1 Kathleen M. Schmeler, M.D. Departamento de Ginecologia OncologicaCancer de Vulva Kathleen M. Schmeler, M.D. Departamento de Ginecologia Oncologica
2 Cancer de Vulva Quarto cancer ginecologico en frecuencia en E.U. (siguiendo a utero, ovario y cervix) 5% de todos los canceres ginecologicos Aproximadamente 3,500 nuevos casos y 870 muertes por aňo en E.U. Edad promedio para diagnostico es 65 aňos y disminuyendo
3 Cancer de Vulva Factores de Riesgo: Tabaquismo Infeccion por VPHInmunosupresion Condiciones inflamatorias cronicas de la vulva como lichen scleroso Displasia de la vulva/NIC Antecedentes de cancer cervical
4 Cancer de Vulva 2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar:Infecion por VPH (60%) Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de la vulva como distrofias
5 Manifestaciones ClinicasLa mayoria de las pacientes comienzan con una lesion unica en la vulva en forma de placa, ulcera o masa El labio mayor es el sitio mas comun En 5% de lo casos, las lesiones son multifocales asi que el examen exhaustivo de la vulva, region perianal, vagina y cervix es esencial Un cancer coexistente del tracto genital se encuentra hasta en 22% de los casos, usualmente NIC / cancer cervical
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12 Manifestaciones ClinicasComezon vulvar es el sintoma mas frecuente (particularlmente si existe el antecedente de distrofia vulvar como lichen escleroso) Sangrado o flujo de vulva Disuria Adenopatia en la ingle
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15 Diagnostico Biopsia de lesiones vulvaresSi no hay una lesion reconozible en examen macroscopico, se debe utilizar vulvoscopia con acido acetico de 5%
16 Tipos de Cancer de VulvaEscamoso (>90% de los casos) Melanoma Sarcoma Carcinoma de celulas basales Carcinoma verrugoso Adenocarcinoma (Glandula de Bartholin) Carcinoma de mama (originado de tejido ectopico de mama en la linea mamaria)
17 Carcinoma de Celulas EscamosasTipo mas frecuente (>90%) Dos subtipos: 1. Basaloide/Condilomatoso: Asociado con infeccion por VPH Mujeres mas jovenes 2. Keratinoso / Simplex / Diferenciado: Asociado con displasias vulvares (e.g. lichen escleroso) NO relacionado con infeccion de VPH Mujeres mayores
18 Cancer de Vulva Estadificacion (Quirurgica)Estadio Description IA Lesion <2 cm con <1 mm de invasion de estroma, ganglios negativos IB Lesion >2 cm con >1 mm de invasion de estroma, ganglios negativos II Lesion cualquier tamaňo, extension a estructuras adyacentes, ganglios negativos III Lesion cualquier tamaňo involucrando la uretra distal, vagina o anus O metastasis a ganglios linfaticos IVA Tumor invadiendo la uretra superior, mucosa de vejiga o recto, invasion a hueso pelvico IVB Metastasis distantes incluyendo ganglios linfaticos pelvicos
19 Tratamiento de Cancer de VulvaEstadio Tratamiento IA Excision simple amplia de la vulva IB Excision radical amplia (ERA) y diseccion inguino-femoral de ganglios II ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios III ERA y diseccion inguino-femoral de ganglios quimoradiacion +/- cirugia para remover enfermedad residual IVA Quimoradiacion +/- cirugia para remover enfermedad residual IVB Quimioterapia
20 Tratamiento de Cancer de VulvaHistoricamente, el tratamiento era reseccion en bloque de la vulva con ganglios inguino-femorales a traves de una incision unica en forma de “mariposa” La morbilidad de esta cirugia era significativa con separaciones de la herida quirurgica, linfedema y disfuncion sexual Procedimientos quirurgicos alternativos que remueven menos vulva y tejidos adyacentes son el estandar (utilizando tres incisiones)
21 Ejemplos de Incision para Cancer de VulvaA) Incision de “Mariposa” B) Triple incision con un puente de piel entre el sitio de la vulvectomia y las incisiones de las ingles C) Incision en “herradura” en la vulva anterior
