1 Lichen ruber (Knötchenflechte)
2 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung
3 Lichen ruber - was ist das?Entzündliche, T-Zell-vermittelte Erkrankung der Haut, Schleimhäute, Kopfhaut und Nägel Subakut bis chronischer Verlauf Provokation/Unterhaltung durch irritative und systemische Stimuli Gehäuft assoziierte weitere Erkrankungen (Stoffwechsel- erkrankungen, Hepatitis etc.) Prävalenz ca. 0,1%, m=w
4 Lernziele Definition Klinisches Bild Histologische Gewebeänderungen Ätiologie und Pathogenese Therapie kurze Zusammenfassung
5 Lichen ruber planus, die häufigste Form: typische LäsionErythematöse Papeln und Plaques polygonale Begrenzung glänzende Oberfläche weißliche Netz- und Streifenzeichnung (Wickham-Streifung)
6 Bitte merken: erythematöse, glänzende, polygonale LO_ID: 1573 Bitte merken: erythematöse, glänzende, polygonale Papeln mit Wickham-Streifung LO_ID: 1573 ICD10: L43900 Diagnose(n): * Lichen ruber planus Lokalisation(en): * C4465, Unterarm Bemerkung(en): Wickham-Streifung
7 Lichen ruber - Prädilektionsstelle Handgelenk volar
8 Lichen ruber - Prädilektionsstelle Handgelenk volar
9 Lichen ruber - Konfluenz einzelner Papeln am Handgelenk
10 Lichen ruber - Prädilektionsstelle Knöchelbereich
11 Lichen ruber - Prädilektionsstelle lumbosakral
12 Sonderform: Lichen ruber verrucosus
13 Lichen ruber exanthematicus: nach Provokationsfaktoren fahnden!!
14 Lichen ruber - Nagelbeteiligung
15 Lichen ruber follicularisfollikuläre erythematöse Papeln follikuläre Hyperkeratosen ("Reibeisen")
16 Lichen ruber follicularisBüschelhaare follikuläre Hyperkeratosen ("Reibeisen") Vernarbende Alopezie
17 Lichen ruber - isomorpher Reizeffekt, Köbner-PhänomenDef.: spezifische Läsionen infolge unspezifischer (oft mechan.) Schädigung Vielleicht bald nützlich: andere „köbnerisierbare“ Erkrankungen: Psoriasis, Granuloma anulare, BP...
