groupes COS et COSPDD ne diffèrent pas au plan clinique et neurobiologiques L’autisme est facteur de risque additif pour la schizophrénie à début précoce, donc le groupe COSPDD montre des caractéristiques différentes

34 Janver 2006Formation Barcelone34 SI et TED Etude AL. Sporn & JL.Rapoport ( 2004) L’hypothèse : COS-TED ont un âge de début plus précoce, un QI inférieur, plus grave, moins bonne réponse au traitement, évolution moins favorable. Sur 75 COS 19 soit 25% ont TED (1 autiste, 2 asperger, 16 non spécifique). Dans la majorité des cas diagnostic de TED < 3 ans. comorbidité COS-TED n’est pas associée avec un âge de début COS plus précoce, des fonctions cognitives moins performantes (QI), évolution moins favorable. aux mesures cliniques et neuropsychologiques. Pas de différences d’ethnie. À différence entre TED diagnostiqué avant ou après 3 ans. A différence dans les scores symptômes positifs ou négatifs A IRM initiale, mais réduction plus rapide substance grise chez COS-TED Conclusion : TED est marqueur non spécifique anomalie sévère développement cérébral précoce

35 Janver 2006Formation Barcelone35 Syndrome d’Asperger Critères de Szatmari (1989)   1. Solitude 2. Trouble des interactions sociales 3. Difficultés de la communication non verbale 4. Discours bizarre Critères de Gillberg (1989)   1. Tr. de la socialisation (extrême égocentricité) 2. Intérêts exclusifs 3. Rituels et activités répétitives 4. Particularités du langage et du discours 5. Problèmes de communication non verbale 6. Maladresse motrice

36 Janver 2006Formation Barcelone36 Asperger ? BELA BARTOK

37 Janver 2006Formation Barcelone37 La question des MDI Déficits précoces et multiples (Multi dimensionnally disorders) du fonctionnement social et cognitif Symptômes psychotiques dans l’enfance tardive ou début adolescence Taux plus élevé de parents premier degré avec schizophrénie Etudes complémentaires nécessaires pour apprécier validité (DSM 5 ?)

38 Janver 2006Formation Barcelone38 Schizophrénie et psychoses atypiques Screening systématique pour inclusion dans étude nationale américaine en 1994 élimine 80% de jeunes patients diagnostiqués à tort schizophrène (Rapoport 94). N’ avaient pas tous les critères diagnostiques de schizophrénie mais anomalies neurobiologiques, facteurs de risques et temps d’hospitalisations étaient similaires à ceux des COS. importance de la distinction entre COS et psychoses atypiques « Multi Dimensionally Disorders » (MDI).

39 Janver 2006Formation Barcelone39 Schizophrénie et troubles psychotiques non spécifiés de nombreux enfants n’ont pas les symptômes complets de schizophrénie. étude de Nicolson et al. ( 2001), 26 patients avec symptômes psychotiques brefs ont été évalués au temps initial, à 2 ans et à 8 ans. 13 ont reçu un diagnostic d’axe I au cours du suivi : 3 troubles schizoaffectifs, 4 bipolaires, 6 troubles dépressifs majeurs. Les 13 autres conservèrent le diagnostic de trouble psychotique non spécifié, la plupart en rémission de leurs symptômes psychotiques troubles du comportement fréquents Evaluation diagnostique permet de distinguer enfants et ado porteurs de troubles psychotiques atypiques de ceux porteurs d’une schizophrénie, entraînant implications pronostiques et thérapeutiques différentes.

40 Janver 2006Formation Barcelone40 Diagnósticos diferenciales Trs depresivos con síntomas psicóticos Depresión mayor Tr bipolar Trs de atención con hiperactividad Trs obsesivos compulsivos

41 Janver 2006Formation Barcelone41 Conclusiones Baja prevalencia en relación con las formas de la adolescencia y del adulto (1 EI por 50 de incio más tardío). Dificultades diagnósticas +++ Incertidumbres evolutivas Necesidad de estudios de fiabilidad y de validez de los criterios utilizados a tener en cuenta, de la influencia del desarrollo afectivo, cognitivo y social por encima de la expresión clínica de los síntomas (Bailly 2003) Vuelta a una individualización de la EI?