1 KARDIOMIOPATIE ZABURZENIA RYTMU SERCABartłomiej Mroziński Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

2 Kardiomiopatie kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM)kardiomiopatia przerostowa (HCM) kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC)

3 Kardiomiopatie ETIOLOGIA (DCM) pierwotnawrodzone zaburzenia metabolizmu komórki mięśniowej (m.in.: zaburzenia B-oksydacji kwasów tłuszczowych) wtórna zapalenie mięśnia sercowego krytyczne AS i / lub CoA u noworodków zespół Bland-White-Garlanda - odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego inne wtórne przyczyny niedotlenienia / niedokrwienia mięśnia sercowego

4 Kardiomiopatie ETIOLOGIA (HCM, RCM) ETIOLOGIA (ARVC)pierwotne zaburzenia struktury komórki mieśniowej (m.in.: mutacja łańcuchów ciężkich B-miozyny) choroby spichrzeniowe ETIOLOGIA (ARVC) zastępowanie tkanki mięśniowej przez tkankę włóknistą i tłuszczową

5 HCM

6 Kardiomiopatie OBJAWY KLINICZNE niewydolność serca (DCM)omdlenia (HCM) bóle w klatce piersiowej (HCM) zaburzenia rytmu serca (HCM, ARVC, DCM) zaburzenia przewodzenia (DCM) zatorowość (DCM) nagły zgon (HCM, ARVC)

7 Kardiomiopatie RTG powiększenie sylwetki sercazastój w krążeniu płucnym (DCM, RCM)

8

9 Kardiomiopatie EKG przerost lewej komory, prawej komory lub obu komórzaburzenia rytmu, zaburzenia przewodzenia niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego

10 przesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mVDCM przesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mV

11 Kardiomiopatie ECHO (DCM) powiększenie lewej komorypowiększenie lewego przedsionka niedomykalność mitralna upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego

12 DCM

13 DCM

14 Kardiomiopatie ECHO (HCM)przerost mięśnia sercowego, najczęściej asymetryczny dotyczący przegrody międzykomorowej gradient śródkomorowy zaburzenia funkcji rozkurczowej

15 HCM

16 HCM

17 Kardiomiopatie ECHO (RCM) ECHO (ARVC) powiększenie obu przedsionkówprawidłowa wielkość komór upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego zaburzenia funkcji rozkurczowej ECHO (ARVC) powiększenie prawej komory upośledzona kurczliwość prawej komory

18 Kardiomiopatie LECZENIE leczenie niewydolności serca (DCM)leczenie przeciwkrzepliwe (DCM) leczenie zaburzeń rytmu, zaburzeń przewodzenia ablacja alkoholowa (HCM) myoektomia (HCM) transplantacja serca

19 Zaburzenia rytmu sercanadkomorowe komorowe ekstrasystolia tachyarytmie - częstoskurcze bradyarytmie - dysfunkcja węzła zatokowego, bloki przewodzenia

20 Zaburzenia rytmu sercaETIOLOGIA idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego zaburzenia jonowe zaburzenia metaboliczne współistniejące z wrodzoną wadą serca po zabiegach kardiochirurgicznych

21 Zaburzenia rytmu sercaOBJAWY KLINICZNE bezobjawowe kołatanie serca bóle w klatce piersiowej omdlenia (napady MAS) niewydolność serca nagły zgon

22 Zaburzenia rytmu sercaEKG 12 odprowadzeniowe EKG 24 (48) godzinne badanie EKG metodą Holtera EKG na żądanie uśrednione EKG próba wysiłkowa test pochyleniowy (pionizacyjny) przezprzełykowe badanie elektrofizjologiczne inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

23 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVSVE przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

24 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVVE przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

25 Zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona-White’a

26 Zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona-White’afala Delta poszerzenie zespołu QRS skrócenie odstępu PR wtórne zmiany odcinka ST-T

27 Zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona-White’aprzesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mV

28 Zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona-White’aprzesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mV

