1 Julieta Hernández Andrés Tolli Residencia pediatría 2015Repaso Hematología Julieta Hernández Andrés Tolli Residencia pediatría 2015

2 CASO CLÍNICO Niño de 2 años y 2 meses de edad, que ingresa desde Urgencias remitido por su pediatra de Atención Primaria por anorexia importante y palidez. Consultaron por presentar dos días previos anorexia muy marcada. En los tres o cuatro meses previos notaban cierta palidez, si bien no les llamó la atención. Unos cuatro meses antes, coincidiendo con una consulta por una infección respiratoria alta, ya se les propuso en el Centro de Salud la realización de analítica, que no efectuaron. No presentaba fiebre, tos, diarrea, vómitos ni otros síntomas. Su actividad era aparentemente normal.

3 CASO CLÍNICO EG 37 semanas, PAEG.Lactancia materna hasta el 4ª mes, desde entonces toma leche entera de vaca. Gluten desde el 6º mes. Desde el año, come escasa carne y dieta variada, de lo mismo que el resto de la familia, si bien en poca cantidad. No sigue control del niño sano, sí acude ocasionalmente al pediatra en procesos agudos. Vacunación incompleta por decisión propia. No hay otros antecedentes significativos. En la exploración física: Peso 12,2 kg (p25), Talla 90 (p75), TA 100/56. Palidez intensa de piel y mucosas. Soplo sistólico II-III/VI, sin ritmo de galope. No hepatoesplenomegalia. Faringe hiperémica, glositis. Resto de exploración, no presentaba otros hallazgos.

4 CASO CLÍNICO Hemograma al ingreso:Hb 4,3 (11,5), GR 3,22 millones por mm3 (3,9); Hto 14,9 (35); VCM 46,4 fL (75); HCM 13,3 pg (24); CHCM 28,7 g/dL (31); dispersión de hematíes 22,6%; GB /mcL ( N29 L41 M 15,5 E 9,7 Eosinófilos totales 1.040) Plaquetas

5 CASO CLÍNICO Ferritina <3 mcg/l (10),Haptoglobina 88,2 mg/dl (normal); Hierro 34 mcg/dl (Normal ); Capacidad total de fijación de hierro –TIBC– 480 mcg/dl (Normal de ); Reticulocitos 4,4% –corregidos sobre hematocrito 1,4%– (N 0,5-1,5%); Electroforesis de Hemoglobina: no se observa aumento de banda anómala alguna; Hemoglobina A2: 2,53 (1,50-3,40), Hemoglobina fetal 0,6 (0-0,9). Frotis en sangre periférica: moderada anisopoiquilocitosis de predominio microcítico, con marcada hipocromía y frecuentes eliptocitos.No alteraciones en serie blanca

6 CASO CLÍNICO Después de transfusión de GR, se inició ferroterapia oral a 3 mg/Kg/día, y luego a 5 mg/Kg/día, que toleró bien, más un polivitamínico. A los 7 días de iniciado el tratamiento: Hb 9,8 y VCM 66,3. Los demás estudios complementarios no dieron otra alteración (urianálisis, estudios de parásitos, bioquímica básica, estudio de coagulación, cultivos de faringe, urocultivo, coprocultivo, serología salmonella typhi, parathyi, brucella (rosa de Bengala), toxoplasmosis, citomegalovirus, mononucleosis –Paul Bunnell– anticuerpos antigliadina, radiografía de tórax, ecografía abdominal, estudio cardiológico). A los dos meses y medio presenta: Hb 14,1 Hcto 40,9 VCM 73. La evolución clínica, ponderoestatural y analítica durante un año ha sido satisfactoria.