18 Lichen ruber - genitaler BefallLichen ruber planus Lichen ruber mucosae
19 Lichen ruber mucosae (30% - 70% d. Pat.)Goldkronen Wickham-Streifung
20 Lichen ruber mucosae - Wickham-Streifen
21 Lichen ruber mucosae (erosivus)wichtige Differenzialdiagnose zu blasenbildenden Autoimmun-Dermatosen
22 Lichen ruber mucosae Leukoplakie
23 Lichen ruber mucosae (verrucosus) - Zungenbefall
24 Lichen ruber mucosae Cave: Fakultative Präkanzerose
25 Plattenepithel-Karzinom der Zunge !Lichen ruber mucosae ? Nein: Plattenepithel-Karzinom der Zunge !
26 Lichen ruber planus (herdförmig/lokalisiert) Lichen ruber - Zusammenfassung der klinischen Formen Lichen ruber planus (herdförmig/lokalisiert) Lichen ruber mucosae ( %) Lichen ruber exanthematicus Lichen ruber verrucosus/hypertrophicus Lichen planopilaris Lichen ruber erosivus/ulcerosus Lichen ruber der Nägel (10%)
27 Lichen ruber planus: wichtige DifferenzialdiagnosenVerruccae (planae juveniles) Papulöses Syphilid (lichenoide Arzneimittelreaktionen = Spättypallergie) Psoriasis Prurigo-Erkrankungen M. Bowen
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29 Lichen ruber - diagnostische Biopsie
30 Lichen ruber: Histopathologisches BildHistologisches Korrelat der Wickham-Streifung Orthohyper- keratose Fokale Hyper- granulose Degeneration der Basal- membranzone teils subepi- dermale Spaltbildung bandartiges T-Zell-Infiltrat (lichenoid) Zytoidbodies = absterbende Keratinozyten
31 Lichen ruber Histopathologisches Bild keilförmige Hypergranulose„sägezahnartige“ Akanthose bandartiges Infiltrat
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33 - Antigenpräsentation und T-Zell-Aktivierung -Lichen ruber: Pathogenese I - Antigenpräsentation und T-Zell-Aktivierung - Assoziation mit HLA Antigen- Präsentation (Auto-Antigen?, Superantigen?) Lokale T-Zell-Proliferation T ? MHC I T TZR T KC MHC-II Kerationzyten-Aktivierung und -Proliferation Zytokin-Sekretion
34 Lichen ruber: Pathogenese IIPathophysiologie des Juckreizes Neuropeptide NP-Rez. C-Faser neutrale Endopeptidase (CD10, Enkephalinase) Zielzelle (dermal oder epidermal) Leukozyten (T- und B-Zelle, Makrophage, NK-Zelle, Mastzelle), Keratinozyt, Fibroblast
35 Lichen ruber - Pathogenese: bitte merken (1) !!Schleimhautbeteiligung teils infolge Typ IV- (Spättyp-) Allergie gegen Gold-Ionen selten maligne Entartung der Mundschleimhaut- läsionen (Plattenepithel-Karzinom) provozierbare Erkrankung, isomorpher Reizeffekt (Köbner-Phänomen)
36 Lichen ruber - Pathogenese: bitte merken (2) !!Assoziierte Erkrankungen Chronisch-aktive Virus-Hepatitis Medikamente (Propranolol, Methyldopa, Chinidin, Goldsalze, Penicillamin, Tetracycline, Sulfonylharnstoff, Dapson, Chloroquin, Phenothiazine, Hydrochlorothiazid, Tuberkulostatika, ...) Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie Autoimmunerkrankungen: Colitis ulcerosa, Lupus erythematodes, Lymphome, primäre biliäre Zirrhose...
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38 Lichen ruber - Therapie-GrundsätzeALLGEMEIN: Meiden von Provokationsfaktoren, Absetzen möglicher auslösender Medikamente, ggf. Behandlung assoziierter Erkrankung LOKALTHERAPIE Glukokortikoide (topisch, intraläsional) Retinoide Teersalben oral: Ciclosporin-A-Lösung Tacrolimus-Salbe 0,1% schmerzstillende Mundspülungen SYSTEMISCHE THERAPIE Glukokortikoide (oral, i.v.) PUVA Actitretin (0,5 - 0,5 mg/kg KG) Antihistaminikum Schwere Verläufe: Kombination mit Azathioprin ( mg/d) Cyclosporin A (5 mg/kg KG) Dapson ( mg/d)
39 Lichen ruber - TherapieDexamethason-Pulstherapie Ausschluss von Kontraindikationen 100 mg Dexamethason i.v. an 3 aufeinander folgenden Tagen Wiederholung nach 4 und 8 Wochen Hautveränderungen und Juckreiz meist rasch rückläufig Mundschleimhautveränderungen manchmal Tendenz zur Chronizität trotz Therapie
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41 Kurze Zusammenfassung: die „take-home-message“Subakut bis chronisch entzündliche Erkrankung der Haut und Schleimhäute, Prävalenz ca. 0,1% Befall der Kopfhaut (vernarbende Alopezie) und der Nägel Einzelläsion: polygonale erythematöse glänzende Papel mit weißlicher Netzzeichnung (Wickham) Provozierbar (Köbner-Phänomen, Goldkronen, Medikamente...) Verschiedene klinische Formen assoziierte Erkrankungen (Stoffwechselerkrankungen, Hepatitis etc.) Histologie: Hypergranulose, Hyperkeratose, bandartiges Infiltrat Therapie: Glucocorticosteroide, Retinoide, Immunsuppressiva