29 Częstoskurcz nadkomorowy - AVRT

30 Częstoskurcz nadkomorowyczęstoskurcz przedsionkowo-komorowy nawrotny - 90% (najczęstszy) zespół preeksytacji Wolffa-Parkinsona-White’a (AVRT) inne dodatkowe drogi przewodzenia np. w obrębie węzła przedsionkowo-komorowego (szybka i wolna) – częstoskurcz węzłowy nawrotny - AVNRT częstoskurcz przedsionkowy ektopowy (AET) - 10% częstoskurcz ektopowy hisowy (JET), trzepotanie przedsionków (AF) - bardzo rzadko

31 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVAVRT przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

32 AVRT prawidłowe zespoły QRS (bardzo rzadko szerokie)ujemne załamki P’ w II, III i AVF, występujące za zespołem QRS odstęp R-P' zależny od typu częstoskurczu

33 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVAVNRT przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

34 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVAET przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

35 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVJET przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

36 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVAF przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

37 Częstoskurcz nadkomorowyLECZENIE pobudzenie nerwu błędnego adenozyna, inne leki: amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW) stymulacja przezprzełykowa, przezżylna kardiowersja elektryczna PROFILAKTYKA beta-blokery, amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW) ablacja RF

38 Częstoskurcz komorowyczęstoskurcz jednokształtny częstoskurcz wielokształtny (m.in.: torsade de pointes w przebiegu zespołu wydłużonego QT) częstoskurcz nieutrwalony (< 30s) częstoskurcz utrwalony (> 30s) częstoskurcz ustawiczny (> 70-80% rytmu)

39 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVjednokształtny VT przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

40 wielokształtny VT - torsade de pointesprzesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

41 Zespół wydłużonego QT ETIOLOGIA wrodzony nabyty idiopatycznyzespół Romano-Warda, zespół Jerwella-Lange-Nielsena nabyty leki (www.torsades.org) zaburzenia elektrolitowe (hipomagnezemia, hipokaliemia) choroby serca (niedokrwienie, całkowity blok serca) zaburzenia endokrynologiczne (hipotyreoza) zaburzenia neurologiczne (krwawienie do OUN) zaburzenia żywieniowe (anoreksja)

42 Zespół wydłużonego QT charakterystyczne cechy w zapisie EKGwydłużenie QTc ≥ 440 ms (480 ms) nieprawidłowa morfologia załamków T (dwufazowe, dwugarbne) zmienność załamków T (rzadko) bradykardia (u niektórych dzieci)

43 Ocena odstępu QT korekcja odstępu QT do częstości rytmu sercaobliczanie QTc: QTc(s) = QT / √R-R (wzór Bazetta) QTc(ms) = QT + 1,75 x x (HR - 60) (wzór Hodgesa)

44 przesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mVZespół wydłużonego QT przesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mV

45 przesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mVZespół wydłużonego QT przesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mV

46 Częstoskurcz komorowyLECZENIE amiodaron, lignokaina, meksyletyna, propafenon, flekainid, sotalol, siarczan magnezu kardiowersja elektryczna PROFILAKTYKA beta-blokery (+ stymulator serca w zespole wydłużonego odstępu QT), amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid ablacja RF wszczepialny kardiodefibrylator - ICD

47 Zaburzenia przewodzeniabloki zatokowo-przedsionkowe (rzadko) bloki przedsionkowo-komorowe I stopnia II stopnia Mobitz I (periodyka Wenckebacha) Mobitz II 2 : 1 III stopnia bloki przewodzenia śródkomorowego

48 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVBlok p.-kom. I stopnia przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

49 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVBlok p.-kom. II stopnia przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

50 przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mVBlok p.-kom. III stopnia przesuw 50mm/s, cecha 10mm/1mV

51 Zaburzenia przewodzeniaOBSERWACJA LECZENIE leki o działaniu chronotropowym dodatnim: atropina, isoproterenol przezskórna stymulacja serca przezżylna czasowa stymulacja serca stała elektrostymulacja serca

52 Stymulacja serca w trybie DDDprzesuw 25mm/s, cecha 10mm/1mV

53 Miłego dnia!