7 ANEMIA FERROPÉNICA Disminución de la masa de GR o de la concentración de la Hb por debajo del 2do DS respecto de la media para edad y sexo Deficiente desarrollo físico y cognitivo. Afectación cognitiva y conductual (¿irreversible?). Mayor morbilidad en infancia. Reducción de productividad laboral en adultez

8 ANEMIA FERROPÉNICA

9 ANEMIA FERROPÉNICA Tratamiento: Eliminar la causa 1riaCorregir la anemia Almacenar hierro en depósitos Sulfato Ferroso 3-6 mg/kg/día V.O. (ayuno)

10 ANEMIA FERROPÉNICA Profilaxis:RNT: 1mg/kg/día, antes 4to mes, hasta los 18m RNPT: 2mg/kg/día, antes del 2do mes RNPT muy bajo peso ( ): 3-4, antes 1er mes RNPT extremo bajo peso: 5-6 antes del 1 mes Lactancia materna exclusiva hasta los 6m. Ingesta alimentos fortificados con Fe. Ligadura oportuna (tardía) de cordón umbilical

11 ANEMIA FERROPÉNICA

12 HEMOFILIA

13 Marque la correcta A. Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente B. Herencia autosómica dominante C. Las hemorragias intracraneales son la primera causa de muerte en hemofílicos por motivo inherente a su enfermedad D. La hemofilia moderada se caracteriza por presentar 1-5 U/dl de factor y presentar hemorragias espontáneas

14 HEMOFILIA Diátesis hemorrágica hereditaria Herencia ligada al sexoEquimosis y hematomas frecuentes, sangrado bucal, hemartrosis, hemorragia intramuscular Compromiso vital: intracraneales, dentro o alrededor de vía aérea y hemorragias masivas

15 HEMOFILIA Leve >5 UI/dlHemorragia tras traumatismo graves o intervenciones cx. Moderada 1-5 UI/dl Hemorragias x traumatismos mínimos o moderados Grave <1 UI/dl Hemorragias espontáneas

16 HEMOFILIA Recuento de plaquetas: Normal Tiempo de sangría: TP: TTPK:Prolongado Diagnóstico definitivo: Nivel del factor de la coagulación

17 HEMOFILIA Deben evitar traumatismos. Evitar el uso AAS y AINES.Evitar inyecciones intramusculares, flebotomías difíciles y punciones arteriales. Fomentar el ejercicio cotidiano. Deben evitarse los deportes de contacto y fomentarse la natación y el ciclismo.

18 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

19 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDDiátesis hemorrágica hereditaria más frecuente (prevalencia 1%) Herencia autosómica dominante Sangrados mucocutáneos, post traumáticos y post quirúrgicos

20 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDTipo 1: (70-80%) AD. Déficit parcial cuantitativo de FvW. Hemorragias leves-moderadas tras traumas o Cx. Tipo 2: (15-20%) Déficit cuantitativo+cualitativo de FvW (funcionalmente anormal). Hemorragias moderadas. Tipo 3: (1-5%) AR. Déficit absoluto FvW (FVIII muy bajo). Hemorragias cutaneomucosas, art. y musculares.

21 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDTiempo de hemorragia: alargado TTPK alargado por descenso de FVIII NORMAL: no excluye el dx vWF Ag (Inmunoelectroforesis, ELISA) Pr funcionales

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23 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDLiberación de reservas intrínsecas de FVW Desmopresina Administración de concentrado de FVW Concentrados de FVW/FVIII Concentrados de FVW sin FVIII FVIII o FVII activo recombinante (pacientes con inhibidor)

24 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRANDAnálogo sintético de la hormona antidiurética- vasopresina. Aumenta entre 3-5 veces el basal de FVW y FVIII en un lapso de minutos y durante 6-8 horas. Intravenosa o subcutánea Intranasal

25 PTI

26 PTI Definición: Trombocitopenia < 100000Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante Ausencia de patología sistémica de base Megacariocitos normales o aumentados en MO

27 PTI Antecedentes: Infección viral o Vacunación (2-3 semanas previas)Examen físico: BEG Sangrado cutáneo-mucoso: hematomas y petequias. Sin visceromegalia ni adenomegalias

28 PTI Indicación de tratamiento: Plaquetas < 20.000Plaquetas sangrado que no puede controlarse localmente o TEC

29 SINDROME HEMOFAGOCITICO

30 Marque la incorrecta El sindrome primario se da con mayor frecuencia en menores de 2 años. Dentro de los criterios diagnósticos se encuentra ferritina mayor a 500 e hipoalbuminemia menor 2,5. El VEB es una de las causas infecciosas secundarias más frecuentes. En adolescentes de sexo femenino solicitar estudio inmunológico.