22 Tratamiento de Cancer de VulvaExcision Radical Amplia (ERA): Excision de la lesion de vulva hasta la aponeurosis del diafragma urogenital Requiere un margen de 2 cm sin tumor
23 Tratamiento de Cancer de VulvaReseccion de Ganglios Inguino-Femorales : Disecar los ganglios superficiales y profundos Utilizar incisiones separadas de la incision en la vulva Diseccion unilateral si la lesion es unifocal y lateralizada (mas de 2 cm de la linea media) Diseccion del ganglio sentinela es una alternativa apropriada en algunos casos a la diseccion completa de ganglios inguino-femorales
24 Anatomia de los Ganglios Inguinales Profundos con la Aponeurosis Profunda RemovidaArteria Femoral Vena Femoral
25 Tratamiento de Cancer de VulvaRadiacion: Indicada si los margenes de ERA son positivos y una re-excision quirurgica no es posible o deseada (por ejemplo, alrededor del clitoris o esfinter anal) En casos de ganglios con evidencia de metastasis (inguinales o pelvicos) Radiacion en combinacion con quimoterapia es una alternativa a cirugia en mujeres con estadios III/IVA
26 Tratamiento de Cancer de VulvaQuimoterapia: Indicada para enfermedad metastatica (estadio IVB) Esquema de tratamiento similar al utilizado para cancer de cervix metastatico (basado en platino) Tratamiento es paliativo
27 Tratamiento de Cancer de Vulva RecurrenteRecurrencias locales pueden ser tratadas con re-excision quirurgica Para recurrencias grandes o involucrando la uretra distal or ano, podria ser necesario hacer una exenteracion pelvica Las recurrencias en ganglios inguino-femorales tienen un pronostico mucho peor- hay que tratar con cirugia con o sin quimoradiacion Quimioterapia para enfermedad en organos distales
28 Sobrevivencia en Base a Estadio Utilizando Estadisticas de FIGO 1999-2001Estadio FIGO # de Pacientes 1 aňo 2 aňos 5 aňos
29 Otros Tipos de Cancer de Vulva
30 Melanoma de la Vulva
31 Melanoma de la Vulva 2do. tipo mas frecuente de cancer de vulva (5-6%)Ocurre mas frecuentemente en mujeres caucasicas Edad media de diagnostico 68 aňos (en contraste, los melanomas cutaneos de otros sitios aparecen en mujeres menores de 45 aňos ) Usualmente son lesiones pigmentadas pero las lesiones amelanoticas (sin pigmento) pueden ocurrir Tratamiento: Reseccion vulvar amplia con margenes de 2 cm y ganglio sentinela +/- tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o agentes biologicos
32 Carcinoma de Celulas Basales2% de los canceres de vulva Usualmente en mujeres caucasicas , postmenopausicas Generalmente invaden localmente pero no son metastaticas Crecimiento lento Tratamiento: Excision local amplia
33 Enfermedad de Paget de la Vulva<1% de canceres de vulva Usualmente en mujeres caucasicas, postmenopausicas La apariencia es semejante a la de enfermedad de Paget de la mama Sintoma mas comun es prurito La lesion es usualmente bien demarcada, elevada y eritematosa con algunas zonas palidas Usualmente multifocal
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35 Enfermedad de Paget de la VulvaTratamiento es la excision amplia Alto indice de recurrencias aun en pacientes con margenes negativos Las recurrencias son tratadas con re-excision 4-17% de las mujeres tienen un adenocarcinoma invasivo de la vulva 20-30% de las mujeres tienen otro tumor maligno coexistente (mama, recto, vejiga, uretra, cervix, ovario)
36 Conclusiones 5% de los canceres ginecologicos2 vias de desarrollo hacia carcinogenesis vulvar : Infection por VPH (60%) Enfermedades inflamatorias o autoinmunes de la vulva como distrofias Histologia escamosa es la mas frecuente Tratamientos incluyen cirugia, radiacion, o quimioterapia dependiendo en estadio y caso particular