1 Koarktacja aorty CoAo 5% wad serca, 48% u chorych z z. TurneraCzęściej chłopcy Dwie postacie nadprzewodowa ( postać niemowlęca ) podprzewodowa ( postać dorosłych )

2 CoAo nadprzewodowa Przepływ przez PDA prawo - lewy

3 CoAo podprzewodowa Przepływ przez PDA lewo - prawyUpośledzony przepływ w dolnej cz. ciała Krążenie oboczne

4 Objawy kliniczne CoAo Czas i nasilenie objawów zależą od tempa zamykania PDA i ciężkości cieśni Ao Objawy po kilku godzinach lub tygodniach Niewydolność krążenia, tachykardia Duszność, tachypnoe Hepatomegalia Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kk. dolnych Szmer krążenia obocznego Ostra niewydolność nerek

5 Objawy kliniczne CoAo Chromanie wysiłkoweGórna połowa ciała lepiej rozwinęta niż dolna NT na kk górnych

6 RTG - CoAo Powiększenie serca, poszerzenie AoPrzemieszczenie Ż.G.G. w prawo Nadżerki na żebrach

7 Tetralogia Fallota 3-5% wszystkich wad serca

8 Obraz TOF post mortem

9 Zaburzenia hemodynamiczneZależą od stopnia zwężenia t. płucnej i wielkości VSD Zwężenie t. płucnej decyduje o wielkości przepływu krwi przez ubytek w przegrodzie i wysokości ciśnienia w prawym przedsionku

10 Objawy kliniczne 75% chorych dzieci ma sinicę przed 6 m.ż.Napady hipoksemiczne między 6 m.ż. - 2 r.ż. Szmer skurczowy nad t. płucną ( maximum II lewe międzyżebrze )

11 Dziecko z TOF - wada sinicza

12 Napady hipoksemiczne Godz. ranne lub po przebudzeniuWyzwalane przez wysiłek, uraz, stres zmiany temperatury Narastająca sinica Niepokój, krzyk Utrata przytomności, drgawki, wiotkość Starsze dzieci - objaw kucania

13 Dodatkowe objawy kliniczne TOFPalce pałeczkowate, paznokcie zegarkowate Język malinowy Garb sercowy Koci mruk Poliglobulia Powikłania neurologiczne Bakteryjne zapalenie wsierdzia Zapalenia płuc Masywne krwotoki z nosa

14 RTG - TOF Sylwetka serca w kształcie BUTAPrzepływ płucny zmniejszony lub prawidłowy

15 EKG Prawogram Przerost prawego przedsionka Przerost prawej komory

16 ECHO z funkcją Power Doppler

17 Leczenie TOF PGE 1 - noworodki z przewodozależnym przepływem płucnymZabegi chirurgiczne paliatywne zespolenie Blelocka - Taussing Walwuloplastyka balonowa zwężenia t. Płucnej Pełna korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym

18 Przełożenie wielkich pni tętniczych TGA5% wad serca

19 Objawy kliniczne Noworodki z dużą masą urodzeniowąSinica od pierwszych godzin życia Szmery w sercu zależne od przecieków Niewydolność krążenia Nadciśnienie płucne Policytemia ( desaturacja krwi )

20 RTG Może być prawidłowe u noworodkówSerce powiększone, w kształcie jaja kurzego Wąska szypuła naczyniowa

21 EKG Może być prawidłowe u noworodków Stopniowo przerost prawej komory

22 Leczenie TGA PGE1 - utrzymanie drożności PDAZabieg Rashkinda - atriseptomia balonowa Zabiegi paliatywne zespolenie Blalock-Taussing, banding t. płucnej Korekcje kardiochirurgiczne wewnątrzprzedsionkowa korekcja ( fizjologiczna ) metodą Mustarda lub Senninga korekcja anatomiczna

23 Kardiochirurgia TGA

24 Wspólny pień tętniczy ( Truncus Arteriosus )1 - 4% wad wrodzonych serca 4 typy anatomiczne

25 Typy TA TYP I TYP II TYP III TYP IV wspólne odejście Ao i Ppłbrak Ppł, bezpośrednie, blisko położone odejście PTpł i LTpł od tylnej części TA TYP III PTpł i LTpł odchodzą osobno od bocznych powierzchni TA TYP IV brak Ppł, tętnice płucne zaopatrywane w krew przez PDA

26 Zaburzenia hemodynamiczne TAKrew żylna i tętnicza miesza się na poziomie VSD Wzmożony przpływ płucny Nadciśnienie płucne Niewydolność krążenia

27 ECHO serca TA

28 Objawy kliniczne TA Okres noworodkowy Tętnienie okolicy przedsercowejniewydolność krążenia i różnie nasilona sinica Tętnienie okolicy przedsercowej Szmer skurczowo - rozkurczowy

29 RTG Powiększenie serca, zastój żylny Przerost LK i PK EKG

30 RTG - Truncus Arteriosus

31 Leczenie TA Pierwotna korekcja całkowita wady w krążeniu pozaustrojowym

32 Zespół hipoplazji lewego serca HLHS6% wad wrodzonych serca różny stopień niedorozwoju struktur lewego serca 90% pacjentów atrezja zastawki aortalnej i dwudzielnej, szczątkowa lewa komora

33 HLHS - obraz hemodynamiczny

34 Objawy kliniczne HLHS W ciągu 48h po urodzeniu - sinica o różnym nasileniu Zaburzenia przepływu systemowego niewydolnośćnerek hipoglikemia kwasica metaboliczna Niewydolność prawokomorowa

35 RTG dziecka z HLHS Powiększenie serca Zwiększony przepływ płucny

36 Leczenie HLHS PGE1 - utrzymanie drożności PDALeczenie chirurgiczne nieliczne ośrodki, śmiertelność % Przeszczep serca u noworodka