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32 Criterios DiagnósticosFiebre: Picos de 38,5 ºC , mínimo 7 días Esplenomegalia de 3 cms. Dos de: - Anemia < de 9 de Hb - Trombocitopenia < - Neutropenia < 1.000 Hipertrigliceridemia > 2,0 mmol / L o > 3 DS o Hipofibrinogenemia < 1,5 gr/ L o < 3 DS (< de 150) Hemofagocitosis sin evidenca de MO hipoplásica o neoplasia Maligna Ferritina > 500 mcg/L sCD25 >2400 U/mL

33 EOSINOFILIA

34 Marque la correcta Según el PRONAP 2005 la eosinofilia moderada se define: RAE Se asocia con mayor frecuencia a infecciones parasitarias por protozoos que permanecen en la luz intestinal. Las larvas se detectan en las heces en el momento de eosinofilia máxima. Un curso subagudo o crónico nos hacen sospechar causa neoplásica o enfermedad del tejido conectivo

35 Clasificación (PRONAP 2005)Minima: Moderada: Grave o hipereosinofilia: Más de 2000

36 Etiología Infecciosa: Parásitos helmintos que invaden tejidos (Toxocara, triquinosis, fasciola hepática) Alérgica o por hipersensibilidad Neoplásica o enfermedades del tejido conectivo

37 Sindrome hipereosinofílicoRAE mayor a 2000 durante +6 meses Daño orgánico: Cardíaco, respiratorio, cutaneo mucoso, ocular. Idiopático: descartar causas anteriores Tratamiento: GCT, inmunosupresores.

38 ANEMIAS HEMOLÍTICAS

39 Nombre 5 hallazgos de laboratorioReticulocitos LDH Bilirrubina indirecta Hemoglobinuria, hemosiderinuria Hemoglobina libre en plasma Disminucion de haptoglobina circulante

40 Unir con flechas Autoinmune Test de Brewer EsferocitosisPrueba de falciformación Talasemias Deficit G6PD Coombs directa Drepanocitosis Electroforesis de Hb Fragilidad osmótica

41 LEUCEMIAS

42 Marque la incorrecta Los cloromas son tumoraciones periorbitarias por infiltración de blastos, más frec en LMA M2. LLA T presentan un factor osteoclástico que puede producir hipercalcemia y osteopenia difusa Sme de Klinefelter y Anemia de Fanconi se asocian con mayor frecuencia. Recidiva extramedular más frecuente es en ganglios mediastínicos.

43 Epidemiología Cáncer más frecuente en infancia30% de enfermedades malignas en pediatría 80% LLA 17% LMA 3% LMC Menos frecuente LLC LLA: remisión completa 90%, curación en el 70%. LMA remisión completa 80%, curación hasta el 60%

44 Smes genéticos asociadosSme Down: Riesgo relativo 15 veces mayor de presentar leucemias. Mejor pronóstico, mayor suceptibilidad de células blásticas a quimioterapia Otros: Anemia de fanconi, ataxia telangiectasia, kinefelter y neurofibromatosis

45 Grupos de riesgo Características RIESGO ESTANDAR RIESGO INTERMEDIORIESGO ALTO CRITERIOS CLÍNICOS Edad de 1 a 6 años Menos de GB al debut Menor de 1 o mayor de 6 años Más de GB al debut PMO y RTA AL TRATAMIENTO Menos de blastos al día 8 en sangre periférica (Buena rta Prednisona) MO día 15: menos de 25% blastos MO al día 33: menos del 5% ERM en MO d15 <0.1% BRP al día 8: <1000 blastos/uL MO día 15 hasta 24% MO día 33 hasta 5% ERM en MO d15 > <10% Día 8 con más de blastos en SP MO día 15: más del 25% MO día 33: más del 5% Traslocaciones t(9,22) y t(4,11) Hipodiploidia ≤45Cr Deben cumplirse todos Al menos 1 criterio